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Zusammenfassung Es ist seit langem bekannt, dass, im Gegensatz zum Bereich der Variation der Körperdimensionen, die Halbkreisganglien verschiedener Tiere in etwa ähnlicher Größe sind. In der vorliegenden Studie wurden Messungen des inneren Radius (r) und des Krümmungsradius (R) des Endolymphengangs bei 87 Arten, bestehend aus 46 Säugetieren, 17 Vögeln, 17 Fischen und 7 Reptilien, unter Verwendung von Präparaten und fotografischen Aufzeichnungen bereits verfügbarer Präparate durchgeführt. Unter Anwendung der Prinzipien der dynamischen Ähnlichkeit werden theoretische Argumente vorgebracht, die vorhersagen, dass, wenn die Interpretation von Steinhausen (1933) zur Funktion des Halbkreisganglions korrekt ist, sehr langsame, systematische aber diskrete Zunahmen von r und R mit der Körpermasse (m) zu erwarten sind. Die Ergebnisse der Messungen bestätigten die theoretische Vorhersage weitgehend; die tatsächlich ermittelten Beziehungen für alle Arten zusammen sind: log10100r2 = 0·0945 (±0·0549) log10m+0·2519 und log10100R = 0·0761 (±0·0402) log10m + 2·3797 (wobei r und R in mm und m in kg gemessen werden), wobei für jede untersuchte Klasse ähnliche Beziehungen ermittelt wurden. Es wird gezeigt, dass die beobachteten Änderungen von r und R in hohem Maße für die Änderungen der Gangliempfindlichkeit und der Zeitkonstante der Cupula-Rückkehr verantwortlich gemacht werden können, die die Theorie als durch Änderungen der Tierform und Körpermasse gefordert sein sollte.

@article{doi101098rspb19630019,
    author = "Jones, Geoffrey Melvill und Spells, K E",
    title = "Eine theoretische und vergleichende Studie zur funktionalen Abhängigkeit des Halbkreisganglions von seinen physikalischen Dimensionen",
    year = "1963",
    journal = "Proceedings of the Royal Society of London. Series B, Biological sciences",
    abstract = "Zusammenfassung Es ist seit langem bekannt, dass, im Gegensatz zum Bereich der Variation der Körperdimensionen, die Halbkreisganglien verschiedener Tiere in etwa ähnlicher Größe sind. In der vorliegenden Studie wurden Messungen des inneren Radius (r) und des Krümmungsradius (R) des Endolymphengangs bei 87 Arten, bestehend aus 46 Säugetieren, 17 Vögeln, 17 Fischen und 7 Reptilien, unter Verwendung von Präparaten und fotografischen Aufzeichnungen bereits verfügbarer Präparate durchgeführt. Unter Anwendung der Prinzipien der dynamischen Ähnlichkeit werden theoretische Argumente vorgebracht, die vorhersagen, dass, wenn die Interpretation von Steinhausen (1933) zur Funktion des Halbkreisganglions korrekt ist, sehr langsame, systematische aber diskrete Zunahmen von r und R mit der Körpermasse (m) zu erwarten sind. Die Ergebnisse der Messungen bestätigten die theoretische Vorhersage weitgehend; die tatsächlich ermittelten Beziehungen für alle Arten zusammen sind: log10100r2 = 0·0945 (±0·0549) log10m+0·2519 und log10100R = 0·0761 (±0·0402) log10m + 2·3797 (wobei r und R in mm und m in kg gemessen werden), wobei für jede untersuchte Klasse ähnliche Beziehungen ermittelt wurden. Es wird gezeigt, dass die beobachteten Änderungen von r und R in hohem Maße für die Änderungen der Gangliempfindlichkeit und der Zeitkonstante der Cupula-Rückkehr verantwortlich gemacht werden können, die die Theorie als durch Änderungen der Tierform und Körpermasse gefordert sein sollte.",
    url = "https://doi.org/10.1098/rspb.1963.0019",
    doi = "10.1098/rspb.1963.0019",
    openalex = "W2047451384",
    references = "doi101007bf01754806, doi101098rspb19530038, doi101113jphysiol1949sp004416, doi101113jphysiol1952sp004752, openalexw2214670474, openalexw587508267, openalexw593727103"
}

ZUSAMMENFASSUNG Die Abmessungen der Bogengänge des Hechts können als allometrische Funktionen der Körperlänge L ausgedrückt werden. Die gleiche Empfindlichkeit von Hechten unterschiedlicher Größe gegenüber rotatorischer Reizung lässt sich als quadratische Biegung der Cupula erklären. Beim Hecht ist die Empfindlichkeit für die vertikalen und horizontalen Bogengänge von derselben Größenordnung. Beim Hecht ist die Wachstumsrate der Volumina des Ductus und der Ampulle für den horizontalen Bogengang und für den hinteren Bogengang identisch. Die besondere Wachstumsrate der Abmessungen des horizontalen Bogengangs des Störings lässt sich durch eine quadratische Biegung der Cupula erklären. Bei gleich großen Cupulae ist die Empfindlichkeit des horizontalen Bogengangs für 23 Säugetiere, 14 Vögel und 1 Reptil von derselben Größenordnung wie beim Hecht. Innerhalb der Fehlergrenzen ist die „Wachstumsrate" des Durchmessers des schmalen Ductus bei Säugetieren dieselbe wie beim Hecht. Bei gleicher Körpermasse ist der absolute Wert des Durchmessers des schmalen Ductus bei Säugetieren um einen Faktor von 1·69 kleiner als beim Hecht. Für eine Körpermasse von 1 kg ist der Wert der eingeschlossenen Fläche des horizontalen Bogengangs bei Säugetieren 6-mal kleiner als beim Hecht. Das Modell des überkritisch gedämpften Oszillators für den Bogengang bleibt während des Wachstums gültig, wenn eine quadratische Biegung der Cupula angenommen wird.

@article{doi101242jeb532501,
    author = "Kate, J. H. Ten und Barneveld, H. H. Van sowie Kuiper, J. W.",
    title = "The Dimensions and Sensitivities of Semicircular Canals",
    year = "1970",
    journal = "Journal of Experimental Biology",
    abstract = "ZUSAMMENFASSUNG Die Abmessungen der Bogengänge des Hechts können als allometrische Funktionen der Körperlänge L ausgedrückt werden. Die gleiche Empfindlichkeit von Hechten unterschiedlicher Größe gegenüber rotatorischer Reizung lässt sich als quadratische Biegung der Cupula erklären. Beim Hecht ist die Empfindlichkeit für die vertikalen und horizontalen Bogengänge von derselben Größenordnung. Beim Hecht ist die Wachstumsrate der Volumina des Ductus und der Ampulle für den horizontalen Bogengang und für den hinteren Bogengang identisch. Die besondere Wachstumsrate der Abmessungen des horizontalen Bogengangs des Störings lässt sich durch eine quadratische Biegung der Cupula erklären. Bei gleich großen Cupulae ist die Empfindlichkeit des horizontalen Bogengangs für 23 Säugetiere, 14 Vögel und 1 Reptil von derselben Größenordnung wie beim Hecht. Innerhalb der Fehlergrenzen ist die „Wachstumsrate" des Durchmessers des schmalen Ductus bei Säugetieren dieselbe wie beim Hecht. Bei gleicher Körpermasse ist der absolute Wert des Durchmessers des schmalen Ductus bei Säugetieren um einen Faktor von 1·69 kleiner als beim Hecht. Für eine Körpermasse von 1 kg ist der Wert der eingeschlossenen Fläche des horizontalen Bogengangs bei Säugetieren 6-mal kleiner als beim Hecht. Das Modell des überkritisch gedämpften Oszillators für den Bogengang bleibt während des Wachstums gültig, wenn eine quadratische Biegung der Cupula angenommen wird.",
    url = "https://doi.org/10.1242/jeb.53.2.501",
    doi = "10.1242/jeb.53.2.501",
    openalex = "W2183473490"
}

1. Die neuronale Antwort von Einheiten, die von den Bogengängen abhängig sind, in den Vestibulariskernen von Katzen wurde über einen Frequenzbereich von sinusförmiger Rotation von 0,004 bis 0,9 Hz untersucht.2. Die Frequenz-Antwort-Analyse zeigt, dass der im neuronalen Signal enthaltenen Information, die vom Hirnstamm empfangen wird, im untersuchten Bereich ähnlich ist wie diejenige, die vom mechanischen Endorgan erwartet wird.3. Im experimentellen Frequenzbereich wurde festgestellt, dass die Beziehung zwischen neuronaler Antwort und mechanischem Reiz von einem einzigen Zeitkonstanten von etwa 4 Sekunden dominiert wird, sodass zwei Antwortbereiche oberhalb und unterhalb einer Reizfrequenz von (1/4) rad/sec (ungefähr Hz) definiert werden können.4. Oberhalb dieser Frequenz neigt der Informationsgehalt des neuronalen Signals demjenigen der Winkelgeschwindigkeit zu, und unterhalb dieser Frequenz demjenigen der Winkelbeschleunigung.5. Es wird geschlossen (a), dass der sogenannte „lange" Zeitkonstante des horizontalen Bogengangs der Katze etwa 4 Sekunden beträgt, und (b), dass während der meisten normalen Kopfbewegungen, die Frequenzen unter etwa 1 Hz enthalten, der Informationsmodus der in den Bogengängen erzeugten und im Hirnstamm empfangenen neuronalen Signale wahrscheinlich demjenigen der Kopfwinkelgeschwindigkeit entspricht.6. Dies scheint angemessen für die Generierung der vestibulo-okulären Reflexkompensation für Kopfbewegungen und für die reflexdämpfende (negative Geschwindigkeitsrückkopplung) unbeabsichtigter Kopfbewegungen und Körperbewegungen.7. Der durchschnittliche neuronale Gewinn der zentralen Einheitantworten wird auf 1264 Aktionspotenziale/sec pro Grad Beugung der Cupula geschätzt. Dieser hohe Wert spiegelt die sehr kleinen Winkel der Cupulabeugung wider, die auf der Grundlage der physikalischen Eigenschaften des Bogengangs bewertet werden.8. Die Ergebnisse erlauben eine grobe Schätzung des elastischen Rückstellkoeffizienten der Cupula im horizontalen Bogengang als 2,05 x 10(-3) dyne. cm.

@article{doi101113jphysiol1971sp009657,
    author = "Jones, G. Melvill und Milsum, John",
    title = "Frequency—response analysis of central vestibular unit activity resulting from rotational stimulation of the semicircular canals",
    year = "1971",
    journal = "The Journal of Physiology",
    abstract = "1. Die neuronale Antwort von Einheiten, die von den Bogengängen abhängig sind, in den Vestibulariskernen von Katzen wurde über einen Frequenzbereich von sinusförmiger Rotation von 0,004 bis 0,9 Hz untersucht.2. Die Frequenz-Antwort-Analyse zeigt, dass der im neuronalen Signal enthaltenen Information, die vom Hirnstamm empfangen wird, im untersuchten Bereich ähnlich ist wie diejenige, die vom mechanischen Endorgan erwartet wird.3. Im experimentellen Frequenzbereich wurde festgestellt, dass die Beziehung zwischen neuronaler Antwort und mechanischem Reiz von einem einzigen Zeitkonstanten von etwa 4 Sekunden dominiert wird, sodass zwei Antwortbereiche oberhalb und unterhalb einer Reizfrequenz von (1/4) rad/sec (ungefähr Hz) definiert werden können.4. Oberhalb dieser Frequenz neigt der Informationsgehalt des neuronalen Signals demjenigen der Winkelgeschwindigkeit zu, und unterhalb dieser Frequenz demjenigen der Winkelbeschleunigung.5. Es wird geschlossen (a), dass der sogenannte „lange" Zeitkonstante des horizontalen Bogengangs der Katze etwa 4 Sekunden beträgt, und (b), dass während der meisten normalen Kopfbewegungen, die Frequenzen unter etwa 1 Hz enthalten, der Informationsmodus der in den Bogengängen erzeugten und im Hirnstamm empfangenen neuronalen Signale wahrscheinlich demjenigen der Kopfwinkelgeschwindigkeit entspricht.6. Dies scheint angemessen für die Generierung der vestibulo-okulären Reflexkompensation für Kopfbewegungen und für die reflexdämpfende (negative Geschwindigkeitsrückkopplung) unbeabsichtigter Kopfbewegungen und Körperbewegungen.7. Der durchschnittliche neuronale Gewinn der zentralen Einheitantworten wird auf 1264 Aktionspotenziale/sec pro Grad Beugung der Cupula geschätzt. Dieser hohe Wert spiegelt die sehr kleinen Winkel der Cupulabeugung wider, die auf der Grundlage der physikalischen Eigenschaften des Bogengangs bewertet werden.8. Die Ergebnisse erlauben eine grobe Schätzung des elastischen Rückstellkoeffizienten der Cupula im horizontalen Bogengang als 2,05 x 10(-3) dyne. cm.",
    url = "https://doi.org/10.1113/jphysiol.1971.sp009657",
    doi = "10.1113/jphysiol.1971.sp009657",
    openalex = "W2029015874",
    references = "doi101002cne901220306, doi101007bf00941383, doi101098rspb19630019, doi101111j174817161968tb04075x, doi101113jphysiol1949sp004416, doi101152jn1966293467, doi101152jn1969325743, doi101152jn1971344635, doi101152jn1971344661, doi10310900016487009181867"
}

ZUSAMMENFASSUNG Die ontogenetische Allometrie der Krümmungsradien und der Rohrradien der Halbkreiskanäle von etwa 85 juvenilen (2–20 g) Centrarchiden der Art Lepomis gibbosus (L.) wurde untersucht. Die Krümmungsradien der Halbkreiskanäle weisen unterschiedliche Allometrien auf; dies gilt für den vorderen vertikalen, den hinteren vertikalen und den horizontalen Kanal jeweils. Die Unterschiede in den Wachstumsexponenten zwischen dem vorderen und dem hinteren vertikalen Halbkreiskanal sowie zwischen dem vorderen vertikalen und dem horizontalen Halbkreiskanal waren statistisch signifikant (P < 0 ·02 und P < 0 ·05 jeweils). Körpermasse und Standardlänge waren fast gleich gute Prädiktoren für die Krümmungsradien des vorderen vertikalen Halbkreiskanals, doch war die Körpermasse der bessere Prädiktor für die Krümmungsradien des hinteren vertikalen und des horizontalen Halbkreiskanals, wie anhand der Größe der mittleren Quadrate der logarithmischen Regressionen der Radien auf Länge und Masse beurteilt wurde. Durch Messung und Schätzung der Flächenträgheitsmomente der Flossen des Fisches versuchten wir, die Trägheitsmomente um verschiedene Achsen und die Allometrie der charakteristischen Schwimmgeschwindigkeit des Fisches zu bestimmen, um die Größe und Richtung der Unterschiede in den allometrischen Wachstumsexponenten der Krümmungsradien der Halbkreiskanäle zu erklären. Nicht durch unsere beste Schätzung der Wachstumsexponenten erklärt wurde der sehr hohe Wert, der für die hinteren vertikalen Halbkreiskanäle beobachtet wurde. Es konnte keine signifikante Korrelation zwischen den Residuen der Hauptabmessungen der hinteren vertikalen Halbkreiskanäle und denen der Körperform oder -tiefe gefunden werden, sobald der Einfluss der Körpermasse entfernt wurde. Dieser Befund deutet darauf hin, dass die Hypothese verworfen werden sollte, wonach die Allometrie dieses Halbkreiskanals einfach mit der allgemeinen Körpererweiterung in seiner Ebene korreliert ist. Die Diskrepanzen zwischen unseren Vorhersagen und den Beobachtungen der Wachstumsexponenten könnten durch einen allmählichen Anstieg der Federkonstante der Halbkreiskanäle in der Größenordnung erklärt werden, obwohl sie auch auf andere in unserem Modell vernachlässigte Faktoren zurückzuführen sein können, z. B. die Allometrie der hinzugefügten Masse des Fisches. Es gab keine Hinweise darauf, dass die Form der Halbkreiskanäle im Größenbereich der von uns untersuchten Fische verändert wurde. Allerdings zeigten unter den Flossen des Fisches und den Hauptkörperformen nur die Breite und die Tiefe des Fisches Wachstumskonstanten, die sich nicht signifikant voneinander unterschieden. Wir berechneten die effektiven toroidalen Radien der nicht-toroidalen vertikalen Halbkreiskanäle und stellten fest, dass der äquivalente toroidale Radius des vorderen vertikalen Halbkreiskanals konsistent größer war als der des hinteren vertikalen Halbkreiskanals. Dieser Unterschied ist auf der Grundlage der unterschiedlichen Trägheitsmomente des Tieres um Achsen durch den Schwerpunkt und parallel zu den Achsen der Halbkreiskanäle erklärbar. Wir berechneten die Allometrie der Verhältnisse für alle drei Halbkreiskanäle und stellten fest, dass sie, wie von Jones & Spells vorhergesagt, nicht signifikant von null unterschieden waren. Die Allometrie der äußeren Rohrradien der verschiedenen Halbkreiskanäle wurde bestimmt, und obwohl kein signifikanter Unterschied in den Wachstumsexponenten der Rohrradien festgestellt wurde, wurde bemerkt, dass der Rohrradius des horizontalen Halbkreiskanals konsistent und signifikant kleiner war als der des vertikalen Halbkreiskanals. Wir schlugen vor, dass dieser Unterschied auf den breiteren Frequenzbereich zurückzuführen sein könnte, den der Fisch um seine Nickachse erlebte. Insgesamt unterstützen die Daten und Berechnungen dieses Papiers die Theorie, dass die Abmessungen der Halbkreiskanäle und die ontogenetischen Veränderungen darin die Halbkreiskanäle an die Winkelfrequenzspektren anpassen, die der Fisch um seine Achsen erlebt.

@article{doi101242dev293721,
    author = "Howland, Howard C. and Masci, Joseph",
    title = "Die funktionelle Allometrie der Halbkreiskanäle, Flossen und Körpermaße bei juvenilen Centrarchiden-Fischen, Lepomis gibbosus (L.)",
    year = "1973",
    journal = "Development",
    abstract = "ABSTRACT Die ontogenetische Allometrie der Krümmungsradien und der Rohrradien der Halbkreiskanäle von etwa 85 juvenilen (2–20 g) Centrarchiden der Art Lepomis gibbosus (L.) wurde untersucht. Die Krümmungsradien der Halbkreiskanäle weisen unterschiedliche Allometrien auf; dies gilt für die vordere vertikale, die hintere vertikale und die horizontale Kanäle. Die Unterschiede in den Wachstumsexponenten zwischen den vorderen und hinteren vertikalen Halbkreiskanälen sowie zwischen dem vorderen vertikalen und dem horizontalen Halbkreiskanal waren statistisch signifikant (P < 0,02 bzw. P < 0,05). Körpermasse und Standardlänge waren fast gleich gute Prädiktoren für die Krümmungsradien der vorderen vertikalen Halbkreiskanäle, während die Körpermasse der bessere Prädiktor für die Krümmungsradien der hinteren vertikalen und horizontalen Halbkreiskanäle war, wie anhand der Größe der mittleren Quadrate der logarithmischen Regressionen der Radien auf Länge und Masse beurteilt wurde. Durch Messung und Schätzung der Flächenmomente der Flossen des Fisches, die Trägheitsmomente um verschiedene Achsen und die Allometrie der charakteristischen Schwimmgeschwindigkeit des Fisches versuchten wir, die Größe und Richtung der Unterschiede in den allometrischen Wachstumsexponenten der Krümmungsradien der Halbkreiskanäle zu erklären. Nicht durch unsere beste Schätzung der Wachstumsexponenten erklärt wurde der sehr hohe Wert, der für die hinteren vertikalen Halbkreiskanäle beobachtet wurde. Es konnte keine signifikante Korrelation zwischen den Residuen der Hauptmaße der hinteren vertikalen Halbkreiskanäle und denen der Körperform oder -tiefe gefunden werden, sobald der Einfluss der Körpermasse entfernt wurde. Diese Befunde deuten darauf hin, dass die Hypothese verworfen werden sollte, wonach die Allometrie dieses Halbkreiskanals einfach mit der allgemeinen Körpererweiterung in seiner Ebene korreliert ist. Die Diskrepanzen zwischen unseren Vorhersagen und Beobachtungen der Wachstumsexponenten könnten durch einen allmählichen Anstieg der Federkonstante der Halbkreiskanäle in der Größenordnung von erklärt werden, obwohl sie auch auf andere in unserem Modell vernachlässigte Faktoren zurückzuführen sein könnten, z. B. die Allometrie der hinzugefügten Masse des Fisches. Es gab keine Hinweise darauf, dass die Form der Halbkreiskanäle über den Größenbereich der von uns untersuchten Fische verändert wurde. Unter den Flossen des Fisches und den Hauptkörpermessungen zeigten jedoch nur die Breite und die Tiefe des Fisches Wachstumskonstanten, die sich nicht signifikant voneinander unterschieden. Wir berechneten die effektiven toroidalen Radien der nicht-toroidalen vertikalen Halbkreiskanäle und stellten fest, dass der äquivalente toroidale Radius des vorderen vertikalen Halbkreiskanals konsistent größer war als der des hinteren vertikalen Halbkreiskanals. Dieser Unterschied lässt sich auf der Grundlage der unterschiedlichen Trägheitsmomente des Tieres um Achsen durch den Schwerpunkt und parallel zu den Achsen der Halbkreiskanäle erklären. Wir berechneten die Allometrie der Verhältnisse für alle drei Halbkreiskanäle und stellten fest, dass sie, wie von Jones & Spells vorhergesagt, nicht signifikant von Null unterschieden. Die Allometrie der äußeren Rohrradien der verschiedenen Halbkreiskanäle wurde bestimmt, und obwohl es keinen signifikanten Unterschied in den Wachstumsexponenten der Rohrradien gab, wurde festgestellt, dass der Rohrradius des horizontalen Halbkreiskanals konsistent und signifikant kleiner war als der des vertikalen Halbkreiskanals. Wir schlugen vor, dass dieser Unterschied auf den breiteren Frequenzbereich zurückzuführen sein könnte, den der Fische um seine Nickachse erfahren hat. Insgesamt unterstützen die Daten und Berechnungen dieses Papiers die Theorie, dass die Dimensionen der Halbkreiskanäle und die ontogenetischen Veränderungen daran die Halbkreiskanäle an die Winkelfrequenzspektren anpassen, die der Fische um ihre Achsen erfahren.",
    url = "https://doi.org/10.1242/dev.29.3.721",
    doi = "10.1242/dev.29.3.721",
    openalex = "W1833542087"
}

157 Patienten mit angeborenen Ohrenläsionen des äußeren und mittleren Ohres wurden mittels Tomographie untersucht. Die Tomogramme zeigten, dass 34 dieser Patienten zusätzliche Deformitäten des Innenohrs aufwiesen. Viele dieser Deformitäten, insbesondere die des Innenohrs, können dem Thalidomid zugeschrieben werden. Die häufigste Innenohrläsion war ein kurzer, breiter lateraler Bogengang, dessen Ursache embryologisch diskutiert wurde.

@article{doi101001archotol197400780040015003,
    author = "Phelps, Peter",
    title = "Congenital Lesions of the Inner Ear, Demonstrated by Tomography: A Retrospective Study of 34 Cases With Special Reference to the Lateral Semicircular Canal",
    year = "1974",
    journal = "Archives of Otolaryngology - Head and Neck Surgery",
    abstract = "One hundred fifty-seven patients with congenital ear lesions of the external and middle ears were studied by tomography. The tomograms showed that 34 of these patients had additional deformities of the inner ear. Many of these deformities, and especially those of the inner ear, could be attributed to thalidomide. The commonest inner ear lesion was a short wide lateral semicircular canal, the cause for which has been discussed embryologically.",
    url = "https://doi.org/10.1001/archotol.1974.00780040015003",
    doi = "10.1001/archotol.1974.00780040015003",
    openalex = "W4300026671"
}

@incollection{jones1974the,
    author = "Jones, G. Melvill",
    title = "The Functional Significance of Semicircular Canal Size",
    year = "1974",
    booktitle = "Handbook of Sensory Physiology",
    url = "https://doi.org/10.1007/978-3-642-65942-3\_5",
    doi = "10.1007/978-3-642-65942-3\_5",
    pages = "171-184"
}

@book{jones1974the1,
    author = "Jones, G. M",
    title = "The Functional Significance of Semicircular Canal Size, in Kornhuber, H. H., ed., Vestibular System Part 1",
    year = "1974",
    publisher = "Basic Mechanisms, VI/1 of Handbook of Sensory Physiology: Berlin, Springer, p. 171-184",
    note = "talkorigins\_source = {true}; raw\_reference = {Jones, G. M., 1974, The Functional Significance of Semicircular Canal Size, in Kornhuber, H. H., ed., Vestibular System Part 1: Basic Mechanisms, VI/1 of Handbook of Sensory Physiology: Berlin, Springer, p. 171-184.}"
}

Es wurden Hauptkomponentenanalysen an einer Reihe von Punkten durchgeführt, die vom präparierten knöchernen Labyrinth von zehn menschlichen Schädeln gemessen wurden, was zu planaren Gleichungen für jeden der sechs Bogengänge führte. Anschließend wurden Winkel zwischen den ipsilateralen Gang-Ebenen, zwischen gegenüberliegenden synergistisch wirkenden Gang-Ebenen und zwischen jedem Gang und den Reid-Stereotaxischen Ebenen berechnet. Die Ergebnisse zeigten, dass Paare von ipsilateralen Gängen nahezu senkrecht zueinander stehen, mit Ausnahme des Winkels, der zwischen dem vorderen und dem horizontalen Gang gebildet wird (Mittelwert = 111 Grad). Paare von kontralateralen synergistischen Gang-Ebenen bildeten Winkel von 19 Grad zwischen den rechten und linken horizontalen Gang-Ebenen und 23-24 Grad zwischen vertikalen Gang-Paaren. Die horizontalen Gänge bildeten einen Winkel von 25 Grad mit der Reid-Horizontal-Ebene. Mathematische Gleichungen der Bogengänge wurden verwendet, um die optimale Kopfposition für rotatorische und kalorische Stimulation vorherzusagen.

@article{doi10310900016487509121318,
    author = "Blanks, R. H. I. und Curthoys, Ian S. und Markham, Charles H.",
    title = "Planar Relationships Of The Semicircular Canals In Man",
    year = "1975",
    journal = "Acta Oto-Laryngologica",
    abstract = "Es wurden Hauptkomponentenanalysen an einer Reihe von Punkten durchgeführt, die vom präparierten knöchernen Labyrinth von zehn menschlichen Schädeln gemessen wurden, was zu planaren Gleichungen für jeden der sechs Bogengänge führte. Anschließend wurden Winkel zwischen den ipsilateralen Gang-Ebenen, zwischen gegenüberliegenden synergistisch wirkenden Gang-Ebenen und zwischen jedem Gang und den Reid-Stereotaxischen Ebenen berechnet. Die Ergebnisse zeigten, dass Paare von ipsilateralen Gängen nahezu senkrecht zueinander stehen, mit Ausnahme des Winkels, der zwischen dem vorderen und dem horizontalen Gang gebildet wird (Mittelwert = 111 Grad). Paare von kontralateralen synergistischen Gang-Ebenen bildeten Winkel von 19 Grad zwischen den rechten und linken horizontalen Gang-Ebenen und 23-24 Grad zwischen vertikalen Gang-Paaren. Die horizontalen Gänge bildeten einen Winkel von 25 Grad mit der Reid-Horizontal-Ebene. Mathematische Gleichungen der Bogengänge wurden verwendet, um die optimale Kopfposition für rotatorische und kalorische Stimulation vorherzusagen.",
    url = "https://doi.org/10.3109/00016487509121318",
    doi = "10.3109/00016487509121318",
    openalex = "W2114232503",
    references = "doi101113jphysiol1949sp004416"
}

ZusammenfassungDie Formulierung von Übertragungsfunktionen für die Halbkreiskanäle war bisher auf idealisierte Fälle beschränkt. Neuere Informationen über die genaue Ausrichtung der Halbkreiskanäle bei Katze, Meerschweinchen und Mensch ermöglichen eine realistischere Spezifikation der Kräfte, die während einer Kopfdrehung auf die Cupulae wirken. Diese Forschung wurde durch Zuschüsse des National Health and Medical Research Council of Australia, des US Public Health Service Grant NS-06658 und der NASA unterstützt. Die Rechenunterstützung wurde vom Health Sciences Computing Facility der UCLA bereitgestellt, das vom NIH Special Research Resources Grant RR-3 gesponsert wird.

@article{doi10310900016487709128843,
    author = "Curthoys, Ian S. und Blanks, R. H. I. und Markham, Charles H.",
    title = "Semicircular Canal Functional Anatomy in Cat, Guinea Pig and Man",
    year = "1977",
    journal = "Acta Oto-Laryngologica",
    abstract = "ZusammenfassungDie Formulierung von Übertragungsfunktionen für die Halbkreiskanäle war bisher auf idealisierte Fälle beschränkt. Neuere Informationen über die genaue Ausrichtung der Halbkreiskanäle bei Katze, Meerschweinchen und Mensch ermöglichen eine realistischere Spezifikation der Kräfte, die während einer Kopfdrehung auf die Cupulae wirken. Diese Forschung wurde durch Zuschüsse des National Health and Medical Research Council of Australia, des US Public Health Service Grant NS-06658 und der NASA unterstützt. Die Rechenunterstützung wurde vom Health Sciences Computing Facility der UCLA bereitgestellt, das vom NIH Special Research Resources Grant RR-3 gesponsert wird.",
    url = "https://doi.org/10.3109/00016487709128843",
    doi = "10.3109/00016487709128843",
    openalex = "W1973732073",
    references = "doi101098rspb19630019, doi101113jphysiol1949sp004416"
}

Der Ursprungsort der benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel (benign paroxysmal positional vertigo) liegt im hinteren Bogengang, und wenn der Zustand anhaltend ist, wird er als Cupulolithiasis bezeichnet. Die singuläre Neurektomie ist derzeit das Verfahren der Wahl zur Behandlung von lähmender Cupulolithiasis. Die Neurektomie ist schwer zu erlernen und birgt ein erhebliches Risiko für Hörverlust. Ein alternatives Verfahren, bei dem der hintere Gang verschlossen wird, wird diskutiert. Dies wurde an 11 Meerschweinchen durchgeführt, und der Effekt auf das Gehör wurde mittels Hirnstamm-evokter Audiometrie gemessen. Acht Tiere zeigten keinen Hörverlust, während die anderen drei einen leichten bis mäßigen Hörverlust aufgrund intraoperativer Komplikationen aufwiesen. Der Effekt des Gangverschlusses auf das Gehör vergleicht sich günstig mit den Hörergebnissen, die mit der singulären Neurektomie erzielt wurden. Die Okklusion des hinteren Bogengangs wird als sichereres und technisch einfacheres Behandlungsmittel für lähmende Cupulolithiasis vorgeschlagen.

@article{openalexw2409010322,
    author = "Ls, Parnes and Ja, McClure",
    title = "Effect on brainstem auditory evoked responses of posterior semicircular canal occlusion in guinea pigs.",
    year = "1985",
    journal = "PubMed",
    abstract = "Der Ursprungsort der benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel (benign paroxysmal positional vertigo) liegt im hinteren Bogengang, und wenn der Zustand anhaltend ist, wird er als Cupulolithiasis bezeichnet. Die singuläre Neurektomie ist derzeit das Verfahren der Wahl zur Behandlung von lähmender Cupulolithiasis. Die Neurektomie ist schwer zu erlernen und birgt ein erhebliches Risiko für Hörverlust. Ein alternatives Verfahren, bei dem der hintere Gang verschlossen wird, wird diskutiert. Dies wurde an 11 Meerschweinchen durchgeführt, und der Effekt auf das Gehör wurde mittels Hirnstamm-evokter Audiometrie gemessen. Acht Tiere zeigten keinen Hörverlust, während die anderen drei einen leichten bis mäßigen Hörverlust aufgrund intraoperativer Komplikationen aufwiesen. Der Effekt des Gangverschlusses auf das Gehör vergleicht sich günstig mit den Hörergebnissen, die mit der singulären Neurektomie erzielt wurden. Die Okklusion des hinteren Bogengangs wird als sichereres und technisch einfacheres Behandlungsmittel für lähmende Cupulolithiasis vorgeschlagen.",
    openalex = "W2409010322"
}

Benigne paroxysmale Lagerungsschwindel (BPPV) ist meist eine selbstlimitierte Störung, die vom hinteren Bogengang des tiefsten Ohres in der Hallpike-Position ausgeht. Einige Personen mit dieser Störung haben schwere und langwierige Symptome, die eine Therapie über die reine Erwartungshaltung hinaus erfordern. Wir beschreiben zwei Patienten mit intractable BPPV und schwerer sensorineuraler Hörstörung im betroffenen Ohr, die durch transmastoiden Verschluss des hinteren Bogengangs behandelt wurden. Postoperativ waren beide von ihrem BPPV befreit und zeigten eine erhaltene Funktion des lateralen Bogengangs, gemessen durch Elektronystagmographie. Wir glauben, dass dieses neue Verfahren eine einfachere und möglicherweise sicherere Alternative zur einzelnen Neurektomie darstellt und in der Behandlung von intractable BPPV in einem normal hörenden Ohr zukünftig berücksichtigt werden sollte.

@article{doi101177000348949009900502,
    author = "Parnes, Lorne S. und McClure, Joseph A.",
    title = "Posterior Semicircular Canal Occlusion for Intractable Benign Paroxysmal Positional Vertigo",
    year = "1990",
    journal = "Annals of Otology Rhinology \& Laryngology",
    abstract = "Benigne paroxysmale Lagerungsschwindel (BPPV) ist meist eine selbstlimitierte Störung, die vom hinteren Bogengang des tiefsten Ohres in der Hallpike-Position ausgeht. Einige Personen mit dieser Störung haben schwere und langwierige Symptome, die eine Therapie über die reine Erwartungshaltung hinaus erfordern. Wir beschreiben zwei Patienten mit intractable BPPV und schwerer sensorineuraler Hörstörung im betroffenen Ohr, die durch transmastoiden Verschluss des hinteren Bogengangs behandelt wurden. Postoperativ waren beide von ihrem BPPV befreit und zeigten eine erhaltene Funktion des lateralen Bogengangs, gemessen durch Elektronystagmographie. Wir glauben, dass dieses neue Verfahren eine einfachere und möglicherweise sicherere Alternative zur einzelnen Neurektomie darstellt und in der Behandlung von intractable BPPV in einem normal hörenden Ohr zukünftig berücksichtigt werden sollte.",
    url = "https://doi.org/10.1177/000348949009900502",
    doi = "10.1177/000348949009900502",
    openalex = "W2321584164"
}

Dieser Bericht fasst unsere Erfahrungen mit der Okklusion des hinteren Bogengangs zusammen, einem neuen operativen Verfahren für therapieresistente gutartige paroxysmale Lagerungsschwindel (BPPV). Wir postulieren, dass der resultierende feste Kanal-„Verschluss" die Bewegung der Endolymphflüssigkeit innerhalb des hinteren Bogengangs verhindert, was effektiv die Cupula fixiert. Dies selektiv hebt die Empfindlichkeit des hinteren Bogengangs gegenüber sowohl Winkelbeschleunigung als auch Schwerkraft auf, ohne die anderen Innenohrrezeptoren zu beeinflussen. Wir berichteten zuvor vom Erfolg dieses Verfahrens bei zwei Patienten mit BPPV und einer gleichzeitig auftretenden schweren sensorineuralen Hörstörung im betroffenen Ohr. Seit diesem Bericht wurde eine leicht modifizierte Technik verwendet, um sechs weitere hintere Bogengänge zu okkludieren – fünf bei normalen Hörern. Während unsere Nachbeobachtungszeiten nur zwischen 3 und 18 Monaten liegen, sind alle acht Patienten weiterhin von ihrem BPPV befreit. Temporäre Mischhörverluste traten bei drei der fünf Ohren mit normalem präoperativen Gehör auf. Das Gehör aller fünf Patienten kehrte letztlich zum präoperativen Zustand zurück. Wir glauben, dass dieses Verfahren eine einfachere und sicherere Alternative zur singulären Neurektomie zur Behandlung von therapieresistentem gutartigem paroxysmalem Lagerungsschwindel darstellt.

@article{parnes1991posterior,
    author = "Parnes, Lorne S. und McClure, Joseph A.",
    title = "Posterior semicircular canal occlusion in the normal hearing ear",
    year = "1991",
    journal = "Otolaryngologie–Hals- und Kopfchirurgie",
    abstract = "Dieser Bericht fasst unsere Erfahrungen mit der Okklusion des hinteren Bogengangs zusammen, einem neuen operativen Verfahren für therapieresistente gutartige paroxysmale Lagerungsschwindel (BPPV). Wir postulieren, dass der resultierende feste Kanal-„Verschluss" die Bewegung der Endolymphflüssigkeit innerhalb des hinteren Bogengangs verhindert, was effektiv die Cupula fixiert. Dies selektiv hebt die Empfindlichkeit des hinteren Bogengangs gegenüber sowohl Winkelbeschleunigung als auch Schwerkraft auf, ohne die anderen Innenohrrezeptoren zu beeinflussen. Wir berichteten zuvor vom Erfolg dieses Verfahrens bei zwei Patienten mit BPPV und einer gleichzeitig auftretenden schweren sensorineuralen Hörstörung im betroffenen Ohr. Seit diesem Bericht wurde eine leicht modifizierte Technik verwendet, um sechs weitere hintere Bogengänge zu okkludieren – fünf bei normalen Hörern. Während unsere Nachbeobachtungszeiten nur zwischen 3 und 18 Monaten liegen, sind alle acht Patienten weiterhin von ihrem BPPV befreit. Temporäre Mischhörverluste traten bei drei der fünf Ohren mit normalem präoperativen Gehör auf. Das Gehör aller fünf Patienten kehrte letztlich zum präoperativen Zustand zurück. Wir glauben, dass dieses Verfahren eine einfachere und sicherere Alternative zur singulären Neurektomie zur Behandlung von therapieresistentem gutartigem paroxysmalem Lagerungsschwindel darstellt.",
    url = "https://doi.org/10.1177/019459989110400111",
    doi = "10.1177/019459989110400111",
    number = "1",
    openalex = "W1869664011",
    pages = "52-57",
    volume = "104",
    references = "doi101001archotol194600680050425009, doi1010160090301983901611, doi101152ajplegacy196220261211, doi101177000348949009900502, doi101212wnl373371, doi1012880000553719850800000009, openalexw2409010322"
}

Die meisten Kliniker akzeptieren die Cupulolithiasis als pathophysiologischen Mechanismus hinter der benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel (BPPV.) Nach dieser Theorie induziert eine cupuläre Ablagerung eine Schwerkraftwirkung auf die Crista des hinteren Kanals. Die Okklusion des hinteren Bogengangs ist ein neues operatives Verfahren zur Behandlung von lähmendem BPPV. Es wird postuliert, dass die Okklusion des Kanals die Endolymphbewegung innerhalb des Kanals aufhebt, die Cupula effektiv fixiert und sie unempfindlich gegenüber sowohl Winkel- als auch Linearbeschleunigung (Schwerkraft) macht. Während zwei kürzlicher Kanalokklusionen wurden reichlich „free-floating particles" innerhalb der Endolymph des hinteren Bogengangs identifiziert. Wenn sich die Position des Kanals in der vertikalen Erdenebene ändert, bewegen sich diese free-floating particles unter dem Einfluss der Schwerkraft. Der hydrodynamische Widerstand der Partikel würde eine Endolymphbewegung mit cupulärer Verschiebung induzieren, was zu der typischen Reaktion führt. Diese Befunde unterstützen eine alternative Erklärung zur Cupulolithiasis als pathophysiologischem Mechanismus hinter BPPV.

@article{doi1012880000553719920900000006,
    author = "Parnes, Lome S. und McClure, Joseph A.",
    title = "Free‐Floating endolymph particles: A new operative finding during posterior semicircular canal occlusion",
    year = "1992",
    journal = "The Laryngoscope",
    abstract = {Die meisten Kliniker akzeptieren die Cupulolithiasis als pathophysiologischen Mechanismus hinter der benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel (BPPV.) Nach dieser Theorie induziert eine cupuläre Ablagerung eine Schwerkraftwirkung auf die Crista des hinteren Kanals. Die Okklusion des hinteren Bogengangs ist ein neues operatives Verfahren zur Behandlung von lähmendem BPPV. Es wird postuliert, dass die Okklusion des Kanals die Endolymphbewegung innerhalb des Kanals aufhebt, die Cupula effektiv fixiert und sie unempfindlich gegenüber sowohl Winkel- als auch Linearbeschleunigung (Schwerkraft) macht. Während zwei kürzlicher Kanalokklusionen wurden reichlich "free-floating particles" innerhalb der Endolymph des hinteren Bogengangs identifiziert. Wenn sich die Position des Kanals in der vertikalen Erdenebene ändert, bewegen sich diese free-floating particles unter dem Einfluss der Schwerkraft. Der hydrodynamische Widerstand der Partikel würde eine Endolymphbewegung mit cupulärer Verschiebung induzieren, was zu der typischen Reaktion führt. Diese Befunde unterstützen eine alternative Erklärung zur Cupulolithiasis als pathophysiologischem Mechanismus hinter BPPV.},
    url = "https://doi.org/10.1288/00005537-199209000-00006",
    doi = "10.1288/00005537-199209000-00006",
    openalex = "W2081731595",
    references = "parnes1991posterior"
}

ZIELE: Symptome, Nystagmus-Muster und die Identifizierung mittels Computertomographie bei Patienten mit Schall- und/oder druckinduziertem Schwindel aufgrund von Knochenatrophie über dem oberen Bogengang vorzustellen. Anatomische Befunde und Ergebnisse bei 2 Patienten zu beschreiben, die eine Verstopfung des oberen Bogengangs zur Behandlung dieser Symptome erhielten. DESIGN UND EINSTELLUNG: Prospektive Studie einer Fallserie in einem tertiären Versorgungszentrum. PATIENTEN UND ERGEBNISSE: In einem Zeitraum von zwei Jahren wurden acht Patienten mit Schwindel, Oscillopsie und/oder Gleichgewichtsstörungen im Zusammenhang mit Schall, Änderungen des Mittelohrdrucks und/oder Änderungen des intrakraniellen Drucks identifiziert. Sieben dieser Patienten zeigten zudem vertikale-torsionale Augenbewegungen, die durch diese Schall- und/oder Druckreize induziert wurden. Die Richtung der ausgelösten Augenbewegungen konnte durch Erregung oder Hemmung des oberen Bogengangs im betroffenen Ohr erklärt werden. Computertomographische Scans der Schläfenknochen zeigten in jedem Fall eine Atrophie des Knochens über dem betroffenen oberen Bogengang. Eine behindernde Gleichgewichtsstörung bei 2 Patienten führte zur Verstopfung des dehiszenten Bogengangs über einen Zugang zur mittleren Schädelgrube. Die Symptome besserten sich in jedem Fall. Ein Patient entwickelte rezidivierende Symptome, die eine zusätzliche Verstopfungsprozedur erforderten, und entwickelte mehrere Tage nach diesem zweiten Eingriff eine sensorineurale Hörstörung. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Wir haben Patienten mit einem Syndem vestibulärer Symptome identifiziert, die durch Schall in einem Ohr oder durch Änderungen des Mittelohr- oder intrakraniellen Drucks induziert werden. Diese Patienten können auch chronische Gleichgewichtsstörungen erleben. Augenbewegungen in der Ebene, die parallel zur des oberen Bogengangs liegt, wurden durch Reize ausgelöst, die das Potenzial haben, eine ampullofugale oder ampullopetale Deflexion der Cupula dieses Gangs zu verursachen, in Anwesenheit einer Knochenatrophie über dem Gang. Das Vorhandensein solcher Atrophien wurde mit Computertomographien der Schläfenknochen bestätigt. Eine chirurgische Verstopfung des betroffenen Gangs kann bei Patienten mit behindernden Symptomen von Vorteil sein.

@article{doi101001archotol1243249,
    author = "Minor, Lloyd B. und Solomon, David und Zinreich, James und Zee, David S.",
    title = "Schall- und/oder Druckinduzierter Schwindel aufgrund von Knochenatrophie des oberen Bogengangs",
    year = "1998",
    journal = "Archives of Otolaryngology - Head and Neck Surgery",
    abstract = "ZIELE: Symptome, Nystagmus-Muster und die Identifizierung mittels Computertomographie bei Patienten mit Schall- und/oder druckinduziertem Schwindel aufgrund von Knochenatrophie über dem oberen Bogengang vorzustellen. Anatomische Befunde und Ergebnisse bei 2 Patienten zu beschreiben, die eine Verstopfung des oberen Bogengangs zur Behandlung dieser Symptome erhielten. DESIGN UND EINSTELLUNG: Prospektive Studie einer Fallserie in einem tertiären Versorgungszentrum. PATIENTEN UND ERGEBNISSE: In einem Zeitraum von zwei Jahren wurden acht Patienten mit Schwindel, Oscillopsie und/oder Gleichgewichtsstörungen im Zusammenhang mit Schall, Änderungen des Mittelohrdrucks und/oder Änderungen des intrakraniellen Drucks identifiziert. Sieben dieser Patienten zeigten zudem vertikale-torsionale Augenbewegungen, die durch diese Schall- und/oder Druckreize induziert wurden. Die Richtung der ausgelösten Augenbewegungen konnte durch Erregung oder Hemmung des oberen Bogengangs im betroffenen Ohr erklärt werden. Computertomographische Scans der Schläfenknochen zeigten in jedem Fall eine Atrophie des Knochens über dem betroffenen oberen Bogengang. Eine behindernde Gleichgewichtsstörung bei 2 Patienten führte zur Verstopfung des dehiszenten Bogengangs über einen Zugang zur mittleren Schädelgrube. Die Symptome besserten sich in jedem Fall. Ein Patient entwickelte rezidivierende Symptome, die eine zusätzliche Verstopfungsprozedur erforderten, und entwickelte mehrere Tage nach diesem zweiten Eingriff eine sensorineurale Hörstörung. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Wir haben Patienten mit einem Syndem vestibulärer Symptome identifiziert, die durch Schall in einem Ohr oder durch Änderungen des Mittelohr- oder intrakraniellen Drucks induziert werden. Diese Patienten können auch chronische Gleichgewichtsstörungen erleben. Augenbewegungen in der Ebene, die parallel zur des oberen Bogengangs liegt, wurden durch Reize ausgelöst, die das Potenzial haben, eine ampullofugale oder ampullopetale Deflexion der Cupula dieses Gangs zu verursachen, in Anwesenheit einer Knochenatrophie über dem Gang. Das Vorhandensein solcher Atrophien wurde mit Computertomographien der Schläfenknochen bestätigt. Eine chirurgische Verstopfung des betroffenen Gangs kann bei Patienten mit behindernden Symptomen von Vorteil sein.",
    url = "https://doi.org/10.1001/archotol.124.3.249",
    doi = "10.1001/archotol.124.3.249",
    openalex = "W2110634912"
}

Wir untersuchten den menschlichen vestibulo-okulären Reflex (VOR) in Reaktion auf Kopf'impulse': kurze, unvorhersehbare, passive, hohe-Beschleunigung (bis zu 4000 Grad/s2), niedrige-Amplitude (20-30 Grad) Kopfdrehungen. Wir verabreichten die Kopfschläge ungefähr in der Ebene des Halbkreisgangkanals (SCC), der getestet wurde. Um die vorderen und hinteren SCCs zu testen, wurden die Kopfschläge in einer diagonalen Ebene verabreicht, in der Mitte zwischen der frontalen (Roll) und der sagittalen (Pitch) Ebene. Wir zeichneten Kopf- und Augenposition in drei Dimensionen mit Skleralsuchspulen bei neun gesunden Probanden, sieben Patienten nach einseitiger chirurgischer vestibulärer Neurektomie und drei Patienten nach einseitiger posteriorer SCC-Okklusion auf. Bei den post-chirurgischen Patienten zeigten wir einen schweren, permanenten VOR-Gewinnmangel (0,2-0,3) für Kopfschläge, die auf einen einzelnen nicht-funktionierenden SCC gerichtet waren. Die Sensitivität des Tests hängt von den physiologischen Eigenschaften der primären vestibulären Afferenzen ab, und seine Spezifität hängt von der anatomischen Orientierung der SCCs ab. Der diagonale Kopfschlag ist der erste Test der individuellen vertikalen SCC-Funktion beim Menschen und bildet zusammen mit dem horizontalen Kopfschlag eine umfassende Batterie von SCC-Ebene-Tests. Diese Kanal-Ebene-Impulse könnten nützlich sein, um Patienten mit Schwindel oder anderen vestibulären Störungen zu evaluieren.

@article{doi101093brain1214699,
    author = "Cremer, Paul",
    title = "Semicircular canal plane head impulses detect absent function of individual semicircular canals",
    year = "1998",
    journal = "Brain",
    abstract = "We studied the human vestibulo-ocular reflex (VOR) in response to head 'impulses': brief, unpredictable, passive, high-acceleration (up to 4000 degrees/s2), low-amplitude (20-30 degrees) head rotations. We delivered the head impulses approximately in the plane of the semicircular canal (SCC) being tested. To test the anterior and posterior SCCs, the head impulses were delivered in a diagonal plane, midway between the frontal (roll) and sagittal (pitch) planes. We recorded head and eye position in three dimensions with scleral search coils in nine normal subjects, seven patients following unilateral surgical vestibular neurectomy and three patients following unilateral posterior SCC occlusion. In the post-surgical patients we demonstrated a severe, permanent VOR gain deficit (0.2-0.3) for head impulses directed toward any single non-functioning SCC. The sensitivity of the test depends on the physiological properties of primary vestibular afferents, and its specificity depends on the anatomical orientation of the SCCs. The diagonal head impulse is the first test of individual vertical SCC function in humans, and together with the horizontal head impulse, forms a comprehensive battery of SCC-plane tests. These canal-plane impulses could be useful in evaluating patients with vertigo or other vestibular disorders.",
    url = "https://doi.org/10.1093/brain/121.4.699",
    doi = "10.1093/brain/121.4.699",
    openalex = "W2134587344",
    references = "parnes1991posterior"
}

ZIEL: Diese Studie wurde entwickelt, um die Prävalenz minimaler sensorineuraler Hörverlusts (MSHL) bei schulpflichtigen Kindern zu bestimmen und die Beziehung zwischen MSHL und schulischer Leistung sowie dem Funktionsstatus zu bewerten. DESIGN: Um die Prävalenz zu bestimmen, wurde für die 3., 6. und 9. Klasse ein einstufiger Stichprobenrahmen aller Schulen im Bezirk erstellt. Schulen wurden in jeder Altersgruppe mit Wahrscheinlichkeit proportional zur Größe ausgewählt. Die endgültige Studiensample umfasste 1218 Kinder. Um den Zusammenhang zwischen MSHL und schulischer Leistung zu bewerten, wurden Kinder, die mit MSHL identifiziert wurden, als Fälle in eine nachfolgende Fall-Kontroll-Studie eingeteilt. Anschließend wurden die Scores des Comprehensive Test of Basic Skills (4th Edition) (CTBS/4) bei Kindern mit MSHL und bei Kindern mit normalem Gehör verglichen. Schullehrkräfte füllten das Screening Instrument for Targeting Education Risk (SIFTER) und die Revised Behavior Problem Checklist für eine Teilstichprobe von Kindern mit MSHL und ihren gehörigen Gegenstücken aus. Schließlich wurden Daten zur Klassenwiederholung für eine Stichprobe von Kindern mit MSHL aus Schulakten gewonnen und mit Normdaten des Schulbezirks verglichen. Um die Beziehung zwischen MSHL und dem Funktionsstatus zu bewerten, wurden die Testscores aller Kinder mit MSHL und aller Kinder mit normalem Gehör in den Klassen 6 und 9 mit dem COOP Adolescent Chart Method (COOP), einem Screening-Tool für den Funktionsstatus, verglichen. ERGEBNISSE: MSHL wurde bei 5,4 % der Studienteilnehmer beobachtet. Die Prävalenz aller Arten von Hörstörungen betrug 11,3 %. Kinder der 3. Klasse mit MSHL zeigten signifikant niedrigere Scores als gehörige Kontrollgruppen bei einer Reihe von Teiltests des CTBS/4; jedoch wurden keine Unterschiede in den 6. und 9. Klassenstufen festgestellt. Die SIFTER-Ergebnisse zeigten, dass Kinder mit MSHL im Kommunikationsteiltest schlechtere Scores als gehörige Kontrollgruppen erreichten. 37 % der Kinder mit MSHL wiederholten mindestens eine Klasse. Schließlich zeigten Kinder mit MSHL auf mehreren Teiltests des COOP, einschließlich Verhalten, Energie, Stress, sozialer Unterstützung und Selbstwertgefühl, signifikant größere Funktionsstörungen als Kinder mit normalem Gehör. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Die Prävalenz von Hörverlust in den Schulen verdoppelt sich fast, wenn Kinder mit MSHL einbezogen werden. Diese große, auf Bildung basierende Studie zeigt klinisch bedeutsame Zusammenhänge zwischen MSHL und Schulverhalten sowie -leistung. Kinder mit MSHL hatten bei einer Reihe von Bildungs- und Funktions-Testmaßen mehr Schwierigkeiten als gehörige Kinder. Obwohl weitere Forschung notwendig ist, deuten die Ergebnisse darauf hin, dass Audiologen, Sprachtherapeuten und Pädagogen unsere Identifikations- und Managementansätze für diese Bevölkerungsgruppe sorgfältig evaluieren sollten. Bessere Bemühungen zur Betreuung dieser Kinder könnten zu einer sinnvollen Verbesserung ihres Bildungserfolgs und ihres psychosozialen Wohlbefindens führen.

@article{doi1010970000344619981000000001,
    author = "Bess, Fred H. und Dodd-Murphy, Jeanne und Parker, Robert A.",
    title = "Kinder mit minimaler sensorineuraler Hörstörung: Prävalenz, schulische Leistung und Funktionsstatus",
    year = "1998",
    journal = "Ear and Hearing",
    abstract = "ZIEL: Diese Studie wurde entwickelt, um die Prävalenz einer minimalen sensorineuralen Hörstörung (MSHL) bei schulpflichtigen Kindern zu ermitteln und die Beziehung zwischen MSHL und schulischer Leistung sowie Funktionsstatus zu bewerten. DESIGN: Um die Prävalenz zu ermitteln, wurde für die 3., 6. und 9. Klasse ein einstufiger Stichprobenrahmen aller Schulen im Bezirk erstellt. Schulen wurden in jeder Altersgruppe mit einer Wahrscheinlichkeit, die proportional zur Größe war, ausgewählt. Die endgültige Studiensample umfasste 1218 Kinder. Um den Zusammenhang zwischen MSHL und schulischer Leistung zu bewerten, wurden Kinder, die mit MSHL identifiziert wurden, als Fälle in eine nachfolgende Fall-Kontroll-Studie eingeteilt. Anschließend wurden die Scores des Comprehensive Test of Basic Skills (4th Edition) (CTBS/4) bei Kindern mit MSHL und bei Kindern mit normalem Gehör verglichen. Schullehrkräfte füllten das Screening Instrument for Targeting Education Risk (SIFTER) und die Revised Behavior Problem Checklist für eine Teilstichprobe von Kindern mit MSHL und ihren gehörigen Gegenstücken aus. Schließlich wurden Daten über die Wiederholungsquote für eine Stichprobe von Kindern mit MSHL aus Schulaufzeichnungen gewonnen und mit Normdaten des Schulbezirks verglichen. Um die Beziehung zwischen MSHL und Funktionsstatus zu bewerten, wurden die Testergebnisse aller Kinder mit MSHL und aller Kinder mit normalem Gehör in den Klassen 6 und 9 mit der COOP Adolescent Chart Method (COOP), einem Screening-Tool für den Funktionsstatus, verglichen. ERGEBNISSE: MSHL wurde bei 5,4 % der Studienteilnehmer beobachtet. Die Prävalenz aller Arten von Hörstörungen betrug 11,3 %. Kinder der 3. Klasse mit MSHL zeigten signifikant niedrigere Scores als gehörige Kontrollgruppen in einer Reihe von Teiltests des CTBS/4; jedoch wurden keine Unterschiede in den 6. und 9. Klassenstufen festgestellt. Die SIFTER-Ergebnisse zeigten, dass Kinder mit MSHL im Kommunikationsteiltest schlechter abschnitten als gehörige Kontrollgruppen. 37 % der Kinder mit MSHL wiederholten mindestens eine Klasse. Schließlich zeigten Kinder mit MSHL auf mehreren Teiltests der COOP, einschließlich Verhalten, Energie, Stress, sozialer Unterstützung und Selbstwertgefühl, eine signifikant größere Funktionsstörung als Kinder mit normalem Gehör. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Die Prävalenz von Hörverlust in Schulen verdoppelt sich fast, wenn Kinder mit MSHL einbezogen werden. Diese große, auf der Bildung basierende Studie zeigt klinisch wichtige Zusammenhänge zwischen MSHL und Schulverhalten sowie -leistung. Kinder mit MSHL hatten bei einer Reihe von Bildungs- und Funktions-Testmaßen mehr Schwierigkeiten als gehörige Kinder. Obwohl weitere Forschung notwendig ist, deuten die Ergebnisse darauf hin, dass Audiologen, Sprachtherapeuten und Pädagogen unsere Identifikations- und Managementansätze für diese Bevölkerung sorgfältig evaluieren müssen. Bessere Bemühungen, diese Kinder zu managen, könnten zu einer bedeutsamen Verbesserung ihres Bildungserfolgs und ihrer psychosozialen Gesundheit führen.",
    url = "https://doi.org/10.1097/00003446-199810000-00001",
    doi = "10.1097/00003446-199810000-00001",
    openalex = "W2143077227"
}

Das Innenohr entwickelt sich aus dem Ohrenbläschen, einem nur eine Zelle dicken Epithel, das sich schließlich in hochkomplexe Strukturen verwandelt, einschließlich der Sinnesorgane für das Gleichgewicht (Vestibulum) und das Hören (Cochlea). Es wurden mehrere Mutationen im Innenohr der Maus mit Hör- und Gleichgewichtsdefekten beschrieben, bei denen jedoch für die meisten die zugrunde liegenden Gene nicht identifiziert wurden, beispielsweise die Gene, die die Entwicklung der vestibulären Organe steuern. Hier berichten wir über die Inaktivierung des Homeobox-Gens Nkx5-1 durch homologe Rekombination in Mäusen. Dieses Gen wird während der gesamten Entwicklung des Innenohrs in vestibulären Strukturen exprimiert. Mäuse, die die Nkx5-1 Nullmutation tragen, zeigen Verhaltensanomalien, die den typischen Hyperaktivität und kreisenden Bewegungen der shaker/waltzer-Typ-Mutanten ähneln. Der Gleichgewichtsdefekt korreliert mit schweren Missbildungen des vestibulären Organs bei Nkx5-1(-/-)-Mutanten, die die Bogengänge nicht entwickeln. Nkx5-1 ist das erste ohrenspezifische Molekül, das eine entscheidende Rolle bei der Bildung des mammalischen vestibulären Systems spielt.

@article{doi101242dev125133,
    author = "Hadrys, Thorsten und Braun, Thomas und Rinkwitz-Brandt, Silke und Arnold, Hans-Henning und Bober, Eva",
    title = "Nkx5-1 steuert die Bildung des Bogengangs im Innenohr der Maus",
    year = "1998",
    journal = "Development",
    abstract = "Das Innenohr entwickelt sich aus dem Ohrenbläschen, einem nur eine Zelle dicken Epithel, das sich schließlich in hochkomplexe Strukturen verwandelt, einschließlich der Sinnesorgane für das Gleichgewicht (Vestibulum) und das Hören (Cochlea). Es wurden mehrere Mutationen im Innenohr der Maus mit Hör- und Gleichgewichtsdefekten beschrieben, bei denen jedoch für die meisten die zugrunde liegenden Gene nicht identifiziert wurden, beispielsweise die Gene, die die Entwicklung der vestibulären Organe steuern. Hier berichten wir über die Inaktivierung des Homeobox-Gens Nkx5-1 durch homologe Rekombination in Mäusen. Dieses Gen wird während der gesamten Entwicklung des Innenohrs in vestibulären Strukturen exprimiert. Mäuse, die die Nkx5-1 Nullmutation tragen, zeigen Verhaltensanomalien, die den typischen Hyperaktivität und kreisenden Bewegungen der shaker/waltzer-Typ-Mutanten ähneln. Der Gleichgewichtsdefekt korreliert mit schweren Missbildungen des vestibulären Organs bei Nkx5-1(-/-)-Mutanten, die die Bogengänge nicht entwickeln. Nkx5-1 ist das erste ohrenspezifische Molekül, das eine entscheidende Rolle bei der Bildung des mammalischen vestibulären Systems spielt.",
    url = "https://doi.org/10.1242/dev.125.1.33",
    doi = "10.1242/dev.125.1.33",
    openalex = "W2255213693",
    references = "doi101001jama199203490230111048, doi1010160092867492905079, doi1010160166223682900765, doi1010160896627395902635, doi101016s089662730080255x, doi101038374062a0, doi101038381603a0, doi101242dev117113, doi101242dev1203603, doi101242dev122113381"
}

Zusammenfassung Ziel Die Fehlbildung des lateralen Halbkreiskanales (LSCC) ist eine der häufigsten radiologischen Innenohrfehlbildungen. Traditionell werden Innenohrfehlbildungen mit sensorineuralem Hörverlust (SNHL) in Verbindung gebracht. Neuere Erfahrungen mit Patienten mit LSCC-Fehlbildung deuten darauf hin, dass eine LSCC-Fehlbildung sowohl mit SNHL als auch mit leitungsbedingtem Hörverlust (CHL) einhergehen kann. Das mit einer LSCC-Fehlbildung verbundene Hörphänotyp ist nicht gut abgegrenzt. Das Ziel dieser Studie besteht darin, die Art des mit einer LSCC-Fehlbildung verbundenen Hörverlusts zu definieren. Studiendesign Retrospektive Überprüfung Methoden Retrospektive Überprüfung von klinischen Aufzeichnungen, audiologischer Evaluation und Bildgebungsstudien. Ergebnisse Zwei Patienten mit einseitiger und 13 Patienten mit beidseitiger LSCC-Fehlbildung wurden identifiziert. Eine LSCC-Fehlbildung war bei 14 % (4 Ohren) mit CHL, bei 71 % (20 Ohren) mit SNHL, bei 11 % (3 Ohren) mit normalem Hörvermögen und bei einem Ohr mit CHL aufgrund von Atresie assoziiert. Der Hörverlust variierte von leicht bis schwer, korrelierte jedoch nicht mit der Schwere der LSCC-Fehlbildung. Bei beidseitiger Fehlbildung war der Hörverlust in der Hälfte der Fälle asymmetrisch. Eine Fehlbildung des hinteren Teils des LSCC war immer mit einem großen vestibulären Aquädukt assoziiert. Ein fehlender oder rudimentärer LSCC war unvermeidlich mit einer cochleären Anomalie verbunden. Schlussfolgerungen Eine LSCC-Fehlbildung kann, wie andere Innenohrfehlbildungen wie ein großer vestibulärer Aquädukt und X-verknüpftes gemischtes Taubheit mit Perilymph-Flut, mit CHL, SNHL oder normalem Hörvermögen einhergehen. Kinder mit unerklärlichem leitungsbedingtem Hörverlust unterziehen sich häufig explorativen Operationen zur Verbesserung des Hörvermögens. Da Innenohrfehlbildungen mit einem reinen CHL einhergehen können, ist es entscheidend, dass Kindern vor einer explorativen Operation eine Computertomographie des Schläfenbeins durchgeführt wird.

@article{doi1010970000553720001000000019,
    author = "Johnson, Jacob und Lalwani, Anil K.",
    title = "Sensorineurale und leitungsbedingte Hörverlust im Zusammenhang mit einer Fehlbildung des lateralen Halbkreiskanales",
    year = "2000",
    journal = "The Laryngoscope",
    abstract = "Zusammenfassung Ziel Die Fehlbildung des lateralen Halbkreiskanales (LSCC) ist eine der häufigsten radiologischen Innenohrfehlbildungen. Traditionell werden Innenohrfehlbildungen mit sensorineuralem Hörverlust (SNHL) in Verbindung gebracht. Neuere Erfahrungen mit Patienten mit LSCC-Fehlbildung deuten darauf hin, dass eine LSCC-Fehlbildung sowohl mit SNHL als auch mit leitungsbedingtem Hörverlust (CHL) einhergehen kann. Das mit einer LSCC-Fehlbildung verbundene Hörphänotyp ist nicht gut abgegrenzt. Das Ziel dieser Studie besteht darin, die Art des mit einer LSCC-Fehlbildung verbundenen Hörverlusts zu definieren. Studiendesign Retrospektive Überprüfung Methoden Retrospektive Überprüfung von klinischen Aufzeichnungen, audiologischer Evaluation und Bildgebungsstudien. Ergebnisse Zwei Patienten mit einseitiger und 13 Patienten mit beidseitiger LSCC-Fehlbildung wurden identifiziert. Eine LSCC-Fehlbildung war bei 14\% (4 Ohren) mit CHL, bei 71\% (20 Ohren) mit SNHL, bei 11\% (3 Ohren) mit normalem Hörvermögen und bei einem Ohr mit CHL aufgrund von Atresie assoziiert. Der Hörverlust variierte von leicht bis schwer, korrelierte jedoch nicht mit der Schwere der LSCC-Fehlbildung. Bei beidseitiger Fehlbildung war der Hörverlust in der Hälfte der Fälle asymmetrisch. Eine Fehlbildung des hinteren Teils des LSCC war immer mit einem großen vestibulären Aquädukt assoziiert. Ein fehlender oder rudimentärer LSCC war unvermeidlich mit einer cochleären Anomalie verbunden. Schlussfolgerungen Eine LSCC-Fehlbildung kann, wie andere Innenohrfehlbildungen wie ein großer vestibulärer Aquädukt und X-verknüpftes gemischtes Taubheit mit Perilymph-Flut, mit CHL, SNHL oder normalem Hörvermögen einhergehen. Kinder mit unerklärlichem leitungsbedingtem Hörverlust unterziehen sich häufig explorativen Operationen zur Verbesserung des Hörvermögens. Da Innenohrfehlbildungen mit einem reinen CHL einhergehen können, ist es entscheidend, dass Kindern vor einer explorativen Operation eine Computertomographie des Schläfenbeins durchgeführt wird.",
    url = "https://doi.org/10.1097/00005537-200010000-00019",
    doi = "10.1097/00005537-200010000-00019",
    openalex = "W2101322581",
    references = "doi101002lary1978885723, doi101002lary5540971301, doi101016jrcl201409010, doi101016s0165587699002682, doi1010387783, doi101038ng0398215, doi101126science7839145, doi101242dev125133, doi1012880000553719711000000016, openalexw179653173"
}

Die morphogenetische Entwicklung des Säugetier-Innenohrs ist ein komplexer mehrstufiger Prozess, dessen molekulare und zelluläre Details erst allmählich entschlüsselt werden. Wir zeigen hier, dass Maus-netrin 1, das bekanntermaßen an der Axonführung und Zellmigration im Zentralnervensystem beteiligt ist, auch eine kritische morphogenetische Rolle während der Bildung des Bogengangs spielt. netrin 1 wird in hohen Konzentrationen im Ohrepitehel exprimiert, in Zellen, die sich zusammenfügen, um eine Verschmelzungsplatte zu bilden, eine Voraussetzung für die Bildung der Bogengänge. Bei netrin 1-Mausmutanten ist die Bildung der Verschmelzungsplatte stark beeinträchtigt, was zu einem verkleinerten vorderen Bogengang und einem vollständigen Fehlen des hinteren und seitlichen Bogengangs führt. Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass netrin 1 die Bildung des Bogengangs durch zwei verschiedene Mechanismen erleichtert: (1) es beteiligt sich an der Ablösung des Epithels der Verschmelzungsplatte von der Basalmembran, und (2) es stimuliert die Proliferation der periotischen mesenchymalen Zellen, die dann die epithelialen Zellwände zusammenstoßen, um die Verschmelzungsplatte zu bilden.

@article{doi101242dev127113,
    author = "Salminen, Marjo und Meyer, Barbara I. und Bober, Eva und Gruß, Peter",
    title = "netrin 1 ist für die Bildung des Bogengangs im Innenohr der Maus erforderlich",
    year = "2000",
    journal = "Development",
    abstract = "Die morphogenetische Entwicklung des Säugetier-Innenohrs ist ein komplexer mehrstufiger Prozess, dessen molekulare und zelluläre Details erst allmählich entschlüsselt werden. Wir zeigen hier, dass Maus-netrin 1, das bekanntermaßen an der Axonführung und Zellmigration im Zentralnervensystem beteiligt ist, auch eine kritische morphogenetische Rolle während der Bildung des Bogengangs spielt. netrin 1 wird in hohen Konzentrationen im Ohrepitehel exprimiert, in Zellen, die sich zusammenfügen, um eine Verschmelzungsplatte zu bilden, eine Voraussetzung für die Bildung der Bogengänge. Bei netrin 1-Mausmutanten ist die Bildung der Verschmelzungsplatte stark beeinträchtigt, was zu einem verkleinerten vorderen Bogengang und einem vollständigen Fehlen des hinteren und seitlichen Bogengangs führt. Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass netrin 1 die Bildung des Bogengangs durch zwei verschiedene Mechanismen erleichtert: (1) es beteiligt sich an der Ablösung des Epithels der Verschmelzungsplatte von der Basalmembran, und (2) es stimuliert die Proliferation der periotischen mesenchymalen Zellen, die dann die epithelialen Zellwände zusammenstoßen, um die Verschmelzungsplatte zu bilden.",
    url = "https://doi.org/10.1242/dev.127.1.13",
    doi = "10.1242/dev.127.1.13",
    openalex = "W1902810312"
}

Es wird ein Patient mit Goldenhar-Syndrom (Oculoaurikulovertebrale Dysplasie) und einseitiger Aplasie aller Halbkreisknäle vorgestellt. Dies ist der erste Bericht über einen solchen Befund und könnte die Hypothese stützen, dass das Goldenhar-Syndrom und die CHARGE-Assoziation einen gemeinsamen pathogenetischen Mechanismus haben.

@article{openalexw2116448167,
    author = "Lemmerling, Marc und Vanzieleghem, Bart und Mortier, Geert und Dhooge, Ingeborg und Kunnen, Marc",
    title = "Einseitige Aplasie des Halbkreiskanals beim Goldenhar-Syndrom.",
    year = "2000",
    journal = "PubMed",
    abstract = "Es wird ein Patient mit Goldenhar-Syndrom (Oculoaurikulovertebrale Dysplasie) und einseitiger Aplasie aller Halbkreisknäle vorgestellt. Dies ist der erste Bericht über einen solchen Befund und könnte die Hypothese stützen, dass das Goldenhar-Syndrom und die CHARGE-Assoziation einen gemeinsamen pathogenetischen Mechanismus haben.",
    openalex = "W2116448167"
}

Wir berichten über eine Familie mit einer lateralen Halbkreisgang-Malformation (LSC) im Innenohr sowie Anomalien des äußeren und mittleren Ohres. Die Familie hatte keine Vorgeschichte bekannter Syndrome oder toxischer Expositionen. Bei drei Familienmitgliedern wurden unterschiedliche phänotypische Manifestationen festgestellt. Ein junges Mädchen zeigte eine bilaterale LSC-Malformation mit einem rechtsseitigen präaurikulären Tag, einer leicht deformierten Ohrmuschel, einer stenotischen äußeren Gehörgang und einer verengten Mittelohrhöhle. Sie hatte einen mäßigen Schallleitungsschwerhörigkeit im rechten Ohr, aber normales Gehör im linken Ohr. Ihr jüngerer Bruder zeigte eine rechtsseitige LSC-Malformation, Mikrotie, Atresie des äußeren Gehörgangs, eine deformierte Mittelohrhöhle und abnorme Gehörknöchelchen. Er hatte eine schwere gemischte Schwerhörigkeit im rechten Ohr. Ihre Mutter zeigte eine linksseitige LSC-Malformation ohne Anomalien des äußeren und mittleren Ohres, und das Gehör war in ihrem linken Ohr normal. Keines der drei Fälle zeigte vestibuläre Symptome, und die Ergebnisse der Gleichgewichtstests waren für die entsprechenden Altersgruppen angemessen. Im Gegensatz dazu wurde durch kalorische Tests eine signifikant reduzierte LSC-Funktion in einem Ohr mit LSC-Malformation festgestellt. Früher wurde die LSC-Malformation möglicherweise bei Patienten mit äußeren und mittleren Ohrenanomalien und ihren Verwandten unterdiagnostiziert, da diese Malformation häufig mit normalem Gehör und Gleichgewicht oder nur mit Schallleitungsschwerhörigkeit einhergeht. Soweit unser Wissen reicht, wurde dieser Zustand zuvor nicht beschrieben. Dieser Zustand unterstützt eine genetische Grundlage für die Kombination aus LSC-Malformation und Anomalien des äußeren und mittleren Ohres und könnte eine autosomal-dominante Bedingung mit variabler Expressivität darstellen.

@article{doi101002ajmga10866,
    author = "Matsunaga, Tatsuo und Hirota, Eiko",
    title = "Familiäre laterale Halbkreisgang-Malformation mit äußeren und mittleren Ohrenanomalien",
    year = "2002",
    journal = "American Journal of Medical Genetics Part A",
    abstract = "Wir berichten über eine Familie mit einer lateralen Halbkreisgang-Malformation (LSC) im Innenohr sowie Anomalien des äußeren und mittleren Ohres. Die Familie hatte keine Vorgeschichte bekannter Syndrome oder toxischer Expositionen. Bei drei Familienmitgliedern wurden unterschiedliche phänotypische Manifestationen festgestellt. Ein junges Mädchen zeigte eine bilaterale LSC-Malformation mit einem rechtsseitigen präaurikulären Tag, einer leicht deformierten Ohrmuschel, einer stenotischen äußeren Gehörgang und einer verengten Mittelohrhöhle. Sie hatte einen mäßigen Schallleitungsschwerhörigkeit im rechten Ohr, aber normales Gehör im linken Ohr. Ihr jüngerer Bruder zeigte eine rechtsseitige LSC-Malformation, Mikrotie, Atresie des äußeren Gehörgangs, eine deformierte Mittelohrhöhle und abnorme Gehörknöchelchen. Er hatte eine schwere gemischte Schwerhörigkeit im rechten Ohr. Ihre Mutter zeigte eine linksseitige LSC-Malformation ohne Anomalien des äußeren und mittleren Ohres, und das Gehör war in ihrem linken Ohr normal. Keines der drei Fälle zeigte vestibuläre Symptome, und die Ergebnisse der Gleichgewichtstests waren für die entsprechenden Altersgruppen angemessen. Im Gegensatz dazu wurde durch kalorische Tests eine signifikant reduzierte LSC-Funktion in einem Ohr mit LSC-Malformation festgestellt. Früher wurde die LSC-Malformation möglicherweise bei Patienten mit äußeren und mittleren Ohrenanomalien und ihren Verwandten unterdiagnostiziert, da diese Malformation häufig mit normalem Gehör und Gleichgewicht oder nur mit Schallleitungsschwerhörigkeit einhergeht. Soweit unser Wissen reicht, wurde dieser Zustand zuvor nicht beschrieben. Dieser Zustand unterstützt eine genetische Grundlage für die Kombination aus LSC-Malformation und Anomalien des äußeren und mittleren Ohres und könnte eine autosomal-dominante Bedingung mit variabler Expressivität darstellen.",
    url = "https://doi.org/10.1002/ajmg.a.10866",
    doi = "10.1002/ajmg.a.10866",
    openalex = "W2229205886",
    references = "doi1010970000553720001000000019"
}

ZIELE: Die Studienziele waren (1) zu ermitteln, ob der Grad und das Muster der Dysmorphologie der Bogengänge sowie das Vorhandensein oder Fehlen einer Cochlea bei Patienten mit angeborener sensorineurotischer Taubheit das audiologische Ergebnis, die Schwere oder die beteiligten Frequenzen vorhersagen, und (2) die jüngsten Fortschritte in der molekulargenetischen Forschung der Bogengänge zu überblicken und diese Informationen mit den audiologischen und anatomischen Mustern in unserer Patientenserie zu korrelieren. GESTALTUNG UND EINSTELLUNG: Wir führten eine retrospektive Studie an einem tertiären Versorgungszentrum mit einer großen otologischen und Cochlea-Implantat-Spezialambulanz durch. PATIENTEN UND METHODEN: Die Studienteilnehmergruppe bestand aus 16 Patienten mit angeborener sensorineurotischer Taubheit in 28 angeboren verformten Innenohren, die eine Dysplasie oder Aplasie der Bogengänge aufwiesen, mit oder ohne Cochlea-Verformung. Anamnese, körperliche Untersuchung, Computertomographie-Scans und serielle Audiogramme wurden überprüft. Analysierte Faktoren umfassten weitere phänotypische Dysmorphologien, die charakteristisch für Syndrome sind, audiometrische Konfiguration, Schweregrad und Typ der Taubheit sowie das Vorhandensein weiterer assoziierter Innenohranomalien außer dem Vestibularsystem. Eine umfassende Literaturrecherche zu molekulargenetischen Faktoren bei Bogengangsanomalien, mit oder ohne cochleäre Abnormalitäten, wurde durchgeführt. ERGEBNISSE: 16 Patienten (31 Ohren) wurden mit schwerer sensorineurotischer Taubheit und Bogengangsanomalien identifiziert. Nur 3 Patienten hatten bekannte Syndrome, obwohl 4 Patienten weitere angeborene Anomalien aufwiesen. Die meisten radiologisch nachweisbaren Anomalien waren bilateral. Die Audiogramme der Patienten zeigten reine Tonmittelwerte zwischen 90 und 100 dB in den betroffenen Ohren mit wenigen Ausnahmen. Es wurde keine Korrelation zwischen Typ und Schwere der Verformung der Cochlea oder der Bogengänge mit der Schwere der Taubheit gefunden. Es gab keinen schrittweisen Verlauf der Taubheit mit zunehmender Verformungsschwere. Von den 16 Patienten erhielten 7 eine Cochlea-Implantation. Davon hatten 3 Patienten eine Cochlea-Hypoplasie und 1 Patient eine Common-Cavity-Deformität. Das audiologische Follow-up aller 7 Patienten ergab eine Verbesserung sowohl des Sprachbewertungsschwellenwerts als auch des reinen Tonmittelwerts. Das Vorhandensein oder Fehlen der Cochlea war kein Faktor für das Ergebnis nach der Cochlea-Implantation. SCHLUSSFOLGERUNG: Wir haben die größte Patientenserie mit Dysmorphologie der Bogengänge zusammengestellt, mit oder ohne verschiedene cochleäre Anomalien. Unsere Studie konnte den Typ und die Schwere der Bogengangsverformung mit keinem spezifischen audiologischen Ergebnis korrelieren. Die Variation in der Schwere und dem Muster der Taubheit, selbst bei Patienten mit ähnlichen knöchernen radiologischen Befunden, muss durch andere nicht radiologisch nachweisbare Defekte erklärt werden, wahrscheinlich Anomalien in der Entwicklung des membranösen Labyrinths. Neue molekulargenetische Entdeckungen haben spezifische Gene mit der Entwicklung bestimmter Innenohrstrukturen in Mausstudien verknüpft. Die unabhängige Entwicklung der einzelnen Bogengänge in Bezug auf die Cochlea und das Vestibulum sowie die Variabilität der Taubheit deuten auf einen komplexeren embryologischen Prozess hin als bisher angenommen, nämlich nicht nur auf einen Entwicklungsstillstand. Wenn genetische Studien auf den Menschen ausgeweitet werden, werden wir wahrscheinlich diese Patienten nach molekularem Defekt und Schweregrad der Taubheit stratifizieren können.

@article{doi101016s0194599803015936,
    author = "Yu, Kun‐Hsing",
    title = "Molekulargenetische Fortschritte bei Fehlbildungen des Bogengangs und sensorineuralen Hörverlust: Ein Bericht über 16 Fälle",
    year = "2003",
    journal = "Otolaryngology",
    abstract = "ZIELE: Die Studienziele waren (1) zu ermitteln, ob der Grad und das Muster der Bogengangsdysmorphologie sowie das Vorhandensein oder Fehlen einer Cochlea bei Patienten mit angeborenen sensorineuralen Hörverlusten das audiologische Ergebnis, die Schwere oder die beteiligten Frequenzen vorhersagen, und (2) die jüngsten Fortschritte in der molekulargenetischen Erforschung der Bogengänge zu überprüfen und diese Informationen mit den audiologischen und anatomischen Mustern in unserer Patientenserie zu korrelieren. GESTALTUNG UND EINSTELLUNG: Wir führten eine retrospektive Studie an einem tertiären Versorgungszentrum mit einer großen otologischen und Cochlea-Implantat-Spezialabteilung durch. PATIENTEN UND METHODEN: Die Studienteilnehmer bestanden aus 16 Patienten mit angeborenem sensorineuralem Hörverlust in 28 angeboren fehlbildeten Innenohren, die eine Dysplasie oder Aplasie des Bogengangs aufwiesen, mit oder ohne Cochleafehlbildung. Anamnese, körperliche Untersuchung, Computertomographie-Scans und serielle Audiogramme wurden überprüft. Analytierte Faktoren umfassten weitere phänotypische Dysmorphologien, die charakteristisch für Syndrome sind, audiometrische Konfiguration, Schweregrad und Typ des Hörverlusts sowie das Vorhandensein anderer assoziierter Innenohranomalien außer dem Vestibularsystem. Eine umfassende Literaturrecherche zu molekulargenetischen Faktoren bei Bogengangsanomalien, mit oder ohne Cochleafehlbildungen, wurde durchgeführt. ERGEBNISSE: 16 Patienten (31 Ohren) wurden mit schwerem sensorineuralem Hörverlust und Bogengangsanomalien identifiziert. Nur 3 Patienten hatten bekannte Syndrome, obwohl 4 Patienten weitere angeborene Anomalien aufwiesen. Die meisten radiologisch nachweisbaren Anomalien waren bilateral. Die Audiogramme der Patienten zeigten reine Tonmittelwerte zwischen 90 und 100 dB in den betroffenen Ohren mit wenigen Ausnahmen. Es wurde keine Korrelation zwischen Typ und Schweregrad der Fehlbildung der Cochlea oder des Bogengangs mit der Schwere des Hörverlusts gefunden. Es gab keinen schrittweisen Verlauf des Hörverlusts mit zunehmender Fehlbildungsschwere. Von den 16 Patienten erhielten 7 Cochlea-Implantate. Davon hatten 3 Patienten eine Cochleahypoplasie und 1 Patient eine Höhlendeformität. Das audiologische Follow-up aller 7 Patienten zeigte eine Verbesserung sowohl des Sprachbewertungsschwellenwerts als auch des reinen Tonmittelwerts. Das Vorhandensein oder Fehlen der Cochlea war kein Faktor für das Ergebnis nach Cochlea-Implantation. SCHLUSSFOLGERUNG: Wir haben die größte Patientenserie mit Bogengangsdysmorphologie zusammengestellt, mit oder ohne verschiedene Cochleafehlbildungen. Unsere Studie konnte den Typ und die Schwere der Bogengangsfehlbildung mit keinem spezifischen audiologischen Ergebnis korrelieren. Die Variation in Schweregrad und Muster des Hörverlusts, selbst bei Patienten mit ähnlichen knöchernen radiologischen Befunden, muss durch andere nicht radiologisch nachweisbare Defekte erklärt werden, wahrscheinlich Anomalien in der Entwicklung des membranösen Labyrinths. Neue molekulargenetische Entdeckungen haben spezifische Gene mit der Entwicklung bestimmter Innenohrstrukturen in Mausstudien verknüpft. Die unabhängige Entwicklung der einzelnen Bogengänge in Bezug auf die Cochlea und das Vestibulum sowie die Variabilität des Hörverlusts deuten auf einen komplexeren embryologischen Prozess hin als bisher angenommen, nämlich nicht nur auf einen Entwicklungsstillstand. Wenn genetische Studien auf den Menschen ausgeweitet werden, werden wir wahrscheinlich in der Lage sein, diese Patienten nach molekularem Defekt und Schweregrad des Hörverlusts zu stratifizieren.",
    url = "https://doi.org/10.1016/s0194-5998(03)01593-6",
    doi = "10.1016/s0194-5998(03)01593-6",
    openalex = "W2064605768",
    references = "doi101002lary5540971301, doi101006dbio19960081, doi101016s0166223698013666, doi101016s0896627300809885, doi101242dev122113381, doi101242dev125193831, doi101242dev1254621, doi101242dev12561123, doi101242dev126112335, doi101242dev127113"
}

ZIEL: Patienten mit Dehiscence des oberen Bogengangs und scheinbarem Schallleitungsschwerhörigkeit zu identifizieren und die Ursache des Luft-Knochen-Gaps zu definieren. STUDIEDESIGN: Prospektive Studie von Patienten mit Dehiscence des oberen Bogengangs. ORT: Tertiäres Referenzzentrum. PATIENTEN: Vestibuläre und/oder auditive Befunde, die auf eine Dehiscence des Bogengangs hinweisen, und Nachweis einer Dehiscence des oberen Bogengangs in der Computertomographie des Schläfenbeins. INTERVENTION: Vestibular-evokierte myogene Potentiale, dreidimensionale Aufzeichnungen von Augenbewegungen und chirurgische Resurfacing des oberen Bogengangs. ERGEBNISMASS: Assoziation von Dehiscence des oberen Bogengangs mit einem Luft-Knochen-Gap in der Audiometrie. ERGEBNISSE: Bei vier Patienten mit Dehiscence des knöchernen Überzugs des oberen Bogengangs wurden Luft-Knochen-Gaps in den betroffenen Ohren festgestellt, die bei niedrigeren Frequenzen am größten waren und im Frequenzbereich von 250 bis 4.000 Hz im Durchschnitt 24 +/- 7 dB betrugen. Drei dieser Patienten hatten vor der Identifizierung der Dehiscence des oberen Bogengangs eine Stapedektomie undergone. Das Luft-Knochen-Gap blieb postoperativ unverändert. Jeder Patient hatte eine intakte vestibular-evokierte myogene Potential (VEMP)-Reaktion vom betroffenen Ohr, ein Befund, der bei einer Mittelohrursache für Schallleitungsschwerhörigkeit nicht erwartet worden wäre. Ein Patient unterzog sich einer Resurfacing des oberen Bogengangs über einen Mittelgrubenansatz. Postoperativ waren seine vestibulären Symptome gelindert, und seine Luftleitungsschwellenwerte verbesserten sich um 20 dB. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Dehiscence des oberen Bogengangs kann zu scheinbarem Schallleitungsschwerhörigkeit führen. Das dritte mobile Fenster, das durch die dehiszente obere Bogengang entsteht, führt zur Dissipation von akustischer Energie und ist eine Ursache für innerohrbezogenen Schallleitungsschwerhörigkeit.

@article{doi1010970012949220030300000023,
    author = "Minor, Lloyd B. und Carey, John P. und Cremer, Phillip D. und Lustig, Lawrence R. und Streubel, Sven-Olrik",
    title = "Dehiscence of Bone Overlying the Superior Canal as a Cause of Apparent Conductive Hearing Loss",
    year = "2003",
    journal = "Otology \& Neurotology",
    abstract = "ZIEL: Patienten mit Dehiscence des oberen Bogengangs und scheinbarem Schallleitungsschwerhörigkeit zu identifizieren und die Ursache des Luft-Knochen-Gaps zu definieren. STUDIEDESIGN: Prospektive Studie von Patienten mit Dehiscence des oberen Bogengangs. ORT: Tertiäres Referenzzentrum. PATIENTEN: Vestibuläre und/oder auditive Befunde, die auf eine Dehiscence des Bogengangs hinweisen, und Nachweis einer Dehiscence des oberen Bogengangs in der Computertomographie des Schläfenbeins. INTERVENTION: Vestibular-evokierte myogene Potentiale, dreidimensionale Aufzeichnungen von Augenbewegungen und chirurgische Resurfacing des oberen Bogengangs. ERGEBNISMASS: Assoziation von Dehiscence des oberen Bogengangs mit einem Luft-Knochen-Gap in der Audiometrie. ERGEBNISSE: Bei vier Patienten mit Dehiscence des knöchernen Überzugs des oberen Bogengangs wurden Luft-Knochen-Gaps in den betroffenen Ohren festgestellt, die bei niedrigeren Frequenzen am größten waren und im Frequenzbereich von 250 bis 4.000 Hz im Durchschnitt 24 +/- 7 dB betrugen. Drei dieser Patienten hatten vor der Identifizierung der Dehiscence des oberen Bogengangs eine Stapedektomie undergone. Das Luft-Knochen-Gap blieb postoperativ unverändert. Jeder Patient hatte eine intakte vestibular-evokierte myogene Potential (VEMP)-Reaktion vom betroffenen Ohr, ein Befund, der bei einer Mittelohrursache für Schallleitungsschwerhörigkeit nicht erwartet worden wäre. Ein Patient unterzog sich einer Resurfacing des oberen Bogengangs über einen Mittelgrubenansatz. Postoperativ waren seine vestibulären Symptome gelindert, und seine Luftleitungsschwellenwerte verbesserten sich um 20 dB. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Dehiscence des oberen Bogengangs kann zu scheinbarem Schallleitungsschwerhörigkeit führen. Das dritte mobile Fenster, das durch die dehiszente obere Bogengang entsteht, führt zur Dissipation von akustischer Energie und ist eine Ursache für innerohrbezogenen Schallleitungsschwerhörigkeit.",
    url = "https://doi.org/10.1097/00129492-200303000-00023",
    doi = "10.1097/00129492-200303000-00023",
    openalex = "W2089475950"
}

ZIEL: Beschreibung der wenig beachteten Innenohrmalformation, die durch vollständige Aplasie der labyrinthären Bogengänge bei gleichzeitig relativ gut ausgebildeter Cochlea gekennzeichnet ist, Untersuchung ihres Zusammenhangs mit bekannten syndromalen Formen des Hörverlusts sowie Hypothesen zur potenziellen embryopathogenetischen Entstehung dieser Anomalie. STUDIENTDESIGN: Eine retrospektive Fallübersicht, die Fälle von sensorineuralem Hörverlust mit radiologischen Befunden aufweist, die eine Agenesie der Bogengänge bei einer Cochlea zeigen, die entweder morphologisch normal ist oder ausreichend gut entwickelt, um die vollständige Insertion einer Elektrode für eine Cochlea-Implantation zu ermöglichen. Die Fälle wurden anhand von Computertomographie-Befunden identifiziert, die die untersuchte Anomalie aufzeigten. EINSTELLUNG: Abteilungen für HNO und Radiologie in einem tertiären Referenzzentrum mit einem großen Programm zur Cochlea-Implantation, das über 800 Patienten betreut, wovon mehr als die Hälfte Kinder sind. PATIENTEN: Es wurden 15 Patienten mit der untersuchten Anomalie identifiziert. MASSNAHMEN: Jeder Patient unterzog sich einer vollständigen otologischen Untersuchung, audiometrischen Studien und einer hochauflösenden Computertomographie des Schädelfestes in axialer und koronarer Ebene. HAUPTERGEBNISSE: Die knöcherne Morphologie der Cochlea, der runden und ovalen Fenster, des Vestibulums, der Bogengänge und des Vestibularaquädukts sowie der Verlauf des Gesichtsnervs wurden untersucht. Hörbefunde und otologische Behandlungen werden dargestellt. ERGEBNISSE: Von den 15 identifizierten Patienten waren 4 nicht-syndromal, 9 hatten eine CHARGE-Assoziation (Kolon des Auges, angeborene Herzfehler, Choanal-Atresie, geistige und/oder Wachstumsverzögerung, Genitalhypoplasie und Ohranomalien und/oder Taubheit), einer erfüllte die Kriterien für das Noonan-Syndrom und einer zeigte Merkmale beider Syndrome. Obwohl die Cochlea in allen Fällen vorhanden war, war die Cochleamorphologie bei Patienten mit CHARGE-Assoziation meist abnormal. Von den 20 Ohren der CHARGE-Subjekte zeigten nur 3 Ohren (15%) eine vollständig normale Entwicklung der Cochlea in beiden Basal- und oberen Windungen. Die anderen wiesen entweder eine milde Hypoplasie der oberen Windungen auf (13 Ohren, 65%) oder eine unvollständige Partition, die typisch für die klassische Mondini-Deformität ist (4 Ohren, 20%). In den 4 nicht-syndromalen Fällen hatte ein Subjekt eine bilaterale Mondini-Dysplasie und die anderen drei normale Cochleae. In der gesamten Gruppe waren Anomalien der Entwicklung des ovalen Fensters häufig (20 von 30 Ohren, 67%), insbesondere bei syndromalen Fällen (18/22, 81%), während das runde Fenster in den meisten Fällen normal war (73%). Sieben Patienten in der CHARGE-Assoziationsgruppe hatten einen anomalen Verlauf des Gesichtsnervs, der bei drei besonders schwer war. Vier Patienten hatten eine angeborene einseitige Gesichtslähmung, obwohl zwei dieser Kinder eine normale radiologische Anatomie des Gesichtsnervs aufwiesen. Ein Patient hatte eine bilaterale Gesichtsschwäche. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Syndromale und nicht-syndromale Fälle isolierter Aplasie der Bogengänge wurden identifiziert. Mit Ausnahme einer leichten bis mäßigen Cochleadysplasie und des anomalen Verlaufs des Gesichtsnervs bei einigen Patienten mit CHARGE-Assoziation waren beide Patientengruppen im Allgemeinen für eine Cochlea-Implantation geeignet, falls angezeigt. Eine hohe Inzidenz von Aplasie des ovalen Fensters bei normaler Entwicklung des runden Fensters könnte dazu beitragen, die embryopathogenetische Entstehung dieser Anomalie zu erklären, wenn man die Sequenz der Innenohrentwicklung berücksichtigt.

@article{doi1010970012949220030500000014,
    author = "Satar, Bülent and Mukherji, Suresh K. und Telian, Steven A.",
    title = "Angeborene Aplasie der Bogengänge",
    year = "2003",
    journal = "Otologie \& Neurotologie",
    abstract = "ZIEL: Die wenig beachtete Innenohrmalformation zu beschreiben, die durch eine vollständige Aplasie der labyrinthären Bogengänge bei gleichzeitig relativ gut ausgebildeter Cochlea gekennzeichnet ist, die Beziehung zu bekannten syndromalen Formen des Hörverlusts zu untersuchen und Hypothesen zur möglichen embryopathogenetischen Entstehung dieser Anomalie aufzustellen. STUDIEDESIGN: Eine retrospektive Fallüberprüfung bestehend aus Fällen von sensorineuralem Hörverlust mit radiologischen Befunden, die eine Agenesie der Bogengänge bei einer Cochlea zeigen, die entweder morphologisch normal oder ausreichend gut entwickelt war, um die vollständige Insertion einer Elektrode für eine Cochlea-Implantation zu ermöglichen. Die Fälle wurden durch Computertomographie-Befunde identifiziert, die die untersuchte Anomalie aufzeigten. EINSTELLUNG: Abteilungen für HNO-Heilkunde und Radiologie in einem tertiären Referenzzentrum mit einem großen Programm zur Cochlea-Implantation, das über 800 Patienten betreut, wovon mehr als die Hälfte Kinder sind. PATIENTEN: Bei 15 Patienten mit der untersuchten Anomalie wurde festgestellt. MASSNAHMEN: Jeder Patient unterzog sich einer vollständigen otologischen Untersuchung, audiometrischen Studien und einer hochauflösenden Computertomographie des Schädels in axialer und koronarer Ebene. HAUPTERGEBNISSE: Die knöcherne Morphologie der Cochlea, der runden und ovalen Fenster, des Vestibulums, der Bogengänge und des Vestibularaquädukts sowie der Verlauf des Gesichtsnervs wurden untersucht. Hörbefunde und otologische Behandlungen werden dargestellt. ERGEBNISSE: Von den 15 identifizierten Patienten waren 4 nicht-syndromal, 9 hatten eine CHARGE-Assoziation (Kollum des Auges, angeborene Herzfehler, Choanal-Atresie, geistige und/oder Wachstumsverzögerung, Genitalhypoplasie und Ohranomalien und/oder Taubheit), 1 erfüllte die Kriterien für das Noonan-Syndrom, und einer zeigte Merkmale beider Syndrome. Obwohl die Cochlea in allen Fällen vorhanden war, war die Cochleamorphologie bei Patienten mit CHARGE-Assoziation meist abnormal. Von den 20 Ohren der CHARGE-Subjekte zeigten nur 3 Ohren (15%) eine vollständig normale Entwicklung der Cochlea in beiden Basal- und oberen Windungen. Die anderen zeigten entweder eine leichte Hypoplasie der oberen Windungen (13 Ohren, 65%) oder eine unvollständige Partition, die typisch für die klassische Mondini-Deformität ist (4 Ohren, 20%). In den 4 nicht-syndromalen Fällen hatte ein Subjekt eine bilaterale Mondini-Dysplasie, und die anderen drei hatten normale Cochleae. In der gesamten Gruppe waren Anomalien der Entwicklung des ovalen Fensters häufig (20 von 30 Ohren, 67%), insbesondere bei syndromalen Fällen (18/22, 81%), aber das runde Fenster war in den meisten Fällen normal (73%). Sieben Patienten in der CHARGE-Assoziationsgruppe hatten einen anomalen Verlauf des Gesichtsnervs, der bei drei besonders schwer war. Vier Patienten hatten eine angeborene einseitige Gesichtslähmung, obwohl zwei dieser Kinder eine normale radiologische Anatomie des Gesichtsnervs aufwiesen. Ein Patient hatte eine bilaterale Gesichtsschwäche. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Syndromale und nicht-syndromale Fälle isolierter Bogengangaplasie wurden identifiziert. Mit Ausnahme einer leichten bis mäßigen Cochleadysplasie und des anomalen Verlaufs des Gesichtsnervs bei einigen Patienten mit CHARGE-Assoziation waren beide Patientengruppen im Allgemeinen für eine Cochlea-Implantation geeignet, wenn angezeigt. Eine hohe Inzidenz von Aplasie des ovalen Fensters bei normaler Entwicklung des runden Fensters könnte dazu beitragen, die embryopathogenetische Entstehung dieser Anomalie zu erklären, wenn man die Sequenz der Innenohrentwicklung berücksichtigt.",
    url = "https://doi.org/10.1097/00129492-200305000-00014",
    doi = "10.1097/00129492-200305000-00014",
    openalex = "W2003187305"
}

ZWECK: Die computertomografischen (CT)-Befunde bei verschiedenen Kollimationsbreiten, die mit dem Syndrom der Dehiszenz des oberen Bogengangs (SSC) assoziiert sind, zu beschreiben und die Häufigkeit dieser Befunde in einer Kontrollpopulation zu ermitteln. MATERIALIEN UND METHODEN: Temporalknochen-CT-Scans mit 1,0-mm und/oder 0,5-mm Kollimation wurden bei 50 Patienten mit schall- und/oder druckinduzierten vestibulären Symptomen durchgeführt. Die Kontrollpopulation bestand aus 50 Patienten, die eine CT bei 1,0-mm Kollimation und 57 Patienten, die eine CT bei 0,5-mm Kollimation aus anderen Gründen durchführten. ERGEBNISSE: Die SSC-Dehiszenz wurde in allen 36 Patienten mit dem klinischen Syndrom in den CT-Scans dokumentiert, wobei bei sechs Patienten bilaterale Befunde vorlagen. Bei sechs weiteren Patienten ohne spezifische klinische Anzeichen schien eine Dehiszenz auf 1,0-mm-kollimierten Scans vorzuliegen. Intakter Knochen, der den SSC überlagerte, wurde in jedem Fall mit 0,5-mm-kollimiertem CT identifiziert. Bei den 1,0-mm-kollimierten Scans von 50 Kontrollpatienten wurde ein Bereich, der als mögliche oder definitive Dehiszenz beurteilt wurde, in 18 von 100 Ohren identifiziert. Der den SSC überlagernde Knochen war bei allen 114 mit 0,5-mm-kollimiertem CT evaluierten Kontrollohren intakt. CT-Befunde von Patienten mit vestibulären Symptomen in Kombination mit denen der Kontrollpopulation deuteten darauf hin, dass der positive prädiktive Wert einer scheinbaren Dehiszenz bei der Diagnose des SSC-Dehiszenz-Syndroms von 50 % mit 1,0-mm-kollimiertem CT mit transversalen und koronalen Bildern auf 93 % mit 0,5-mm-kollimiertem CT mit Reformation in der Ebene des SSC verbessert wurde. SCHLUSSFOLGERUNG: Der positive prädiktive Wert der CT bei der Identifizierung des SSC-Dehiszenz-Syndroms verbessert sich mit 0,5-mm-kollimiertem helikalem CT und Reformation in der Ebene des SSC.

@article{doi101148radiol2262010897,
    author = "Belden, Clifford J. und Weg, Noah und Minor, Lloyd B. und Zinreich, S. James",
    title = "CT-Bewertung der Knochen-Dehiszenz des oberen Bogengangs als Ursache für Schall- und/oder druckinduziertes Schwindel",
    year = "2003",
    journal = "Radiologie",
    abstract = "ZWECK: Die computertomografischen (CT)-Befunde bei verschiedenen Kollimationsbreiten, die mit dem Syndrom der Dehiszenz des oberen Bogengangs (SSC) assoziiert sind, zu beschreiben und die Häufigkeit dieser Befunde in einer Kontrollpopulation zu ermitteln. MATERIALIEN UND METHODEN: Temporalknochen-CT-Scans mit 1,0-mm und/oder 0,5-mm Kollimation wurden bei 50 Patienten mit schall- und/oder druckinduzierten vestibulären Symptomen durchgeführt. Die Kontrollpopulation bestand aus 50 Patienten, die eine CT bei 1,0-mm Kollimation und 57 Patienten, die eine CT bei 0,5-mm Kollimation aus anderen Gründen durchführten. ERGEBNISSE: Die SSC-Dehiszenz wurde in allen 36 Patienten mit dem klinischen Syndrom in den CT-Scans dokumentiert, wobei bei sechs Patienten bilaterale Befunde vorlagen. Bei sechs weiteren Patienten ohne spezifische klinische Anzeichen schien eine Dehiszenz auf 1,0-mm-kollimierten Scans vorzuliegen. Intakter Knochen, der den SSC überlagerte, wurde in jedem Fall mit 0,5-mm-kollimiertem CT identifiziert. Bei den 1,0-mm-kollimierten Scans von 50 Kontrollpatienten wurde ein Bereich, der als mögliche oder definitive Dehiszenz beurteilt wurde, in 18 von 100 Ohren identifiziert. Der den SSC überlagernde Knochen war bei allen 114 mit 0,5-mm-kollimiertem CT evaluierten Kontrollohren intakt. CT-Befunde von Patienten mit vestibulären Symptomen in Kombination mit denen der Kontrollpopulation deuteten darauf hin, dass der positive prädiktive Wert einer scheinbaren Dehiszenz bei der Diagnose des SSC-Dehiszenz-Syndroms von 50 % mit 1,0-mm-kollimiertem CT mit transversalen und koronalen Bildern auf 93 % mit 0,5-mm-kollimiertem CT mit Reformation in der Ebene des SSC verbessert wurde. SCHLUSSFOLGERUNG: Der positive prädiktive Wert der CT bei der Identifizierung des SSC-Dehiszenz-Syndroms verbessert sich mit 0,5-mm-kollimiertem helikalem CT und Reformation in der Ebene des SSC.",
    url = "https://doi.org/10.1148/radiol.2262010897",
    doi = "10.1148/radiol.2262010897",
    openalex = "W2124107382"
}

Dies ist ein Bericht über einen Patienten mit einem Luft-Knochen-Abstand, der vor 10 Jahren als Schallleitungsschwerhörigkeit aufgrund von Otosklerose diagnostiziert und mit einer Stapedektomie behandelt wurde. Es stellt sich nun heraus, dass der Patient tatsächlich einen Schallleitungsgewinn aufgrund einer Dehiszenz des oberen Bogengangs hatte. Im Nachhinein hatte der Patient so lange, wie er sich erinnern konnte, eine cochleäre Hyperempfindlichkeit gegenüber knochengeleiteten Schallwellen erfahren, sodass er seinen eigenen Herzschlag und die Bewegung seiner Gelenke sowie einen auf seinem Knöchel platzierten Stimmgabel hören konnte. Er hatte zudem eine vestibuläre Hyperempfindlichkeit gegenüber luftgeleiteten Schallwellen mit schallinduzierten Augenbewegungen (Tullio-Phänomen), druckinduziertem Nystagmus und niederfrequenten, hochamplitudösen vestibulär-evokierten myogenen Potentialen. Darüber hinaus waren einige seiner akustischen Reflexe auch nach der Stapedektomie und zwei Revisionen erhalten geblieben. Dieser Fall zeigt, dass bei einem Patienten mit einem Luft-Knochen-Abstand, bei dem akustische Reflexe erhalten sind, nach schall- und druckinduziertem Nystagmus gesucht werden muss und eine vestibulär-evokierte myogene Potential-Testung durchgeführt werden muss. Wenn schall- oder druckinduzierter Nystagmus vorliegt und die vestibulär-evokierten myogenen Potentiale ebenfalls erhalten sind, liegt das Problem höchstwahrscheinlich im Boden der mittleren Fossa und nicht im Mittelohr, und der Patient benötigt eine hochauflösende Spiral-Computertomographie (CT) der Schläfenknochen, um dies zu zeigen.

@article{doi101258002221503322113003,
    author = "Halmagyi, G. Michael und Aw, Swee T. und McGarvie, Leigh A. und Todd, Mike und Bradshaw, Andrew P. und Yavor, R.A. und Fagan, Paul A.",
    title = "Superior semicircular canal dehiscence simulating otosclerosis",
    year = "2003",
    journal = "The Journal of Laryngology \& Otology",
    abstract = "Dies ist ein Bericht über einen Patienten mit einem Luft-Knochen-Abstand, der vor 10 Jahren als Schallleitungsschwerhörigkeit aufgrund von Otosklerose diagnostiziert und mit einer Stapedektomie behandelt wurde. Es stellt sich nun heraus, dass der Patient tatsächlich einen Schallleitungsgewinn aufgrund einer Dehiszenz des oberen Bogengangs hatte. Im Nachhinein hatte der Patient so lange, wie er sich erinnern konnte, eine cochleäre Hyperempfindlichkeit gegenüber knochengeleiteten Schallwellen erfahren, sodass er seinen eigenen Herzschlag und die Bewegung seiner Gelenke sowie einen auf seinem Knöchel platzierten Stimmgabel hören konnte. Er hatte zudem eine vestibuläre Hyperempfindlichkeit gegenüber luftgeleiteten Schallwellen mit schallinduzierten Augenbewegungen (Tullio-Phänomen), druckinduziertem Nystagmus und niederfrequenten, hochamplitudösen vestibulär-evokierten myogenen Potentialen. Darüber hinaus waren einige seiner akustischen Reflexe auch nach der Stapedektomie und zwei Revisionen erhalten geblieben. Dieser Fall zeigt, dass bei einem Patienten mit einem Luft-Knochen-Abstand, bei dem akustische Reflexe erhalten sind, nach schall- und druckinduziertem Nystagmus gesucht werden muss und eine vestibulär-evokierte myogene Potential-Testung durchgeführt werden muss. Wenn schall- oder druckinduzierter Nystagmus vorliegt und die vestibulär-evokierten myogenen Potentiale ebenfalls erhalten sind, liegt das Problem höchstwahrscheinlich im Boden der mittleren Fossa und nicht im Mittelohr, und der Patient benötigt eine hochauflösende Spiral-Computertomographie (CT) der Schläfenknochen, um dies zu zeigen.",
    url = "https://doi.org/10.1258/002221503322113003",
    doi = "10.1258/002221503322113003",
    openalex = "W2150046335"
}

ZIEL: Das Ziel dieser Studie war die Beschreibung einer Dehiscenz des oberen Bogengangs (SSCD), die sich als anderweitig unerklärliche Schallleitungsschwerhörigkeit ohne vestibuläre Symptome äußert. STUDIENTYP: Retrospektiv. EINSTIEGSPUNKT: Tertiäres Referenzzentrum. PATIENTEN: Die Studie umfasste 8 Patienten (10 Ohren), 5 Männer und 5 Frauen im Alter von 27 bis 59 Jahren. Alle 10 Ohren wiesen eine SSCD im hochauflösenden Computertomogramm (CT) des Schläfenbeins auf. DIAGNOSTISCHE TESTS UND ERGEBNISSE: Alle 10 Ohren wiesen eine signifikante Schallleitungsschwerhörigkeit auf. Die Luft-Knochen-Lücken waren in den niedrigeren Frequenzen bei 250, 500 und 1000 Hz am größten; die mittleren Lücken für diese 3 Frequenzen bei den 10 Ohren betrugen 49, 37 und 35 dB, respectively. Knochenleitungsschwellen unter 2000 Hz waren bei einem oder mehreren Frequenzen in 8 von 10 Ohren negativ (-5 dB bis -15 dB). Es gab keine Mittelohranomalien, die die Luft-Knochen-Lücken bei diesen 10 Ohren erklären könnten. Das Computertomogramm und Laboruntersuchungen zeigten ein Fehlen von Mittelohrpathologien; akustische Reflexe waren vorhanden, vestibulär evozierte myogene Potentiale (VEMPs) waren mit abnorm niedrigen Schwellen vorhanden, und die Umbo-Geschwindigkeit, gemessen mit Laser-Doppler-Vibrometrie, lag über dem mittleren Normalwert. Die Mittelohrexploration war bei sechs Ohren negativ; von diesen sechs wurde bei drei Ohren eine Stapedektomie und bei zwei Ohren eine Ossikuloplastik durchgeführt, jedoch blieb die Luft-Knochen-Lücke postoperativ unverändert. Die Daten sind mit der Hypothese vereinbar, dass die SSCD ein drittes mobiles Fenster in das Innenohr eingeführt hat, was wiederum die Schallleitungsschwerhörigkeit durch 1) Umleitung von luftgeleiteten Schallwellen weg von der Cochlea, wodurch die Luftleitungsschwellen erhöht werden; und 2) Erhöhung des Impedanzunterschieds zwischen dem ovalen und dem runden Fenster, wodurch die Schwellen für knochengeleiteten Schall verbessert werden, hervorgerufen hat. SCHLUSSFOLGERUNG: SSCD kann sich mit einer Schallleitungsschwerhörigkeit äußern, die der Otosklerose ähnelt, und könnte einige Fälle von anhaltender Schallleitungsschwerhörigkeit nach komplikationsloser Stapedektomie erklären. Audiometrische Tests mit Aufmerksamkeit auf absolute Knochenleitungsschwellen, akustische Reflextests, VEMP-Tests, Laser-Vibrometrie des Umbo und Computertomographie-Scans können helfen, Patienten mit SSCD zu identifizieren, die sich mit Schallleitungsschwerhörigkeit ohne Schwindel äußern.

@article{doi1010970012949220040300000007,
    author = "Mikulec, Anthony A. and McKenna, Michael J. and Ramsey, Mitchell J. and Rosowski, John J. and Herrmann, Barbara S. and Rauch, Steven D. and Curtin, Hugh D. and Merchant, Saumil N.",
    title = "Superior Semicircular Canal Dehiscence Presenting as Conductive Hearing Loss Without Vertigo",
    year = "2004",
    journal = "Otology \& Neurotology",
    abstract = "ZIEL: Das Ziel dieser Studie war die Beschreibung einer Dehiscenz des oberen Bogengangs (SSCD), die sich als anderweitig unerklärliche Schallleitungsschwerhörigkeit ohne vestibuläre Symptome äußert. STUDIENTYP: Retrospektiv. EINSTIEGSPUNKT: Tertiäres Referenzzentrum. PATIENTEN: Die Studie umfasste 8 Patienten (10 Ohren), 5 Männer und 5 Frauen im Alter von 27 bis 59 Jahren. Alle 10 Ohren wiesen eine SSCD im hochauflösenden Computertomogramm (CT) des Schläfenbeins auf. DIAGNOSTISCHE TESTS UND ERGEBNISSE: Alle 10 Ohren wiesen eine signifikante Schallleitungsschwerhörigkeit auf. Die Luft-Knochen-Lücken waren in den niedrigeren Frequenzen bei 250, 500 und 1000 Hz am größten; die mittleren Lücken für diese 3 Frequenzen bei den 10 Ohren betrugen 49, 37 und 35 dB, respectively. Knochenleitungsschwellen unter 2000 Hz waren bei einem oder mehreren Frequenzen in 8 von 10 Ohren negativ (-5 dB bis -15 dB). Es gab keine Mittelohranomalien, die die Luft-Knochen-Lücken bei diesen 10 Ohren erklären könnten. Das Computertomogramm und Laboruntersuchungen zeigten ein Fehlen von Mittelohrpathologien; akustische Reflexe waren vorhanden, vestibulär evozierte myogene Potentiale (VEMPs) waren mit abnorm niedrigen Schwellen vorhanden, und die Umbo-Geschwindigkeit, gemessen mit Laser-Doppler-Vibrometrie, lag über dem mittleren Normalwert. Die Mittelohrexploration war bei sechs Ohren negativ; von diesen sechs wurde bei drei Ohren eine Stapedektomie und bei zwei Ohren eine Ossikuloplastik durchgeführt, jedoch blieb die Luft-Knochen-Lücke postoperativ unverändert. Die Daten sind mit der Hypothese vereinbar, dass die SSCD ein drittes mobiles Fenster in das Innenohr eingeführt hat, was wiederum die Schallleitungsschwerhörigkeit durch 1) Umleitung von luftgeleiteten Schallwellen weg von der Cochlea, wodurch die Luftleitungsschwellen erhöht werden; und 2) Erhöhung des Impedanzunterschieds zwischen dem ovalen und dem runden Fenster, wodurch die Schwellen für knochengeleiteten Schall verbessert werden, hervorgerufen hat. SCHLUSSFOLGERUNG: SSCD kann sich mit einer Schallleitungsschwerhörigkeit äußern, die der Otosklerose ähnelt, und könnte einige Fälle von anhaltender Schallleitungsschwerhörigkeit nach komplikationsloser Stapedektomie erklären. Audiometrische Tests mit Aufmerksamkeit auf absolute Knochenleitungsschwellen, akustische Reflextests, VEMP-Tests, Laser-Vibrometrie des Umbo und Computertomographie-Scans können helfen, Patienten mit SSCD zu identifizieren, die sich mit Schallleitungsschwerhörigkeit ohne Schwindel äußern.",
    url = "https://doi.org/10.1097/00129492-200403000-00007",
    doi = "10.1097/00129492-200403000-00007",
    openalex = "W2005010807"
}

HYPOTHESIS: Eine Dehiscence des oberen Bogengangs beeinflusst das Hören, indem sie ein drittes Fenster in das Innenohr einführt, das 1) die cochleäre Eingangs-Impedanz senkt, 2) luftübertragenen Schall vom Cochlea wegleitet und somit eine Schallleitungsschwerhörigkeit verursacht, und 3) die Knochenleitungsschwellen verbessert, indem es die Impedanzdifferenz zwischen dem Vestibulum und dem runden Fenster erhöht. BACKGROUND: Eine Dehiscence des oberen Bogengangs wurde mit einer „schallleitenden" Schwerhörigkeit in Verbindung gebracht, die durch eine Abnahme der Empfindlichkeit gegenüber luftübertragenem Schall und eine Überempfindlichkeit gegenüber knochengeleitetem Schall gekennzeichnet ist. METHODS: Vier Untersuchungen wurden durchgeführt: 1) Laser-Doppler-Vibrometer-Messungen der schallinduzierten Umbo-Geschwindigkeit bei Patienten mit computertomographisch bestätigter Dehiscence des oberen Bogengangs; 2) Laser-Doppler-Vibrometrie der schallinduzierten Bewegungen des vestibulären Lymphs (entweder Perilymph oder Endolymph), der in einem Chinchilla-Modell einer Dehiscence des oberen Bogengangs freigelegt wurde; 3) Studien an Chinchillas zur Wirkung einer Dehiscence des oberen Bogengangs auf die Empfindlichkeit des Cochlea gegenüber knochengeleiteten Schallwellen; und 4) anatomisch basierte theoretische Analysen des Schallflusses durch das menschliche Cochlea und die Bogengänge. RESULTS: Die Umbo-Geschwindigkeit bei Patienten mit Dehiscence des oberen Bogengangs ohne vorherige Mittelohrchirurgie reichte von normal bis hoch normal. Diese Tendenz zur Hypermobilität deutet auf eine Abnahme der cochleären Impedanz hin. Messungen der schallinduzierten Geschwindigkeit des Lymphs innerhalb einer Dehiscence des oberen Bogengangs bei Chinchillas zeigten einen Schallfluss durch die Dehiscence. Messungen des cochleären Potentials zeigten eine durch eine Dehiscence des oberen Bogengangs induzierte Zunahme der Reaktion auf knochengeleiteten Schall bei acht von neun Chinchillas. Ein anatomisch basiertes Modell des menschlichen Ohres sagt Änderungen der auditiven Empfindlichkeit voraus, die den audiometrischen Änderungen bei einer Dehiscence des oberen Bogengangs ähneln. CONCLUSION: Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass eine Dehiscence des oberen Bogengangs die Hörfunktion beeinflussen kann, indem sie ein drittes Fenster in das Innenohr einführt.

@article{doi1010970012949220040500000021,
    author = "Rosowski, John J. und Songer, Jocelyn E. und Nakajima, Hideko Heidi und Brinsko, Kelly M. und Merchant, Saumil N.",
    title = "Clinical, Experimental, and Theoretical Investigations of the Effect of Superior Semicircular Canal Dehiscence on Hearing Mechanisms",
    year = "2004",
    journal = "Otology \& Neurotology",
    abstract = {HYPOTHESIS: Eine Dehiscence des oberen Bogengangs beeinflusst das Hören, indem sie ein drittes Fenster in das Innenohr einführt, das 1) die cochleäre Eingangs-Impedanz senkt, 2) luftübertragenen Schall vom Cochlea wegleitet und somit eine Schallleitungsschwerhörigkeit verursacht, und 3) die Knochenleitungsschwellen verbessert, indem es die Impedanzdifferenz zwischen dem Vestibulum und dem runden Fenster erhöht. BACKGROUND: Eine Dehiscence des oberen Bogengangs wurde mit einer „schallleitenden" Schwerhörigkeit in Verbindung gebracht, die durch eine Abnahme der Empfindlichkeit gegenüber luftübertragenem Schall und eine Überempfindlichkeit gegenüber knochengeleitetem Schall gekennzeichnet ist. METHODS: Vier Untersuchungen wurden durchgeführt: 1) Laser-Doppler-Vibrometer-Messungen der schallinduzierten Umbo-Geschwindigkeit bei Patienten mit computertomographisch bestätigter Dehiscence des oberen Bogengangs; 2) Laser-Doppler-Vibrometrie der schallinduzierten Bewegungen des vestibulären Lymphs (entweder Perilymph oder Endolymph), der in einem Chinchilla-Modell einer Dehiscence des oberen Bogengangs freigelegt wurde; 3) Studien an Chinchillas zur Wirkung einer Dehiscence des oberen Bogengangs auf die Empfindlichkeit des Cochlea gegenüber knochengeleiteten Schallwellen; und 4) anatomisch basierte theoretische Analysen des Schallflusses durch das menschliche Cochlea und die Bogengänge. RESULTS: Die Umbo-Geschwindigkeit bei Patienten mit Dehiscence des oberen Bogengangs ohne vorherige Mittelohrchirurgie reichte von normal bis hoch normal. Diese Tendenz zur Hypermobilität deutet auf eine Abnahme der cochleären Impedanz hin. Messungen der schallinduzierten Geschwindigkeit des Lymphs innerhalb einer Dehiscence des oberen Bogengangs bei Chinchillas zeigten einen Schallfluss durch die Dehiscence. Messungen des cochleären Potentials zeigten eine durch eine Dehiscence des oberen Bogengangs induzierte Zunahme der Reaktion auf knochengeleiteten Schall bei acht von neun Chinchillas. Ein anatomisch basiertes Modell des menschlichen Ohres sagt Änderungen der auditiven Empfindlichkeit voraus, die den audiometrischen Änderungen bei einer Dehiscence des oberen Bogengangs ähneln. CONCLUSION: Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass eine Dehiscence des oberen Bogengangs die Hörfunktion beeinflussen kann, indem sie ein drittes Fenster in das Innenohr einführt.},
    url = "https://doi.org/10.1097/00129492-200405000-00021",
    doi = "10.1097/00129492-200405000-00021",
    openalex = "W1991050630"
}

ZIELE/HYPOTHESEN: Die Symptome, Anzeichen und Befunde bei diagnostischen Tests bei Patienten mit klinischen Manifestationen einer Dehiszenz des oberen Bogengangs zu bestimmen. Hypothesen über die Auswirkungen einer Dehiszenz des oberen Bogengangs zu untersuchen. Die Ergebnisse bei Patienten zu analysieren, die einer chirurgischen Reparatur der Dehiszenz unterzogen wurden. STUDIENTYP: Überprüfung und Analyse klinischer Daten, die im Rahmen der Diagnose und Behandlung von Patienten mit Dehiszenz des oberen Bogengangs in einem tertiären Versorgungszentrum gewonnen wurden. METHODEN: Klinische Manifestationen einer Dehiszenz des oberen Halbkreiskanal wurden bei Patienten untersucht, die über den Zeitraum von Mai 1995 bis Juli 2004 mit dieser Anomalie identifiziert wurden. Kriterien für die Aufnahme in diese Serie waren die Identifizierung der Dehiszenz des Knochens, der den oberen Kanal überlagert, bestätigt durch eine hochauflösende Computertomographie des Schläfenbeins, und das Vorhandensein mindestens eines Anzeigers bei physiologischen Tests, die auf eine Dehiszenz des oberen Bogengangs hinweisen. 65 Patienten qualifizierten sich für die Aufnahme in diese Studie auf der Grundlage dieser Kriterien. Vestibuläre Manifestationen waren bei 60 Patienten vorhanden, und ausschließlich auditive Manifestationen ohne vestibuläre Symptome oder Anzeichen wurden bei 5 Patienten festgestellt. ERGEBNISSE: Bei den 60 Patienten mit vestibulären Manifestationen wurden bei 54 Patienten durch laute Geräusche induzierte Symptome festgestellt, und druckinduzierte Symptome (Husten, Niesen, Anstrengung) waren bei 44 vorhanden. Ein Luft-Knochen-Gap bei der Audiometrie bei diesen Patienten mit vestibulären Manifestationen betrug (Mittelwert +/- SD) 19 +/- 14 dB bei 250 Hz; 15 +/- 11 dB bei 500 Hz; 11 +/- 9 dB bei 1.000 Hz; und 4 +/- 6 dB bei 2.000 Hz. Ein Luft-Knochen-Gap von 10 dB oder mehr war bei 70 % der Ohren mit Dehiszenz des oberen Bogengangs vorhanden, die bei 250 Hz getestet wurden, bei 68 % bei 500 Hz, bei 64 % bei 1.000 Hz und bei 21 % bei 2.000 Hz. Ähnliche audiometrische Befunde wurden bei den fünf Patienten mit ausschließlich auditiven Manifestationen der Dehiszenz festgestellt. Die Schwelle zur Elicitierung vestibulär-evozierter myogener Potentiale von betroffenen Ohren betrug (Mittelwert +/- SD) 81 +/- 9 dB Normalschwellenwert. Die Schwelle für nicht betroffene Ohren betrug 99 +/- 7 dB, und die Schwelle für Kontrollohren betrug 98 +/- 4 dB. Die Schwellenwerte im betroffenen Ohr waren signifikant unterschiedlich von sowohl dem nicht betroffenen Ohr als auch den normalen Kontrollschwellenwerten (P <.001 für beide Vergleiche). Es gab keinen Unterschied zwischen den Schwellenwerten im nicht betroffenen Ohr und den normalen Kontrollen (P =.2). 20 Patienten wurden durch ihre Symptome beeinträchtigt und einer chirurgischen Reparatur der Dehiszenz des oberen Bogengangs durch einen Zugang über die mittlere Schädelgrube unterzogen. Eine Kanalpflasterung wurde bei 9 Patienten durchgeführt, und eine Resurfacing des Kanals ohne Pflasterung des Lumens bei 11 Patienten. Eine vollständige Auflösung der vestibulären Symptome und Anzeichen wurde bei 8 von 9 Patienten nach Kanalpflasterung und bei 7 von 11 Patienten nach Resurfacing erreicht. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Die Dehiszenz des oberen Bogengangs verursacht vestibuläre und auditive Symptome und Anzeichen als Folge des dritten mobilen Fensters im Innenohr, das durch die Dehiszenz erzeugt wird. Eine chirurgische Reparatur der Dehiszenz kann die Kontrolle der Symptome und Anzeichen erreichen. Eine Kanalpflasterung erreicht eine langfristige Kontrolle häufiger als eine Resurfacing.

@article{doi10109701mlg000017832455729b7,
    author = "Minor, Lloyd B.",
    title = "Klinische Manifestationen der Dehiszenz des oberen Bogengangs",
    year = "2005",
    journal = "The Laryngoscope",
    abstract = "ZIELE/HYPOTHESEN: Symptome, Zeichen und Befunde bei diagnostischen Tests bei Patienten mit klinischen Manifestationen der Dehiszenz des oberen Bogengangs zu ermitteln. Hypothesen über die Auswirkungen der Dehiszenz des oberen Bogengangs zu untersuchen. Ergebnisse bei Patienten zu analysieren, die einer chirurgischen Reparatur der Dehiszenz unterzogen wurden. STUDIENTYP: Überprüfung und Analyse klinischer Daten, die im Rahmen der Diagnose und Behandlung von Patienten mit Dehiszenz des oberen Bogengangs an einem tertiären Versorgungszentrum gewonnen wurden. METHODEN: Klinische Manifestationen der Dehiszenz des oberen Bogengangs wurden bei Patienten untersucht, die im Zeitraum von Mai 1995 bis Juli 2004 mit dieser Anomalie identifiziert wurden. Kriterien für die Aufnahme in diese Serie waren die Identifizierung der Dehiszenz des Knochens, der den oberen Gang überlagert, bestätigt durch eine hochauflösende Computertomographie des Schädels, und das Vorhandensein mindestens eines Zeichens bei physiologischen Tests, die auf eine Dehiszenz des oberen Bogengangs hinweisen. 65 Patienten erfüllten diese Kriterien für die Aufnahme in diese Studie. Bei 60 Patienten waren vestibuläre Manifestationen vorhanden, und bei 5 Patienten wurden ausschließlich auditive Manifestationen ohne vestibuläre Symptome oder Zeichen festgestellt. ERGEBNISSE: Bei den 60 Patienten mit vestibulären Manifestationen wurden bei 54 Patienten durch laute Geräusche induzierte Symptome festgestellt, und bei 44 Patienten waren druckinduzierte Symptome (Husten, Niesen, Anstrengung) vorhanden. Ein Luft-Knochen-Gap bei der Audiometrie bei diesen Patienten mit vestibulären Manifestationen betrug (Mittelwert +/- SD) 19 +/- 14 dB bei 250 Hz; 15 +/- 11 dB bei 500 Hz; 11 +/- 9 dB bei 1.000 Hz; und 4 +/- 6 dB bei 2.000 Hz. Ein Luft-Knochen-Gap von 10 dB oder mehr war bei 70% der Ohren mit Dehiszenz des oberen Bogengangs, die bei 250 Hz getestet wurden, bei 68% bei 500 Hz, bei 64% bei 1.000 Hz und bei 21% bei 2.000 Hz vorhanden. Ähnliche audiometrische Befunde wurden bei den fünf Patienten mit ausschließlich auditiven Manifestationen der Dehiszenz festgestellt. Die Schwelle zur Elicitierung vestibulär-evozierter myogener Potentiale von betroffenen Ohren betrug (Mittelwert +/- SD) 81 +/- 9 dB normales Hörniveau. Die Schwelle für nicht betroffene Ohren betrug 99 +/- 7 dB, und die Schwelle für Kontrollohren betrug 98 +/- 4 dB. Die Schwellenwerte im betroffenen Ohr waren signifikant unterschiedlich von sowohl dem nicht betroffenen Ohr als auch den normalen Kontrollschwellenwerten (P <.001 für beide Vergleiche). Es gab keinen Unterschied zwischen den Schwellenwerten im nicht betroffenen Ohr und den normalen Kontrollen (P =.2). 20 Patienten wurden durch ihre Symptome beeinträchtigt und einer chirurgischen Reparatur der Dehiszenz des oberen Bogengangs durch einen Zugang über die mittlere Schädelgrube unterzogen. Das Verstopfen des Ganges wurde bei 9 Patienten durchgeführt, und die Resurfacing des Ganges ohne Verstopfen des Lumens wurde bei 11 Patienten durchgeführt. Eine vollständige Auflösung der vestibulären Symptome und Zeichen wurde bei 8 von 9 Patienten nach dem Verstopfen des Ganges und bei 7 von 11 Patienten nach dem Resurfacing erreicht. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Die Dehiszenz des oberen Bogengangs verursacht vestibuläre und auditive Symptome und Zeichen als Folge des dritten mobilen Fensters im Innenohr, das durch die Dehiszenz erzeugt wird. Die chirurgische Reparatur der Dehiszenz kann die Kontrolle der Symptome und Zeichen erreichen. Das Verstopfen des Ganges erreicht eine langfristige Kontrolle häufiger als das Resurfacing.",
    url = "https://doi.org/10.1097/01.mlg.0000178324.55729.b7",
    doi = "10.1097/01.mlg.0000178324.55729.b7",
    openalex = "W2060502067"
}

HINTERGRUND UND ZWECK: Dieser Artikel beschreibt die CT-Befunde, die die Anomalien des Mittel- und Innenohrs im Syndrom mit Kolobom, Herzfehlern, Choanalatresie, geistiger Behinderung, Genitourinary- und Ohranomalien (CHARGE) charakterisieren. Mit diesen Informationen werden Neuroradiologen besser vorbereitet sein, ihren überweisenden Ärzten klinisch relevante Informationen über dieses seltene Syndrom zu geben. MATERIALIEN UND METHODEN: CT-Studien von 13 Patienten wurden von 2 Neuroradiologen mit Zusatzqualifikationszertifikat überprüft. Jedes Ohr wurde separat gezählt, insgesamt 26 Ohren. Anomalien des Mittel- und Innenohrs, die mit dem CHARGE-Syndrom assoziiert sind, wurden kategorisiert. Die Genehmigung der Untersuchungsprüfungskommission wurde eingeholt. ERGEBNISSE: 20 von 26 (77%) Ohren zeigten eine Atresia der Cochleaöffnung. Vier dieser Ohren wurden mit MRT untersucht und fehlte ein Hörnerv. 21 von 26 (81%) Cochleae wiesen eine Form von Dysplasie auf. 6 von 26 (23%) runde Fenster waren aplastisch. 3 von 26 (12%) runde Fenster waren hypoplastisch. 21 von 26 (81%) ovale Fenster waren atretisch oder aplastisch. 15 von 26 (58%) Vestibula waren hypoplastisch oder dysplastisch. Es gab 5 von 26 (19%) vergrößerte vestibuläre Aquädukte. 12 von 26 (46%) vestibuläre Aquädukte hatten einen anomalen Verlauf. Alle Fälle zeigten fehlende Bogengänge. 23 von 26 (88%) Gesichtsnervekanäle hatten einen anomalen Verlauf. 4 von 26 (15%) Trommelfellsegmente waren prolapsiert. 3 von 26 (12%) Schläfenbeine hatten eine anomale emissarische Vene, die als petrosquamosaler Sinus bezeichnet wird. 21 von 26 (81%) Mittelohrhöhlen waren klein. 23 von 26 (93%) Gehörknöchelchen waren dysplastisch mit Ankylose. 3 von 26 (12%) Innenohrkanäle waren klein. SCHLUSSFOLGERUNG: Die CT-Befunde, die mit den Anomalien des CHARGE-Syndroms korrelieren, betreffen die Schallleitung sowie die sensorineurale Hörfähigkeit. Eine Stenose der Öffnung für den Cochleannerv auf CT deutet auf eine Hypoplasie oder das Fehlen des Cochleannervs hin, was in einigen Fällen durch MRT nachgewiesen wurde. Das Fehlen des Cochleannervs wäre eine Kontraindikation für eine Cochlea-Implantation.

@article{openalexw2148179955,
    author = "Morimoto, Allan und Wiggins, Richard H. und Hudgins, Patricia A. und Hedlund, Gary L. und Hamilton, Bronwyn E. und Mukherji, Suresh K. und Telian, Steven A. und Harnsberger, H R",
    title = "Fehlende Bogengänge im CHARGE-Syndrom: radiologisches Spektrum der Befunde.",
    year = "2006",
    journal = "PubMed",
    abstract = "HINTERGRUND UND ZWECK: Dieser Artikel beschreibt die CT-Befunde, die die Anomalien des Mittel- und Innenohrs im Syndrom mit Kolobom, Herzfehlern, Choanalatresie, geistiger Behinderung, Genitourinary- und Ohranomalien (CHARGE) charakterisieren. Mit diesen Informationen werden Neuroradiologen besser vorbereitet sein, ihren überweisenden Ärzten klinisch relevante Informationen über dieses seltene Syndrom zu geben. MATERIALIEN UND METHODEN: CT-Studien von 13 Patienten wurden von 2 Neuroradiologen mit Zusatzqualifikationszertifikat überprüft. Jedes Ohr wurde separat gezählt, insgesamt 26 Ohren. Anomalien des Mittel- und Innenohrs, die mit dem CHARGE-Syndrom assoziiert sind, wurden kategorisiert. Die Genehmigung der Untersuchungsprüfungskommission wurde eingeholt. ERGEBNISSE: 20 von 26 (77\%) Ohren zeigten eine Atresia der Cochleaöffnung. Vier dieser Ohren wurden mit MRT untersucht und fehlte ein Hörnerv. 21 von 26 (81\%) Cochleae wiesen eine Form von Dysplasie auf. 6 von 26 (23\%) runde Fenster waren aplastisch. 3 von 26 (12\%) runde Fenster waren hypoplastisch. 21 von 26 (81\%) ovale Fenster waren atretisch oder aplastisch. 15 von 26 (58\%) Vestibula waren hypoplastisch oder dysplastisch. Es gab 5 von 26 (19\%) vergrößerte vestibuläre Aquädukte. 12 von 26 (46\%) vestibuläre Aquädukte hatten einen anomalen Verlauf. Alle Fälle zeigten fehlende Bogengänge. 23 von 26 (88\%) Gesichtsnervekanäle hatten einen anomalen Verlauf. 4 von 26 (15\%) Trommelfellsegmente waren prolapsiert. 3 von 26 (12\%) Schläfenbeine hatten eine anomale emissarische Vene, die als petrosquamosaler Sinus bezeichnet wird. 21 von 26 (81\%) Mittelohrhöhlen waren klein. 23 von 26 (93\%) Gehörknöchelchen waren dysplastisch mit Ankylose. 3 von 26 (12\%) Innenohrkanäle waren klein. SCHLUSSFOLGERUNG: Die CT-Befunde, die mit den Anomalien des CHARGE-Syndroms korrelieren, betreffen die Schallleitung sowie die sensorineurale Hörfähigkeit. Eine Stenose der Öffnung für den Cochleannerv auf CT deutet auf eine Hypoplasie oder das Fehlen des Cochleannervs hin, was in einigen Fällen durch MRT nachgewiesen wurde. Das Fehlen des Cochleannervs wäre eine Kontraindikation für eine Cochlea-Implantation.",
    openalex = "W2148179955"
}

@inproceedings{songer2006superior,
    author = "SONGER, J. E. und ROSOWSKI, J. J.",
    title = "SUPERIOR SEMICIRCULAR CANAL DEHISCENCE: MECHANISMS OF AIR-CONDUCTED HEARING",
    year = "2006",
    booktitle = "Hörmechanismen: Prozesse und Modelle",
    url = "https://doi.org/10.1142/9789812773456\_0019",
    doi = "10.1142/9789812773456\_0019",
    openalex = "W2329112131",
    pages = "113-114"
}

Das semikreisförmige Gangliensystem von Wirbeltieren hilft bei der Koordination von Körperbewegungen, einschließlich der Stabilisierung des Blicks während der Fortbewegung. Eine quantitative phylogenetisch informierte Analyse des Krümmungsradius der drei semikreisförmigen Gänge bei 91 existierenden und kürzlich ausgestorbenen Primatenspezies und 119 anderen Säugetiergruppen unterstützt die Hypothese, dass die Größe der Gänge in Bezug auf die Heftigkeit der Kopfbewegung während der Fortbewegung variiert. Die untersuchten Primat- und anderen Säugetierspezies, die agil sind und eine schnelle, heftige Fortbewegung aufweisen, haben im Verhältnis zur Körpermasse deutlich größere Gänge als solche, die vorsichtiger bewegen.

@article{doi101073pnas0704250104,
    author = "Spoor, Fred und Garland, Theodore und Krovitz, Gail E. und Ryan, Timothy M. und Silcox, Mary und Walker, Alan",
    title = "The primate semicircular canal system and locomotion",
    year = "2007",
    journal = "Proceedings of the National Academy of Sciences",
    abstract = "The semicircular canal system of vertebrates helps coordinate body movements, including stabilization of gaze during locomotion. Quantitative phylogenetically informed analysis of the radius of curvature of the three semicircular canals in 91 extant and recently extinct primate species and 119 other mammalian taxa provide support for the hypothesis that canal size varies in relation to the jerkiness of head motion during locomotion. Primate and other mammalian species studied here that are agile and have fast, jerky locomotion have significantly larger canals relative to body mass than those that move more cautiously.",
    url = "https://doi.org/10.1073/pnas.0704250104",
    doi = "10.1073/pnas.0704250104",
    openalex = "W1978779308",
    references = "doi101006jhev19960122, doi1010079781475757026, doi101098rspb19630019, doi105860choice352112"
}

@incollection{merchant2007superior,
    author = "Merchant, Saumil N. und Rosowski, John J. und McKenna, Michael J.",
    title = "Superior Semicircular Canal Dehiscence Mimicking Otosclerotic Hearing Loss",
    year = "2007",
    booktitle = "Advances in Oto-Rhino-Laryngology",
    url = "https://doi.org/10.1159/000098790",
    doi = "10.1159/000098790",
    openalex = "W1536272964",
    pages = "137-145",
    references = "doi101001archotol1243249, doi101016s0196070900801052, doi101016s0378595503003320, doi101080000164801750388090, doi10109700129492200303000000008, doi1010970012949220030300000023, doi1010970012949220040300000007, doi1010970012949220040500000021, doi101148radiol2262010897, doi101258002221503322113003"
}

Hypothese: Innenohr-Malformationen werden häufig bei Patienten mit sensorineuralem Hörverlust gefunden. Isolierte Anomalien des vestibulären Teils des Innenohrs werden jedoch selten beschrieben, und aus diesem Grund ist ihre Auswirkung auf das Gleichgewicht schlecht verstanden. Fallbericht: Wir präsentieren den Fall eines 38-jährigen kaukasischen Mannes mit rezidivierenden vestibulären Beschwerden, mit dem Gefühl eines linearen Neigens, aber ohne Hörverlust. Klinische und neuro-otologische Untersuchungen zeigten eine periphere Beteiligung des vestibulären Systems, während die audiologische Untersuchung innerhalb der normalen Grenzen lag. Hochauflösende Magnetresonanztomographie des Innenohrs mit dreidimensionaler Rekonstruktion zeigten isolierte vestibuläre Anomalien, die sowohl den lateralen Halbkreisgang als auch den Utrikel betreffen. Schlussfolgerungen: Unter Berücksichtigung dieses Falls spekulieren wir, dass eine isolierte vestibuläre Malformation nicht so selten sein mag, wie zuvor angenommen, und sollte mit Hilfe fortschrittlicher Bildgebungstechniken untersucht werden. Eine Übersicht der einschlägigen Literatur, die den Fokus auf die molekularen Aspekte legt, wird ebenfalls berichtet.

@article{dallan2008bilateral,
    author = "Dallan, I und Berrettini, S und Neri, E und Casani, A P",
    title = "Bilaterale, isolierte laterale Halbkreisgang-Malformation ohne Hörverlust",
    year = "2008",
    journal = "The Journal of Laryngology \& Otology",
    abstract = "Hypothese: Innenohr-Malformationen werden häufig bei Patienten mit sensorineuralem Hörverlust gefunden. Isolierte Anomalien des vestibulären Teils des Innenohrs werden jedoch selten beschrieben, und aus diesem Grund ist ihre Auswirkung auf das Gleichgewicht schlecht verstanden. Fallbericht: Wir präsentieren den Fall eines 38-jährigen kaukasischen Mannes mit rezidivierenden vestibulären Beschwerden, mit dem Gefühl eines linearen Neigens, aber ohne Hörverlust. Klinische und neuro-otologische Untersuchungen zeigten eine periphere Beteiligung des vestibulären Systems, während die audiologische Untersuchung innerhalb der normalen Grenzen lag. Hochauflösende Magnetresonanztomographie des Innenohrs mit dreidimensionaler Rekonstruktion zeigten isolierte vestibuläre Anomalien, die sowohl den lateralen Halbkreisgang als auch den Utrikel betreffen. Schlussfolgerungen: Unter Berücksichtigung dieses Falls spekulieren wir, dass eine isolierte vestibuläre Malformation nicht so selten sein mag, wie zuvor angenommen, und sollte mit Hilfe fortschrittlicher Bildgebungstechniken untersucht werden. Eine Übersicht der einschlägigen Literatur, die den Fokus auf die molekularen Aspekte legt, wird ebenfalls berichtet.",
    url = "https://doi.org/10.1017/s0022215108002740",
    doi = "10.1017/s0022215108002740",
    number = "8",
    openalex = "W2011164453",
    pages = "858-860",
    volume = "122",
    references = "doi101001archotol1287765, doi101002lary5540971301, doi101016jotc200610006, doi101016s0194599803015936, doi1010970000553719991000000018, doi1010970000553720001000000019, doi101242dev125133, doi101242dev126112335, doi1012880000553719870700000004, openalexw1532450920"
}

Zusammenfassung Eine 44-jährige Frau präsentierte sich mit typischen vestibulären Symptomen des Syndroms der Dehiszenz des oberen Bogengangs (SSCDS). Zusätzlich litt die Patientin vor der chirurgischen Intervention an einem rasch fortschreitenden gemischten Hörverlust im betroffenen Ohr, der auf eine orale Steroidgabe nicht ansprach. Nach einer Mittelgruben-Kraniotomie mit Reparatur der Dehiszenz besserte sich der gemischte Hörverlust der Patientin auf normale Werte ohne Luft-Knochen-Lücke. In diesem Bericht diskutieren wir die mögliche Ätiologie dieses rasch fortschreitenden Hörverlusts und seine Implikationen für die Differentialdiagnose von Patienten mit neu aufgetretenem gemischtem Hörverlust. Wir kontrastieren zudem den Indexfall des progressiven gemischten Verlusts mit dem häufigeren leitungsbedingten Hörverlust, der beim SSCDS beobachtet wird.

@article{doi101097mlg0b013e31814b8d67,
    author = "Wilkinson, Eric P. und Liu, Gene C. und Friedman, Rick A.",
    title = "Korrektur des progressiven Hörverlusts beim Syndrom der Dehiszenz des oberen Kanals",
    year = "2008",
    journal = "The Laryngoscope",
    abstract = "Zusammenfassung Eine 44-jährige Frau präsentierte sich mit typischen vestibulären Symptomen des Syndroms der Dehiszenz des oberen Bogengangs (SSCDS). Zusätzlich litt die Patientin vor der chirurgischen Intervention an einem rasch fortschreitenden gemischten Hörverlust im betroffenen Ohr, der auf eine orale Steroidgabe nicht ansprach. Nach einer Mittelgruben-Kraniotomie mit Reparatur der Dehiszenz besserte sich der gemischte Hörverlust der Patientin auf normale Werte ohne Luft-Knochen-Lücke. In diesem Bericht diskutieren wir die mögliche Ätiologie dieses rasch fortschreitenden Hörverlusts und seine Implikationen für die Differentialdiagnose von Patienten mit neu aufgetretenem gemischtem Hörverlust. Wir kontrastieren zudem den Indexfall des progressiven gemischten Verlusts mit dem häufigeren leitungsbedingten Hörverlust, der beim SSCDS beobachtet wird.",
    url = "https://doi.org/10.1097/mlg.0b013e31814b8d67",
    doi = "10.1097/mlg.0b013e31814b8d67",
    openalex = "W2086598582",
    references = "merchant2007superior"
}

HINTERGRUND: Fehlbildungen des Innenohrs können zu einer sensorineuralen Hörstörung (SNHL) führen. Der Zusammenhang zwischen dem kleinen lateralen Halbkreiskanal (LSCC) und SNHL ist jedoch umstritten. ZIEL: Festzustellen, ob ein Zusammenhang zwischen beiden besteht, unter Verwendung einer CT-basierten Messung. MATERIAL UND METHODEN: Wir überprüften retrospektiv hochauflösende CT-Bilder des Schläfenbeins, die von aufeinanderfolgenden Patienten erhalten wurden. Insgesamt wurden 136 Ohren von 68 Patienten (25 Männer und 43 Frauen; Altersbereich 20-85 Jahre, Mittelwert 49,8 Jahre) in diese Studie einbezogen. Patienten, bei denen klinisch eine Otosklerose vermutet wurde, wurden ebenfalls ausgeschlossen. Zwei Radiologen maßen unabhängig voneinander die Breite und die Querschnittsfläche des knöchernen Inselns des LSCC. Wir bewerteten den Zusammenhang zwischen der Breite des knöchernen Inselns des LSCC oder der Querschnittsfläche und dem Hörniveau in allen Fällen unter Verwendung von Pearson-Korrelationskoeffizienten. Zusätzlich verglichen wir die Hörniveaus zwischen der Patientengruppe mit normal dimensioniertem LSCC (≧Mittelwert-SD), kleinem LSCC (0,05). Es wurden keine signifikanten Unterschiede in den Hörniveaus zwischen den Gruppen mit normal dimensioniertem, kleinem und sehr kleinem LSCC gefunden (P > 0,05). SCHLUSSFOLGERUNG: Wir schließen, dass kein Zusammenhang zwischen isoliertem kleinem LSCC und SNHL besteht.

@article{doi101258ar2010100324,
    author = "Yamashita, Koji und Yoshiura, Takashi und Hiwatashi, Akio und Dashjamts, Tuvshinjargal und Kamano, Hironori und Inoguchi, Takashi und Honda, Hiroshi",
    title = "Sensorineurale Hörstörung: Es besteht kein Zusammenhang mit isolierter Dysplasie des lateralen Halbkreiskanals im CT des Schläfenbeins",
    year = "2011",
    journal = "Acta Radiologica",
    abstract = "HINTERGRUND: Fehlbildungen des Innenohrs können zu einer sensorineuralen Hörstörung (SNHL) führen. Der Zusammenhang zwischen dem kleinen lateralen Halbkreiskanal (LSCC) und SNHL ist jedoch umstritten. ZIEL: Festzustellen, ob ein Zusammenhang zwischen beiden besteht, unter Verwendung einer CT-basierten Messung. MATERIAL UND METHODEN: Wir überprüften retrospektiv hochauflösende CT-Bilder des Schläfenbeins, die von aufeinanderfolgenden Patienten erhalten wurden. Insgesamt wurden 136 Ohren von 68 Patienten (25 Männer und 43 Frauen; Altersbereich 20-85 Jahre, Mittelwert 49,8 Jahre) in diese Studie einbezogen. Patienten, bei denen klinisch eine Otosklerose vermutet wurde, wurden ebenfalls ausgeschlossen. Zwei Radiologen maßen unabhängig voneinander die Breite und die Querschnittsfläche des knöchernen Inselns des LSCC. Wir bewerteten den Zusammenhang zwischen der Breite des knöchernen Inselns des LSCC oder der Querschnittsfläche und dem Hörniveau in allen Fällen unter Verwendung von Pearson-Korrelationskoeffizienten. Zusätzlich verglichen wir die Hörniveaus zwischen der Patientengruppe mit normal dimensioniertem LSCC (≧Mittelwert-SD), kleinem LSCC (0,05). Es wurden keine signifikanten Unterschiede in den Hörniveaus zwischen den Gruppen mit normal dimensioniertem, kleinem und sehr kleinem LSCC gefunden (P > 0,05). SCHLUSSFOLGERUNG: Wir schließen, dass kein Zusammenhang zwischen isoliertem kleinem LSCC und SNHL besteht.",
    url = "https://doi.org/10.1258/ar.2010.100324",
    doi = "10.1258/ar.2010.100324",
    openalex = "W2333672208",
    references = "dallan2008bilateral, doi101001archotol198100790380026007, doi101007s004050090923x, doi101067mhn200351, doi1010970000553719991000000018, doi1010970000553720001000000019, doi1010970000553720020100000001, doi1010970012949220030500000014, doi10109701mlg00002298269659313, doi10109701mlg0000245034776404f, doi1012880000553719860100000005"
}

SNHL ist weltweit eine Hauptursache für Behinderungen im Kindesalter und betrifft 6 von 1000 Kindern. Bei Kindern mit vor der Sprachentwicklung eintretendem Hörverlust ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung entscheidend, um die Sprach- und Sprachentwicklung, die schulische Leistung sowie die soziale und emotionale Entwicklung zu optimieren. Die querschnittliche Bildgebung hat eine wichtige Rolle bei der Evaluation von Kindern mit SNHL übernommen, da HNO-Ärzte routinemäßig entweder CT- oder MRT-Bildgebung anordnen, um die Anatomie der Innenohren zu beurteilen, Ursachen des Hörverlusts zu identifizieren und prognostische Informationen im Zusammenhang mit potenziellen Behandlungen bereitzustellen. In diesem Artikel, der der erste einer 2-teiligen Serie ist, beschreiben wir den grundlegenden klinischen Ansatz zur Bildgebung von Kindern mit SNHL, einschließlich der Nützlichkeit von CT- und MRT-Bildgebung der Schläfenbeine; wir überprüfen die kürzlich vorgeschlagene Klassifikation von Innenohrmissbildungen; und wir diskutieren nicht-syndromische angeborene Ursachen für kindliche SNHL.

@article{doi103174ajnra2498,
    author = "Huang, Benjamin und Zdanski, Carlton J. und Castillo, Maurício",
    title = "Pediatric Sensorineural Hearing Loss, Part 1: Practical Aspects for Neuroradiologists",
    year = "2011",
    journal = "American Journal of Neuroradiology",
    abstract = "SNHL ist weltweit eine Hauptursache für Behinderungen im Kindesalter und betrifft 6 von 1000 Kindern. Bei Kindern mit vor der Sprachentwicklung eintretendem Hörverlust ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung entscheidend, um die Sprach- und Sprachentwicklung, die schulische Leistung sowie die soziale und emotionale Entwicklung zu optimieren. Die querschnittliche Bildgebung hat eine wichtige Rolle bei der Evaluation von Kindern mit SNHL übernommen, da HNO-Ärzte routinemäßig entweder CT- oder MRT-Bildgebung anordnen, um die Anatomie der Innenohren zu beurteilen, Ursachen des Hörverlusts zu identifizieren und prognostische Informationen im Zusammenhang mit potenziellen Behandlungen bereitzustellen. In diesem Artikel, der der erste einer 2-teiligen Serie ist, beschreiben wir den grundlegenden klinischen Ansatz zur Bildgebung von Kindern mit SNHL, einschließlich der Nützlichkeit von CT- und MRT-Bildgebung der Schläfenbeine; wir überprüfen die kürzlich vorgeschlagene Klassifikation von Innenohrmissbildungen; und wir diskutieren nicht-syndromische angeborene Ursachen für kindliche SNHL.",
    url = "https://doi.org/10.3174/ajnr.a2498",
    doi = "10.3174/ajnr.a2498",
    openalex = "W2105762623"
}

ZIELE/HYPOTHESE: Der transmastoidale Verschluss des oberen Halbkreisgangkanals beim Syndrom der Dehiszenz des oberen Halbkreisgangkanals (SSCD) und des hinteren Halbkreisgangkanals bei therapieresistentem gutartigem paroxysmalem Lagerungsschwindel (BPPV) führt zur Beseitigung präoperativer Symptome. STUDIENTYP: Retrospektive Überprüfung, Qualitätssicherung. METHODIK: Sechzehn Patienten mit SSCD und 61 Patienten (65 Ohren) mit therapieresistentem BPPV, die einem Gangverschluss unterzogen wurden, wurden überprüft. Alle Patienten unterzogen sich einem Verschluss des betroffenen Halbkreisgangkanals über einen transmastoidalen Zugang. ERGEBNISSE: Präoperative Symptome (vestibulär, 13 Patienten; pulsierendes Tinnitus, 2 Patienten; oder Hyperakusis, 1 Patient) wurden bei 15 von 16 SSCD-Patienten, die einem transmastoidalen Verschluss des oberen Gangs unterzogen wurden, stark verbessert oder vollständig beseitigt. Das Gehör wurde bei 14 Patienten erhalten und bei zwei Patienten verbessert. Vestibuläre Symptome wurden bei allen Patienten mit therapieresistentem BPPV, die einem transmastoidalen Verschluss des hinteren Gangs unterzogen wurden, beseitigt. Ein Patient hatte ein spätes Wiederauftreten von atypischem BPPV. Fast alle BPPV-Patienten mit normalem präoperativem Gehör haben einen anfänglichen transienten postoperativen Hörverlust, der bei der Untersuchung in der Regel als leichter bis mäßiger gemischter Verlust festgestellt wird. Ein verzögerter sensorineuraler Hörverlust wurde bei drei Patienten festgestellt; einer war schwer, zwei waren leicht. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Der transmastoidale Zugang zum Gangverschluss ist erfolgreich in der Behandlung von Symptomen sowohl bei SSCD als auch bei therapieresistentem BPPV und ist ein vertrauter Zugang für den Ohrenarzt. Dies ist eine lebensfähige Alternative zum Zugang über die mittlere Fossa bei SSCD und vermeidet somit eine Kraniotomie. Der transmastoidale Zugang ist der definitive Ansatz für den Verschluss des hinteren Gangs.

@article{doi101002lary23390,
    author = "Beyea, Jason A. und Agrawal, Sumit und Parnes, Lorne S.",
    title = "Transmastoider Verschluss des Halbkreisgangkanals: Eine sichere und hochwirksame Behandlung für gutartige paroxysmale Lagerungsschwindel und Dehiszenz des oberen Gangkanals",
    year = "2012",
    journal = "The Laryngoscope",
    abstract = "ZIELE/HYPOTHESE: Der transmastoidale Verschluss des oberen Halbkreisgangkanals beim Syndrom der Dehiszenz des oberen Halbkreisgangkanals (SSCD) und des hinteren Halbkreisgangkanals bei therapieresistentem gutartigem paroxysmalem Lagerungsschwindel (BPPV) führt zur Beseitigung präoperativer Symptome. STUDIENTYP: Retrospektive Überprüfung, Qualitätssicherung. METHODIK: Sechzehn Patienten mit SSCD und 61 Patienten (65 Ohren) mit therapieresistentem BPPV, die einem Gangverschluss unterzogen wurden, wurden überprüft. Alle Patienten unterzogen sich einem Verschluss des betroffenen Halbkreisgangkanals über einen transmastoidalen Zugang. ERGEBNISSE: Präoperative Symptome (vestibulär, 13 Patienten; pulsierendes Tinnitus, 2 Patienten; oder Hyperakusis, 1 Patient) wurden bei 15 von 16 SSCD-Patienten, die einem transmastoidalen Verschluss des oberen Gangs unterzogen wurden, stark verbessert oder vollständig beseitigt. Das Gehör wurde bei 14 Patienten erhalten und bei zwei Patienten verbessert. Vestibuläre Symptome wurden bei allen Patienten mit therapieresistentem BPPV, die einem transmastoidalen Verschluss des hinteren Gangs unterzogen wurden, beseitigt. Ein Patient hatte ein spätes Wiederauftreten von atypischem BPPV. Fast alle BPPV-Patienten mit normalem präoperativem Gehör haben einen anfänglichen transienten postoperativen Hörverlust, der bei der Untersuchung in der Regel als leichter bis mäßiger gemischter Verlust festgestellt wird. Ein verzögerter sensorineuraler Hörverlust wurde bei drei Patienten festgestellt; einer war schwer, zwei waren leicht. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Der transmastoidale Zugang zum Gangverschluss ist erfolgreich in der Behandlung von Symptomen sowohl bei SSCD als auch bei therapieresistentem BPPV und ist ein vertrauter Zugang für den Ohrenarzt. Dies ist eine lebensfähige Alternative zum Zugang über die mittlere Fossa bei SSCD und vermeidet somit eine Kraniotomie. Der transmastoidale Zugang ist der definitive Ansatz für den Verschluss des hinteren Gangs.",
    url = "https://doi.org/10.1002/lary.23390",
    doi = "10.1002/lary.23390",
    openalex = "W2104578602",
    references = "parnes1991posterior"
}

Es wird allgemein angenommen, dass die drei Bogengänge rechtwinklig zueinander angeordnet sind und der laterale Bogengang kleiner ist als der vordere und hintere Bogengang. Präzises Wissen über die Größe und räumlichen Beziehungen der Bogengänge ist von entscheidender Bedeutung, und daher wurden die 40 petrosen Teile der Schläfenknochen mit einem Mikroskop-CT bei einer Schichtdicke von 35 µm gescannt. Die Mikro-CT-Bilder wurden zur Rekonstruktion dreidimensionaler Modelle des knöchernen Labyrinths unter Verwendung von Computer-Software verwendet. Verschiedene Dimensionen der Bogengänge wurden mit der Software gemessen, und eine statistische Analyse wurde durchgeführt. Der vordere Bogengang war etwas breiter als der hintere Bogengang, und ihre Höhen waren ähnlich. Der Krümmungsradius des lateralen Bogengangs war um 20 % kleiner als die der vorderen und hinteren Bogengänge. Die Winkel zwischen den drei Gängen waren nicht genau 90 Grad: sie betrugen 92,1, 84,4 und 86,2 Grad zwischen dem vorderen und hinteren, vorderen und lateralen sowie hinteren und lateralen Bogengang, jeweils. Wir erhielten hochauflösende Bilder der Bogengänge unter Verwendung von dreidimensionaler Rekonstruktionssoftware, und diese wurden verwendet, um die Winkel zwischen den Bogengängen und den Bereich des verzerrten Kreises, der von jedem Bogengang gebildet wird, präzise zu messen.

@article{doi101002ar22664,
    author = "Lee, Ju‐Young und Shin, Kang‐Jae und Kim, Jeong‐Nam und Yoo, Ja‐Young und Song, Wu‐Chul und Koh, Ki‐Seok",
    title = "Eine morphometrische Studie der Bogengänge unter Verwendung von Mikro-CT-Bildern in der dreidimensionalen Rekonstruktion",
    year = "2013",
    journal = "The Anatomical Record",
    abstract = "Es wird allgemein angenommen, dass die drei Bogengänge rechtwinklig zueinander angeordnet sind und der laterale Bogengang kleiner ist als der vordere und hintere Bogengang. Präzises Wissen über die Größe und räumlichen Beziehungen der Bogengänge ist von entscheidender Bedeutung, und daher wurden die 40 petrosen Teile der Schläfenknochen mit einem Mikroskop-CT bei einer Schichtdicke von 35 µm gescannt. Die Mikro-CT-Bilder wurden zur Rekonstruktion dreidimensionaler Modelle des knöchernen Labyrinths unter Verwendung von Computer-Software verwendet. Verschiedene Dimensionen der Bogengänge wurden mit der Software gemessen, und eine statistische Analyse wurde durchgeführt. Der vordere Bogengang war etwas breiter als der hintere Bogengang, und ihre Höhen waren ähnlich. Der Krümmungsradius des lateralen Bogengangs war um 20 % kleiner als die der vorderen und hinteren Bogengänge. Die Winkel zwischen den drei Gängen waren nicht genau 90 Grad: sie betrugen 92,1, 84,4 und 86,2 Grad zwischen dem vorderen und hinteren, vorderen und lateralen sowie hinteren und lateralen Bogengang, jeweils. Wir erhielten hochauflösende Bilder der Bogengänge unter Verwendung von dreidimensionaler Rekonstruktionssoftware, und diese wurden verwendet, um die Winkel zwischen den Bogengängen und den Bereich des verzerrten Kreises, der von jedem Bogengang gebildet wird, präzise zu messen.",
    url = "https://doi.org/10.1002/ar.22664",
    doi = "10.1002/ar.22664",
    openalex = "W1592500593",
    references = "dallan2008bilateral, doi101001archotol1322186, doi101002sici10968644199810727211aidajpa833co2m, doi101002sici10982353199710164aidca1730co2m, doi101016s0047248402001665, doi101016s0194599803015936, doi1010970000553720001000000019, doi1010970000553720020100000001, doi1010970012949220030500000014, doi10109701mlg00002298269659313, doi101097mao0b013e3181a5299b, doi101258ar2010100324, openalexw270402704"
}

ZWECK: Ziel der Studie war es, Referenzwerte für die Größe der Halbkreisbögen (SCCs) auf Multidetektor-Computertomographie (CT)-Bildern in verschiedenen Altersgruppen zu ermitteln. METHODIK: Computertomographische Bilder des Schläfenbeins von 210 Patienten, insgesamt 420 Ohren ohne Innenohrpathologie, wurden ausgewertet. Diese Patienten wurden nach Alter in 4 Gruppen unterteilt: junge Kinder (60 Jahre). Der innere Durchmesser, die maximale Höhe und die Breite der SCCs wurden gemessen. ERGEBNISSE: Es gab keinen signifikanten Unterschied in der Größe der SCCs zwischen den 4 Altersgruppen. Die Messwerte des inneren Durchmessers der vorderen, lateralen und hinteren SCCs betrugen 0,101 ± 0,016, 0,135 ± 0,033 und 0,124 ± 0,021 cm, respectively. Die Höhenmessungen der vorderen, lateralen und hinteren SCCs betrugen 0,535 ± 0,086, 0,349 ± 0,090 und 0,490 ± 0,109 cm, respectively. Die Breitenmessungen der vorderen, lateralen und hinteren SCCs betrugen 0,567 ± 0,080, 0,302 ± 0,082 und 0,472 ± 0,099 cm, respectively. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Die Größe der SCCs bleibt von Kindern bis zu älteren Menschen konstant, im Gegensatz zu anderen menschlichen Organen. Die von Multidetektor-CT bereitgestellten Referenzwerte können als Hilfe für die Interpretation von CT-Bildern dienen.

@article{doi101097rct0b013e3182aaf21c,
    author = "Daocai, Wang und Wang, Qing und Ximing, Wang und He, Jingzhen und Liu, Cheng und Ma, Xiangxing",
    title = "Größe der Halbkreisbögen, gemessen mittels Multidetektor-Computertomographie in verschiedenen Altersgruppen",
    year = "2014",
    journal = "Journal of Computer Assisted Tomography",
    abstract = "ZWECK: Ziel der Studie war es, Referenzwerte für die Größe der Halbkreisbögen (SCCs) auf Multidetektor-Computertomographie (CT)-Bildern in verschiedenen Altersgruppen zu ermitteln. METHODIK: Computertomographische Bilder des Schläfenbeins von 210 Patienten, insgesamt 420 Ohren ohne Innenohrpathologie, wurden ausgewertet. Diese Patienten wurden nach Alter in 4 Gruppen unterteilt: junge Kinder (60 Jahre). Der innere Durchmesser, die maximale Höhe und die Breite der SCCs wurden gemessen. ERGEBNISSE: Es gab keinen signifikanten Unterschied in der Größe der SCCs zwischen den 4 Altersgruppen. Die Messwerte des inneren Durchmessers der vorderen, lateralen und hinteren SCCs betrugen 0,101 ± 0,016, 0,135 ± 0,033 und 0,124 ± 0,021 cm, respectively. Die Höhenmessungen der vorderen, lateralen und hinteren SCCs betrugen 0,535 ± 0,086, 0,349 ± 0,090 und 0,490 ± 0,109 cm, respectively. Die Breitenmessungen der vorderen, lateralen und hinteren SCCs betrugen 0,567 ± 0,080, 0,302 ± 0,082 und 0,472 ± 0,099 cm, respectively. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Die Größe der SCCs bleibt von Kindern bis zu älteren Menschen konstant, im Gegensatz zu anderen menschlichen Organen. Die von Multidetektor-CT bereitgestellten Referenzwerte können als Hilfe für die Interpretation von CT-Bildern dienen.",
    url = "https://doi.org/10.1097/rct.0b013e3182aaf21c",
    doi = "10.1097/rct.0b013e3182aaf21c",
    openalex = "W2323693284",
    references = "doi101002ar22664, doi101258ar2010100324"
}

ZWECK: Isolierte vestibuläre-laterale Halbkreisgang-Dysplasie (LSCCD) ist eine der häufigsten Anomalien des Innenohrs. Allerdings ist die Größe des Endolymphs bei LSCCD unbekannt. Wir maßen die Größe des Endolymphs im Vestibül von Patienten mit LSCCD und verglichen sie mit der bei Patienten ohne LSCCD gemessenen Größe. METHODIK: Wir extrahierten 1102 Magnetresonanztomographie (MR)-Studien zur Bewertung des endolymphatischen Hydrops (EH) aus unserer Datenbank von Radiologie-Berichten. Unter diesen fanden wir 15 Ohren von 11 Patienten mit LSCCD; 4 Patienten hatten bilaterale Anomalien. Von den 15 Ohren zeigten 7 Aplasie und 8 Ohren Hypoplasie des lateralen Halbkreisgangs (LSCC). Die Kontrollgruppe bestand aus 26 Ohren von 13 zufällig ausgewählten Patienten ohne LSCCD. Wir maßen die Fläche des Endolymphs im Vestibül (ELA), die Gesamtfläche des vestibulären Lymphflüssigkeit (TLA) und die Fläche der zentralen Knocheninsel (CBI) des LSCC aus axialen MR-Bildern, die nach intratympanaler oder intravenöser Verabreichung von gadoliniumbasiertem Kontrastmittel gewonnen wurden. Das Verhältnis der endolymphatischen Fläche zur Gesamtlymphatischen Fläche (%EL) wurde definiert als %EL = ELA/TLA × 100. Wir bewerteten die Korrelation zwischen %EL und der Fläche der CBI und verglichen Alter, %EL, Grad des cochleären EH, Hörniveau und Vorhandensein von rotierendem Schwindel unter den 3 Gruppen (Aplasie, Hypoplasie, Kontrolle). ERGEBNISSE: Der mittlere %EL betrug 76,7% in der Aplasie-Gruppe, 50,0% in der Hypoplasie-Gruppe und 27,8% in der Kontrollgruppe (P 0,05). SCHLUSSFOLGERUNG: Die Größe des vestibulären Endolymphs war in den Gruppen mit Aplasie oder Hypoplasie größer als in der Kontrollgruppe. Daher könnte der aktuelle diagnostische Grenzwert für signifikanten vestibulären EH (>50%) für Ohren mit LSCCD nicht angemessen sein.

@article{doi102463mrms20140112,
    author = "Naganawa, Shinji und Kawai, Hisashi und Sone, Michihiko und Ikeda, Mitsuru",
    title = "Verhältnis des Vestibulären Endolymphs bei Patienten mit isolierter lateraler Halbkreisgang-Dysplasie",
    year = "2015",
    journal = "Magnetresonanztomographie in medizinischen Wissenschaften",
    abstract = "ZWECK: Isolierte vestibuläre-laterale Halbkreisgang-Dysplasie (LSCCD) ist eine der häufigsten Anomalien des Innenohrs. Allerdings ist die Größe des Endolymphs bei LSCCD unbekannt. Wir maßen die Größe des Endolymphs im Vestibül von Patienten mit LSCCD und verglichen sie mit der bei Patienten ohne LSCCD gemessenen Größe. METHODIK: Wir extrahierten 1102 Magnetresonanztomographie (MR)-Studien zur Bewertung des endolymphatischen Hydrops (EH) aus unserer Datenbank von Radiologie-Berichten. Unter diesen fanden wir 15 Ohren von 11 Patienten mit LSCCD; 4 Patienten hatten bilaterale Anomalien. Von den 15 Ohren zeigten 7 Aplasie und 8 Ohren Hypoplasie des lateralen Halbkreisgangs (LSCC). Die Kontrollgruppe bestand aus 26 Ohren von 13 zufällig ausgewählten Patienten ohne LSCCD. Wir maßen die Fläche des Endolymphs im Vestibül (ELA), die Gesamtfläche des vestibulären Lymphflüssigkeit (TLA) und die Fläche der zentralen Knocheninsel (CBI) des LSCC aus axialen MR-Bildern, die nach intratympanaler oder intravenöser Verabreichung von gadoliniumbasiertem Kontrastmittel gewonnen wurden. Das Verhältnis der endolymphatischen Fläche zur Gesamtlymphatischen Fläche (%EL) wurde definiert als %EL = ELA/TLA × 100. Wir bewerteten die Korrelation zwischen %EL und der Fläche der CBI und verglichen Alter, %EL, Grad des cochleären EH, Hörniveau und Vorhandensein von rotierendem Schwindel unter den 3 Gruppen (Aplasie, Hypoplasie, Kontrolle). ERGEBNISSE: Der mittlere %EL betrug 76,7% in der Aplasie-Gruppe, 50,0% in der Hypoplasie-Gruppe und 27,8% in der Kontrollgruppe (P 0,05). SCHLUSSFOLGERUNG: Die Größe des vestibulären Endolymphs war in den Gruppen mit Aplasie oder Hypoplasie größer als in der Kontrollgruppe. Daher könnte der aktuelle diagnostische Grenzwert für signifikanten vestibulären EH (>50%) für Ohren mit LSCCD nicht angemessen sein.",
    url = "https://doi.org/10.2463/mrms.2014-0112",
    doi = "10.2463/mrms.2014-0112",
    openalex = "W2001528188",
    references = "doi101016jijporl200907013, doi101258ar2010100324"
}

Bedeutung: Das CHARGE-Syndrom bezieht sich auf ein Syndrom, das Kolobom, Herzfehler, Choanalatresie, Wachstums- und Entwicklungsverzögerung, Genitourinarystörungen und Ohranomalien umfasst. Verloes überarbeitete jedoch 2005 die Merkmale des CHARGE-Syndroms, um dieses Syndrom breiter zu definieren. Der Mangel an Halbkreiskanal ist nun ein Hauptkriterium für das CHARGE-Syndrom. Ziel: Patienten mit CHARGE-Syndrom an unserem Zentrum unter Verwendung der Kriterien von Verloes zu charakterisieren und die Nomenklatur für diese Bedingung neu zu bewerten. Design, Setting und Teilnehmer: Wir führten eine medizinische Aktenüberprüfung von Patienten mit CHARGE-Syndrom durch und überprüften ihre temporalen Knochen-Bildgebungsstudien in einem tertiären Kinderkrankenhaus, das mit der Washington University in St. Louis verbunden ist. Zwei Autoren überprüften jede Bildgebungsstudie unabhängig (A.W. und K.H.). Radiologische Studien, körperliche Befunde, genetische Tests und andere diagnostische Tests wurden eingeschlossen. Patienten ohne temporale Knochen-Bildgebungsstudien wurden ausgeschlossen. Ergebnisse: Achtzehn Kinder wurden in diese Studie aufgenommen; 13 Kinder (72%) waren männlich, und das mittlere (Median; Bereich) Alter der Patienten zum Zeitpunkt der inneren Ohren-Bildgebungsstudien betrug 2 Jahre (4,5 Jahre; 8 Monate bis 8 Jahre). Kolobom war bei 13 Patienten (72%) und Choanalatresie bei 5 (28%) vorhanden; Halbkreiskanal-Anomalien waren bei allen Patienten vorhanden. Zusätzlich wurden 13 Patienten (72%) als mit Hinterhirnanomalien, 17 (94%) als mit endokrinen Störungen, 17 (94%) als mit Mediastinalorgan-Malformationen und alle als mit Mittel- oder Außenohranomalien und Entwicklungsverzögerung diagnostiziert. Lippen- und Gaumenspalten wurden bei 6 von 14 Patienten (43%) gefunden, die keine Choanalatresie hatten. Wir testeten 16 Patienten auf Mutationen im CHD7-Gen; 10 waren positiv (63%) für Mutationen, 4 (25%) waren negativ, und 2 (13%) waren unentschieden. Schlussfolgerungen und Relevanz: Halbkreiskanal-Anomalien waren das konsistenteste Befund bei unseren Patienten mit CHARGE-Syndrom. Angesichts der hohen Prävalenz von Halbkreiskanal-Hypoplasie und der Bedeutung der Bildgebung für die Diagnose des CHARGE-Syndroms schlagen wir vor, den Begriff CHARGE-Syndrom in 3C-Syndrom zu ändern, um die Bedeutung der Halbkreiskanäle zu betonen und die 3 Hauptkriterien für die Diagnose zu erinnern: Kolobom, Choanalatresie und Halbkreiskanal-Anomalie. Die Nomenklatur würde auch die 3 Halbkreiskanäle in jedem Ohr verweisen. Dieser neue Name für das CHARGE-Syndrom würde ein Mnemotechnik bieten und die Krankheit auf die wichtigsten klinischen Kriterien für die Diagnose konzentrieren.

@article{doi101001jamaoto20163175,
    author = "Wineland, Andre and Menezes, Maithilee and Shimony, Joshua S. and Shinawi, Marwan and Hullar, Timothy E. and Hirose, Keiko",
    title = "Prevalence of Semicircular Canal Hypoplasia in Patients With CHARGE Syndrome",
    year = "2016",
    journal = "JAMA Otolaryngology–Head \& Neck Surgery",
    abstract = "Bedeutung: Das CHARGE-Syndrom bezieht sich auf ein Syndrom, das Kolobom, Herzfehler, Choanalatresie, Wachstums- und Entwicklungsverzögerung, Genitourinarystörungen und Ohranomalien umfasst. Verloes überarbeitete jedoch 2005 die Merkmale des CHARGE-Syndroms, um dieses Syndrom breiter zu definieren. Der Mangel an Halbkreiskanal ist nun ein Hauptkriterium für das CHARGE-Syndrom. Ziel: Patienten mit CHARGE-Syndrom an unserem Zentrum unter Verwendung der Kriterien von Verloes zu charakterisieren und die Nomenklatur für diese Bedingung neu zu bewerten. Design, Setting und Teilnehmer: Wir führten eine medizinische Aktenüberprüfung von Patienten mit CHARGE-Syndrom durch und überprüften ihre temporalen Knochen-Bildgebungsstudien in einem tertiären Kinderkrankenhaus, das mit der Washington University in St. Louis verbunden ist. Zwei Autoren überprüften jede Bildgebungsstudie unabhängig (A.W. und K.H.). Radiologische Studien, körperliche Befunde, genetische Tests und andere diagnostische Tests wurden eingeschlossen. Patienten ohne temporale Knochen-Bildgebungsstudien wurden ausgeschlossen. Ergebnisse: Achtzehn Kinder wurden in diese Studie aufgenommen; 13 Kinder (72%) waren männlich, und das mittlere (Median; Bereich) Alter der Patienten zum Zeitpunkt der inneren Ohren-Bildgebungsstudien betrug 2 Jahre (4,5 Jahre; 8 Monate bis 8 Jahre). Kolobom war bei 13 Patienten (72%) und Choanalatresie bei 5 (28%) vorhanden; Halbkreiskanal-Anomalien waren bei allen Patienten vorhanden. Zusätzlich wurden 13 Patienten (72%) als mit Hinterhirnanomalien, 17 (94%) als mit endokrinen Störungen, 17 (94%) als mit Mediastinalorgan-Malformationen und alle als mit Mittel- oder Außenohranomalien und Entwicklungsverzögerung diagnostiziert. Lippen- und Gaumenspalten wurden bei 6 von 14 Patienten (43%) gefunden, die keine Choanalatresie hatten. Wir testeten 16 Patienten auf Mutationen im CHD7-Gen; 10 waren positiv (63%) für Mutationen, 4 (25%) waren negativ, und 2 (13%) waren unentschieden. Schlussfolgerungen und Relevanz: Halbkreiskanal-Anomalien waren das konsistenteste Befund bei unseren Patienten mit CHARGE-Syndrom. Angesichts der hohen Prävalenz von Halbkreiskanal-Hypoplasie und der Bedeutung der Bildgebung für die Diagnose des CHARGE-Syndroms schlagen wir vor, den Begriff CHARGE-Syndrom in 3C-Syndrom zu ändern, um die Bedeutung der Halbkreiskanäle zu betonen und die 3 Hauptkriterien für die Diagnose zu erinnern: Kolobom, Choanalatresie und Halbkreiskanal-Anomalie. Die Nomenklatur würde auch die 3 Halbkreiskanäle in jedem Ohr verweisen. Dieser neue Name für das CHARGE-Syndrom würde ein Mnemotechnik bieten und die Krankheit auf die wichtigsten klinischen Kriterien für die Diagnose konzentrieren.",
    url = "https://doi.org/10.1001/jamaoto.2016.3175",
    doi = "10.1001/jamaoto.2016.3175",
    openalex = "W2551368632"
}

Drittfenster-Anomalien sind Defekte in der Integrität der knöchernen Struktur des Innenohrs, die klassischerweise Schall-/druckinduziertes Schwindel (Tullio- und Hennebert-Zeichen) und/oder eine Lufte-Knochen-Lücke bei niedrigen Frequenzen durch Audiometrie verursachen. Spezifische anatomische Defekte umfassen Semicircular Canal Dehiscence, perilabyrinthine Fistel, vergrößertes vestibuläres Aquädukt, Dehiscence der Scala vestibuli-Seite der Cochlea, X-verknüpftes Stapes-Gusher und Knochen-Dyskrasien. Wir diskutieren diese verschiedenen Entitäten und liefern Schlüsselbeispiele aus unserem institutionellen Lehrdatei mit einer Diskussion der Symptomatik, temporalen Knochen-CT, Audiometrie und vestibulär-evokierten myogenen Potentiale.

@article{doi103174ajnra4922,
    author = "Ho, Mai‐Lan und Moonis, Gul und Halpin, Christopher F. und Curtin, Hugh D.",
    title = "Spektrum der Drittfenster-Anomalien: Semicircular Canal Dehiscence und darüber hinaus",
    year = "2016",
    journal = "American Journal of Neuroradiology",
    abstract = "Drittfenster-Anomalien sind Defekte in der Integrität der knöchernen Struktur des Innenohrs, die klassischerweise Schall-/druckinduziertes Schwindel (Tullio- und Hennebert-Zeichen) und/oder eine Lufte-Knochen-Lücke bei niedrigen Frequenzen durch Audiometrie verursachen. Spezifische anatomische Defekte umfassen Semicircular Canal Dehiscence, perilabyrinthine Fistel, vergrößertes vestibuläres Aquädukt, Dehiscence der Scala vestibuli-Seite der Cochlea, X-verknüpftes Stapes-Gusher und Knochen-Dyskrasien. Wir diskutieren diese verschiedenen Entitäten und liefern Schlüsselbeispiele aus unserem institutionellen Lehrdatei mit einer Diskussion der Symptomatik, temporalen Knochen-CT, Audiometrie und vestibulär-evokierten myogenen Potentiale.",
    url = "https://doi.org/10.3174/ajnr.a4922",
    doi = "10.3174/ajnr.a4922",
    openalex = "W2518325555",
    references = "merchant2007superior"
}

@article{michel2016isolated,
    author = "Michel, G. und Espitalier, F. und Delemazure, A.-S. und Bordure, P.",
    title = "Isolierte Aplasie des lateralen Halbkreiskanals: Funktionelle Konsequenzen",
    year = "2016",
    journal = "European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases",
    url = "https://doi.org/10.1016/j.anorl.2015.09.002",
    doi = "10.1016/j.anorl.2015.09.002",
    number = "3",
    pages = "199-201",
    volume = "133"
}

@article{vanrompaey2016hearing,
    author = "Van Rompaey, Vincent und Van de Heyning, Paul",
    title = "Techniken zur Erhaltung des Gehörs in der Operation des Bogengangs",
    year = "2016",
    journal = "The Journal of Laryngology \& Otology",
    url = "https://doi.org/10.1017/s0022215116004400",
    doi = "10.1017/s0022215116004400",
    number = "S3",
    openalex = "W2591529805",
    pages = "S125-S126",
    volume = "130"
}

Das menschliche Vestibularsystem ist ein Sinnes- und Gleichgewichtssystem, das den menschlichen Gleichgewichtssinn und die Bewegung steuert und kontrolliert. Es ist der Hauptsensor, den Menschen verwenden, um Rotations- und lineare Bewegungen wahrzunehmen. Die Erstellung eines genauen mathematischen Modells des menschlichen Vestibularsystems ist für die Forschung im Bereich der Bewegungswahrnehmung von großer Bedeutung, da die Qualität und Effektivität des Bewegungshinweisalgorithmus (MCA) direkt vom verwendeten mathematischen Modell abhängt. Dieser Artikel beschreibt die Geschichte und analysiert den Entwicklungsprozess mathematischer Modelle des Halbkreisgangapparats. Ziel dieser Übersichtsarbeit ist es, die konsistentesten und zuverlässigsten mathematischen Modelle des Halbkreisgangapparats zu ermitteln, die mit experimentellen Ergebnissen und theoretischen Analysen übereinstimmen, und zuverlässige Approximationen für die Funktionen des Halbkreisgangapparats auf Basis der bestehenden Studien anzubieten. Die Auswahl und Formulierung genauer mathematischer Modelle des Halbkreisgangapparats sind unerlässlich für die Implementierung in den MCA und für die Gewährleistung einer effektiven Modellierung der menschlichen Bewegungswahrnehmung.

@article{doi101515revneuro20160058,
    author = "Asadi, Houshyar und Mohamed, Shady und Lim, Chee Peng und Nahavandi, Saeid und Nalivaiko, Eugene",
    title = "Modellierung des Halbkreisgangapparats im menschlichen Wahrnehmungssystem",
    year = "2017",
    journal = "Reviews in the Neurosciences",
    abstract = "Das menschliche Vestibularsystem ist ein Sinnes- und Gleichgewichtssystem, das den menschlichen Gleichgewichtssinn und die Bewegung steuert und kontrolliert. Es ist der Hauptsensor, den Menschen verwenden, um Rotations- und lineare Bewegungen wahrzunehmen. Die Erstellung eines genauen mathematischen Modells des menschlichen Vestibularsystems ist für die Forschung im Bereich der Bewegungswahrnehmung von großer Bedeutung, da die Qualität und Effektivität des Bewegungshinweisalgorithmus (MCA) direkt vom verwendeten mathematischen Modell abhängt. Dieser Artikel beschreibt die Geschichte und analysiert den Entwicklungsprozess mathematischer Modelle des Halbkreisgangapparats. Ziel dieser Übersichtsarbeit ist es, die konsistentesten und zuverlässigsten mathematischen Modelle des Halbkreisgangapparats zu ermitteln, die mit experimentellen Ergebnissen und theoretischen Analysen übereinstimmen, und zuverlässige Approximationen für die Funktionen des Halbkreisgangapparats auf Basis der bestehenden Studien anzubieten. Die Auswahl und Formulierung genauer mathematischer Modelle des Halbkreisgangapparats sind unerlässlich für die Implementierung in den MCA und für die Gewährleistung einer effektiven Modellierung der menschlichen Bewegungswahrnehmung.",
    url = "https://doi.org/10.1515/revneuro-2016-0058",
    doi = "10.1515/revneuro-2016-0058",
    openalex = "W2595919128",
    references = "jones1974the"
}

Ein 38-jähriger Mann wurde wegen wiederkehrender Schwindelanfälle und Schwindelgefühle über zwei Jahre in unserer Abteilung aufgenommen. Es wurde eine moderate bilaterale sensorineurale Hörstörung festgestellt. Die Magnetresonanztomographie zeigte eine bilaterale isolierte Aplasie der lateralen Bogengänge.

@article{doi1023937247436821510116,
    author = "Arslan, Serdar und Hasan, Erdogan und Sedat, Durmaz Mehmet und Zeynep, Arslan Fatma und Öncü, Fatih und Tolu, İsmet",
    title = "Bilaterale isolierte Aplasie der lateralen Bogengänge: MRT-Befunde",
    year = "2018",
    journal = "Clinical Medical Image Library",
    abstract = "Ein 38-jähriger Mann wurde wegen wiederkehrender Schwindelanfälle und Schwindelgefühle über zwei Jahre in unserer Abteilung aufgenommen. Es wurde eine moderate bilaterale sensorineurale Hörstörung festgestellt. Die Magnetresonanztomographie zeigte eine bilaterale isolierte Aplasie der lateralen Bogengänge.",
    url = "https://doi.org/10.23937/2474-3682/1510116",
    doi = "10.23937/2474-3682/1510116",
    openalex = "W2896931133",
    references = "michel2016isolated"
}

An die Redaktion: Eine Malformation des Halbkreisganges (SCC) (Dystrophie, Kolobom oder Vergrößerung) ist eine Art von Innenohranomalie. Sie wird üblicherweise bei kongenitalen Syndromen zusammen mit Malformationen anderer Strukturen in einem der Teile des Ohres, einschließlich des Innenohres, gefunden. Eine isolierte Malformation eines einzigen SCC ist extrem selten und kann daher leicht übersehen werden. Die vorliegende Studie berichtet über einen Fall von Aplasie des linken lateralen SCC (LSCC). Eine 50-jährige Frau stellte sich mit Tinnitus und Schwindel vor, die seit einem Jahr anhielten und durch Ruhe gelindert wurden. Die Patientin hatte keine Vorgeschichte von Hörverlust. Der Schwindel war rotatorisch, episodisch und von positionaler Natur. Sie hatte keine relevanten persönlichen oder familiären Vorgeschichten und keine Vorgeschichte von Kopftrauma oder Einnahme ototoxischer Medikamente. Bei der Untersuchung waren die äußeren Gehörgänge und Trommelfelle normal. Die reine Ton-Audiometrie ergab normale Ergebnisse [Abbildung 1a]. Die Tympanometrie zeigte eine Typ-A-Kurve. Die Videonystagmographie war normal und zeigte keinen spontanen Nystagmus. Der Dix-Hallpike-Test und der Rolltest waren negativ, ebenso wie der Kopfschütteltest. Die Untersuchung des vestibulär evozierten myogenen Potenzials (VEMP) war normal [Abbildung 1b]. Kalorische Tests zeigten eine bilaterale SCC-Parese, die stärker auf der linken Seite war und nach Stimulation mit kaltem Wasser 1 s auf der linken und 6 s auf der rechten Seite persistierte. Es gab jedoch keine Reaktion nach Stimulation mit warmem Wasser [Abbildung 1c].Abbildung 1: MRT und verschiedene funktionelle Untersuchungen zur isolierten Malformation des LSCC. (a) Reine Ton-Schwelle-Audiometrie: normales Gehör beider Ohren. (b) VEMP war im bilateralen Ohr normal. (c) Kalorische Tests zeigen eine milde bilaterale SCC-Hyporeflexie: (A) rechtes Ohr mit kalter Luft; (B) rechtes Ohr mit warmer Luft; (C) linkes Ohr mit warmer Luft; (D) linkes Ohr mit kalter Luft. (d) MRT mit 3D-Rekonstruktion: Der rote Pfeil zeigt die unterbrechende Deformität des linken LSCC. (e und f) MRT, axiale Schnittfläche, T2HR-Sequenz: Die roten Pfeile zeigen die bilateralen normalen Cochleae, und der blaue Pfeil zeigt das defekte linke LSCC. L: Links; R: Rechts; VEMP: Vestibular evoked myogenic potential; MRT: Magnetresonanztomographie; LSCC: Linker Halbkreisgang; 3D: Dreidimensional.Magnetresonanztomographie (MRT) des Innenohres mit dreidimensionaler (3D) Rekonstruktion zeigte einen Defekt im LSCC, der durch ein vollständiges Kolobom und eine Unterbrechung des LSCC in der Nähe des posterioren SCC gekennzeichnet war. Es wurden jedoch keine weiteren Anomalien in anderen SCCs, dem Vestibulum, der Cochlea, dem runden Fenster oder dem ovalen Fenster gefunden. Der innere Gehörgang und der Kleinhirn-Brückenwinkel waren normal [Abbildung 1d-1f]. Ruhe und Entspannung, symptomatische Behandlung mit vestibulären Sedativa sowie Medikamente zur Verbesserung der Durchblutung, zur Ernährung der Nerven und zur Verbesserung des allgemeinen Wohlbefindens wurden hinzugefügt. Die einjährige Nachuntersuchung ergab, dass der Schwindel fast vollständig verschwunden war und der Tinnitus nur aufgrund von Müdigkeit oder Anstrengung auftrat. Die Entwicklung des Innenohres beginnt in der 4. Woche des intrauterinen Lebens. Der obere SCC ist der erste, der sich bei etwa 6 Wochen der Schwangerschaft bildet, gefolgt von den hinteren und lateralen Gängen. Es ist die Malformation des LSCC, die als letzte entwickelt wird, die am häufigsten auftritt, und dies kann durch ein solches sequenzielles Entwicklungsmodell der Innenohrentwicklung erklärt werden.[1] Eine isolierte LSCC-Malformation mit einem normalen vestibulären Apparat und einer normalen Cochlea könnte jedoch Herausforderungen für die sequenzielle Entwicklungstheorie des Innenohrs darstellen. SCC-Malformationen werden hauptsächlich bei kongenitalen Syndromen mit mehreren Deformitäten berichtet, wie z. B. Kolobom, Herzfehler, Choanalatresie, Wachstumsverzögerung, Genitalanomalien und Syndromen mit Ohranomalien.[2] Bis zur ersten Berichterstattung durch Michel et al. im Jahr 2016[3] blieb das vollständige Versagen nur eines SCCs ohne kongenitale Syndrome völlig unbekannt. Daher werden SCC-Malformationen in Fällen mit solchen Bedingungen oft übersehen und beiseitegeschoben und verdienen in der Literatur keine besondere Erwähnung, insbesondere wenn der Patient asymptomatisch ist. Die vorliegende Patientin hatte Tinnitus und Schwindel, aber keinen Hörverlust. Tinnitus und Schwindel/Schwindelgefühl sind häufige Beschwerden, die von HNO-Ärzten festgestellt werden. Obwohl das vom Patienten erlebte Schwindelgefühl durch eine SCC-Funktionsstörung erklärt werden könnte, wäre es unmöglich zu bestimmen, ob diese Funktionsstörung auf die SCC-Malformation oder auf eine andere Läsion zurückzuführen ist, da bis heute kein Fall berichtet wurde, der Schwindel und SCC-Malformation in Verbindung bringt. Der kalorische Test, der für die Patientin in der vorliegenden Studie durchgeführt wurde, zeigte eine schwache Reaktion für beide SCCs, obwohl die Malformation einseitig war. Das Fehlen von Hörverlust könnte durch ein aktuelles Forschungsergebnis erklärt werden, das darauf hinweist, dass die Schwere oder der Typ der SCC-Malformation nicht mit der Schwere des Hörverlusts korreliert.[4] Darüber hinaus könnte die isolierte Malformation der SCCs den Prozess der Schallleitung nicht beeinträchtigen. Daher vermuteten wir, dass eine isolierte SCC-Malformation möglicherweise keinen Hörverlust verursacht. Als Ergebnis konnte keine schlüssige Evidenz die Beziehung zwischen den bildgebenden Befunden und den Symptomen der Patientin bestätigen. Angesichts der Tatsache, dass die Patientin fast fünf Jahrzehnte lang einen gesunden Lebensstil führte, könnte geschlossen werden, dass die rollenden Bewegungen der Fruchtwasser während der fetalen Periode zur Akklimatisierung der Rotation geführt haben könnten und eine kontralaterale Kompensation frühzeitig entwickelt wird, und der aktuell erworbene Schwindel-Episoden könnte auf andere Gründe zurückzuführen sein. Die Behandlung richtete sich daher auf die Kontrolle des Tinnitus und des Schwindels. Das Ziel der vorliegenden Fallberichts war es, auf das Vorhandensein einer isolierten SCC-Malformation hinzuweisen und deren rechtzeitige Erkennung und weitere Behandlung zu fördern. Hochauflösende Computertomographie (HRCT) und MRT ermöglichen die genaue Erkennung von Innenohr-Malformationen und ergänzen sich gegenseitig. CT ist jedoch besser für die Darstellung der knöchernen Anatomie geeignet, während MRT wertvolle Informationen über das membranöse Labyrinth, den inneren akustischen Gang und den vestibulocochleären Nerven liefert. MRT verursacht keine Strahlungion hazard im Gegensatz zum CT. Darüber hinaus sind vestibuläre Pathologien, die sowohl durch HRCT als auch durch MRT diagnostiziert werden, fast identisch.[5] Die Bildgebungsmodalität könnte nützlich sein, insbesondere wenn eine starke Verdacht auf eine Innenohrmalformation besteht. Wenn die primäre Beschwerde des Patienten Hörverlust war, wäre ein CT-Scan vorgeschlagen worden, um die Erkrankung des Mittelohrs oder des knöchernen Labyrinths zu untersuchen. In groß angelegten Studien mit Patienten, die mit Tinnitus, Hörverlust oder Schwindel vorstellig werden, könnte die Verwendung von MRT mit 3D-Rekonstruktion, einschließlich des inneren Gehörgangs, eine gute Idee sein, um die Erkennung weiterer solcher Fälle zu ermöglichen und möglicherweise diese Befunde zu validieren. Zusammenfassend beschreibt die vorliegende Literatur nicht zufriedenstellend die Beziehung zwischen Symptom(en), Bildgebungsbefunden und der Pathogenese von SCC-Läsionen. Daher wird in der Regel eine empirische und supportive Therapie verabreicht. Bildgebung ist jedoch für die Diagnose entscheidend und muss mit der Krankengeschichte des Patienten kombiniert werden, insbesondere der Familienanamnese des Patienten und der geburtshilflichen Vorgeschichte der Mutter. Darüber hinaus ist auch eine genetische Analyse notwendig. Diese würden dazu beitragen, die Behandlung zu bestimmen und möglicherweise neues Licht auf die Evolution dieser seltenen und interessanten Entität werfen, nicht nur aus klinischer Sicht, sondern auch für die Zwecke der pathophysiologischen Forschung. Erklärung der Patientenconsent Die Autoren bestätigen, dass sie alle erforderlichen Einwilligungsformulare der Patienten erhalten haben. In dem Formular hat der Patient seine Einwilligung erteilt, dass seine Bilder und anderen klinischen Informationen im Journal veröffentlicht werden. Der Patient verstand, dass seine Namen und Initialen nicht veröffentlicht werden und dass alle Bemühungen unternommen werden, seine Identität zu verschleiern, jedoch kann Anonymität nicht garantiert werden. Finanzielle Unterstützung und Sponsoring Keine. Interessenkonflikte Es bestehen keine Interessenkonflikte. Danksagungen Die Autoren möchten sich bei Dr. W Bo-Zhen für ihre hervorragende Arbeit bei der Vorbereitung des Reintonaudiogramms bedanken.

@article{doi10410303666999226895,
    author = "Liu, Yiwei and Sun, Ke and Tang, Jianguo",
    title = "Isolated Unilateral Horizontal Semicircular Canal Malformation",
    year = "2018",
    journal = "Chinese Medical Journal",
    abstract = "To the Editor: Semicircular canal (SCC) malformation (dystrophy, coloboma, or enlargement) is a kind of inner ear anomaly. It is usually found in congenital syndromes along with the malformation(s) of other structure(s) of any of the parts of the ear including the inner ear. Isolated one SCC malformation is extremely rare and might thereby be easily missed. The present study reports a case of the left lateral SCC (LSCC) aplasia. A 50-year-old woman presented with tinnitus and vertigo for one year, which was relieved by rest. The patient had no history of hearing loss. The vertigo was rotatory, episodic, and positional in nature. She had no relevant personal or family history, and no history of head trauma or use of ototoxic medication. The external auditory canals and tympanic membranes were normal on examination. Pure-tone audiometry was found to be normal [Figure 1a]. Tympanometry revealed a Type A curve. Videonystagmography was normal and revealed no spontaneous nystagmus. The Dix-Hallpike test and roll test were negative as was head-shaking test. Vestibular evoked myogenic potential testing was normal [Figure 1b]. Caloric tests revealed bilateral SCC paresis, which was more on the left side, and persisted for 1 s on the left and 6 s on the right after stimulation with cold water. However, there was no response after stimulating with hot water [Figure 1c].Figure 1: MRI and several functional investigations of isolated malformation of LSCC. (a) Pure-tone threshold audiometry: normal hearing of both ears. (b) VEMP was normal in the bilateral ear. (c) Caloric tests reveal a mild bilateral SCC hyporeflexia: (A) right ear with cold air; (B) right ear with hot air; (C) left ear with hot air; (D) left ear with cold air. (d) MRI with 3D reconstruction: the red arrow shows the interruptive deformity of the left LSCC. (e and f) MRI, axial section, T2HR sequence: the red arrows show the bilateral normal cochlea and the blue arrow shows the left defective LSCC. L: Left; R: Right; VEMP: Vestibular evoked myogenic potential; MRI: Magnetic resonance imaging; LSCC: Left semicircular canal; 3D: Three dimensional.Magnetic resonance imaging (MRI) of the inner ear with three-dimensional (3D) reconstruction revealed a defect in the LSCC, which was characterized by complete coloboma and interruption of the LSCC in proximity to the posterior SCC. However, no other abnormalities were found in other SCCs, vestibule, cochlea, round window, or oval window. The internal auditory canal and cerebellopontine angle were normal [Figure 1d-1f]. Rest and relaxation, symptomatic treatment with vestibular sedatives, and medications to improve blood circulation, nourish nerves, and improve the general well-being were added. One-year follow-up revealed that the vertigo had almost fully resolved, and tinnitus only occurred due to fatigue or exertion. The development of the inner ear begins in the 4th week of intrauterine life. The superior SCC is the first to form at approximately 6 weeks of gestation, followed by the posterior and lateral canals. It is the malformation of the LSCC, which is the last one to develop, that occurs most frequently, and this may be explained by such a sequential development model of inner ear embryogenesis.[1] However, isolated LSCC malformation with a normal vestibular apparatus and cochlea might present challenges to the sequential development theory of the inner ear. SCC malformations are mostly reported in congenital syndromes with multiple deformities such as coloboma, heart defects, atresia choanae, growth retardation, genital abnormalities, and ear abnormalities syndrome.[2] Until the first case was reported by Michel et al. in 2016,[3] the complete breach of just one SCC without congenital syndromes remained completely unknown. Hence, SCC malformations are often overlooked and sidelined in cases with such conditions and do not deserve any special mention in literature, especially if the patient is asymptomatic. The present patient had tinnitus and vertigo but had no hearing loss. Tinnitus and vertigo/dizziness are common complaints encountered by otologists. Although the dizziness experienced by the patient could be explained by SCC dysfunction, it would be impossible to determine whether this dysfunction was due to the SCC malformation or any other lesion since no case that connected dizziness and SCC malformation has been reported to date. The caloric test performed for the patient in the present study demonstrated a weak response for both SCCs although the malformation was unilateral. The absence of hearing loss could be explained by a present research result which indicates that the severity or type of SCC malformation was not correlated with the severity of hearing loss.[4] In addition, the isolated malformation of SCCs might not affect the process of sound conduction. Thus, we suspected that isolated SCC malformation might not produce hearing loss. As a result, no conclusive evidence could confirm the relationship between the imaging findings and symptoms of the patient. Given the fact that the patient led a healthy lifestyle for nearly five decades, it might be concluded that the rolling movements of amniotic fluid during the fetal period might have led to the acclimatization of rotation and contralateral compensation would develop early, and the presently acquired episode of vertigo might be due to other reasons. Treatment was thereby directed toward the control of the tinnitus and dizziness. The objective of the present case report was to draw attention to the existence of an isolated SCC malformation and its timely detection and further management. High-resolution computed tomography (HRCT) and MRI allow the accurate detection of inner ear malformations and are complementary to each other. However, CT is better for imaging bony anatomy, while MRI provides valuable information on the membranous labyrinth, internal acoustic canal, and vestibulo-cochlear nerve. MRI poses no radiation hazard unlike CT. Furthermore, vestibular pathologies diagnosed by both HRCT and MRI are almost similar.[5] The imaging method might be useful, especially when inner ear malformation is strongly suspected. If the primary complaint of the patient was hearing loss, a CT scan would have been suggested to examine the disease of the middle ear or bony labyrinth. In large-scale studies with patients that present with tinnitus, hearing loss, or dizziness, the use of MRI with 3D reconstruction, including the internal auditory canal, might be a good idea, to allow for the detection of more such cases and possibly validate these findings. In summary, the present literature does not satisfactorily describe the relationship between symptom(s), imaging findings, and the pathogenesis of SCC lesions. Hence, empirical and supportive therapy is usually given. However, imaging is crucial for diagnosis and must be combined with the clinical history of the patient, especially the patient's family history and mother's obstetric history. In addition, genetic analysis is also necessary. These would help to determine the treatment and might shed new light on the evolution of this rare and interesting entity, not only from the clinical standpoint, but also for the purpose of pathophysiology research. Declaration of patient consent The authors certify that they have obtained all appropriate patient consent forms. In the form, the patient has given her consent for her images and other clinical information to be reported in the journal. The patient understood that their names and initials will not be published and due effort will be made to conceal their identity, but anonymity cannot be guaranteed. Financial support and sponsorship Nil. Conflicts of interest There are no conflicts of interest. Acknowledgments The authors would like to thank Dr. W Bo-Zhen for her excellent work in preparing the pure tone audiogram.",
    url = "https://doi.org/10.4103/0366-6999.226895",
    doi = "10.4103/0366-6999.226895",
    openalex = "W2792868293",
    references = "michel2016isolated"
}

ZIEL: Diese Studie zielte darauf ab, den Zusammenhang zwischen den Dimensionen des Cochlea-Nervengangs und Anomalien der Bogengänge zu bewerten und die Verteilung von Anomalien des knöchernen Labyrinths bei Patienten mit Cochlea-Nervengang-Stenose zu bestimmen. METHODIK: Dies war eine retrospektive Studie, in der hochauflösende Computertomographie-Bilder pädiatrischer Patienten mit schwerer bis tiefschwerer sensorineuraler Hörverlust überprüft wurden. Ein Cochlea-Nervengang-Durchmesser von 1,5 mm oder weniger in der axialen Ebene wurde als stenotisch klassifiziert. Die Bogengänge und andere morphologische Merkmale sowie Anomalien des knöchernen Labyrinths wurden bewertet. ERGEBNISSE: Eine Cochlea-Nervengang-Stenose wurde bei 65 von 265 Ohren (24 Prozent) festgestellt. Von den 65 Ohren hatten 17 Ohren anomale Bogengänge (26 Prozent). Es wurde eine signifikante Korrelation zwischen Cochlea-Nervengang-Stenose und Anomalien der Bogengänge nachgewiesen (p < 0,01). Unvollständige Partition Typ II war die häufigste begleitende Anomalie der Cochlea-Nervengang-Stenose (15 von 65, 23 Prozent). SCHLUSSFOLGERUNG: Cochlea-Nervengang-Stenose ist statistisch mit Anomalien der Bogengänge assoziiert. Wenn bei einem Patienten mit sensorineuraler Hörverlust eine Cochlea-Nervengang-Stenose vorliegt, sollte der Bogengang auf das Vorhandensein von Anomalien genau untersucht werden.

@article{doi101017s0022215120001334,
    author = "Abidin, Zakhirati Zainol und Zaki, Faizah Mohd und Kew, Thean Yean und Goh, Bee See und Abdullah, Asma",
    title = "Cochlear nerve canal stenosis and associated semicircular canal abnormalities in paediatric sensorineural hearing loss: a single centre study",
    year = "2020",
    journal = "The Journal of Laryngology \& Otology",
    abstract = "ZIEL: Diese Studie zielte darauf ab, den Zusammenhang zwischen den Dimensionen des Cochlea-Nervengangs und Anomalien der Bogengänge zu bewerten und die Verteilung von Anomalien des knöchernen Labyrinths bei Patienten mit Cochlea-Nervengang-Stenose zu bestimmen. METHODIK: Dies war eine retrospektive Studie, in der hochauflösende Computertomographie-Bilder pädiatrischer Patienten mit schwerer bis tiefschwerer sensorineuraler Hörverlust überprüft wurden. Ein Cochlea-Nervengang-Durchmesser von 1,5 mm oder weniger in der axialen Ebene wurde als stenotisch klassifiziert. Die Bogengänge und andere morphologische Merkmale sowie Anomalien des knöchernen Labyrinths wurden bewertet. ERGEBNISSE: Eine Cochlea-Nervengang-Stenose wurde bei 65 von 265 Ohren (24 Prozent) festgestellt. Von den 65 Ohren hatten 17 Ohren anomale Bogengänge (26 Prozent). Es wurde eine signifikante Korrelation zwischen Cochlea-Nervengang-Stenose und Anomalien der Bogengänge nachgewiesen (p < 0,01). Unvollständige Partition Typ II war die häufigste begleitende Anomalie der Cochlea-Nervengang-Stenose (15 von 65, 23 Prozent). SCHLUSSFOLGERUNG: Cochlea-Nervengang-Stenose ist statistisch mit Anomalien der Bogengänge assoziiert. Wenn bei einem Patienten mit sensorineuraler Hörverlust eine Cochlea-Nervengang-Stenose vorliegt, sollte der Bogengang auf das Vorhandensein von Anomalien genau untersucht werden.",
    url = "https://doi.org/10.1017/s0022215120001334",
    doi = "10.1017/s0022215120001334",
    openalex = "W3045589268",
    references = "doi101016janorl201210005, doi101016s0194599803015936, doi101258ar2010100324"
}

Das Syndrom der Dehiszenz des oberen Bogengangs (SCDS) ist ein vestibulärer Störung, die durch ein pathologisches drittes Fenster in den Labyrinth verursacht wird und sich mit Autophonie, Schall- oder druckinduziertem Schwindel sowie chronischem Gleichgewichtsstörungen unter anderem vestibulokokleären Symptomen manifestieren kann. Sorgfältige Anamnese und Untersuchung in Verbindung mit geeigneten diagnostischen Tests können das Syndrom genau diagnostizieren. Wichtige Untersuchungstechniken umfassen eine fixationsunterdrückte okulomotorische Untersuchung zur Erforschung von Schall- oder druckinduzierten Augenbewegungen in der Ebene des Bogengangs. Audiometrie, vestibulär evozierte myogene Potentiale und Computertomographie bestätigen die Diagnose. Korrektive chirurgische Techniken können heilend wirken, aber viele Patienten finden, dass ihre Symptome nicht schwerwiegend genug sind, um eine Operation zu unterziehen. Obwohl es sich primär um eine periphere vestibuläre Störung handelt, werden Neurologen ihre Patienten gut dienen, indem sie SCDS und seine Rolle in der Differentialdiagnose vestibulärer Störungen verstehen.

@article{doi101055s00393402738,
    author = "Steenerson, Kristen K. und Crane, Benjamin T. und Minor, Lloyd B.",
    title = "Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome",
    year = "2020",
    journal = "Seminars in Neurology",
    abstract = "Das Syndrom der Dehiszenz des oberen Bogengangs (SCDS) ist ein vestibulärer Störung, die durch ein pathologisches drittes Fenster in den Labyrinth verursacht wird und sich mit Autophonie, Schall- oder druckinduziertem Schwindel sowie chronischem Gleichgewichtsstörungen unter anderem vestibulokokleären Symptomen manifestieren kann. Sorgfältige Anamnese und Untersuchung in Verbindung mit geeigneten diagnostischen Tests können das Syndrom genau diagnostizieren. Wichtige Untersuchungstechniken umfassen eine fixationsunterdrückte okulomotorische Untersuchung zur Erforschung von Schall- oder druckinduzierten Augenbewegungen in der Ebene des Bogengangs. Audiometrie, vestibulär evozierte myogene Potentiale und Computertomographie bestätigen die Diagnose. Korrektive chirurgische Techniken können heilend wirken, aber viele Patienten finden, dass ihre Symptome nicht schwerwiegend genug sind, um eine Operation zu unterziehen. Obwohl es sich primär um eine periphere vestibuläre Störung handelt, werden Neurologen ihre Patienten gut dienen, indem sie SCDS und seine Rolle in der Differentialdiagnose vestibulärer Störungen verstehen.",
    url = "https://doi.org/10.1055/s-0039-3402738",
    doi = "10.1055/s-0039-3402738",
    openalex = "W2503897659",
    references = "merchant2007superior"
}

HINTERGRUND: Schwindel ist kein häufiges Symptom bei lateraler Halbkanal-Dysplasie (LSCC), und Nystagmus-Befunde wurden bei LSCC-Dysplasie selten beschrieben. ZIEL: Untersuchung der Merkmale von spontanem und positionellem Nystagmus bei Patienten mit LSCC-Dysplasie. METHODEN: Muster des spontanen und positionellen Nystagmus bei zwölf Patienten mit LSCC-Dysplasie, die mit einer Hauptbeschwerde von Schwindel in unserer Klinik vorgestellt wurden, wurden untersucht. ERGEBNISSE: LSCC-Dysplasie wurde bei 4 Patienten einseitig und bei 8 Patienten beidseitig beobachtet. Nicht-rotatorischer Schwindel mit verschiedenen Einsetzungszeiten war die häufigste Beschreibung von Schwindel, und einseitige kalorische Schwäche wurde bei 82% der Patienten beobachtet. Fixierter Nystagmus, bei dem die Richtung des spontanen Nystagmus mit der des positionellen Nystagmus übereinstimmte, wurde bei 9 Patienten beobachtet, und positioneller Nystagmus mit Richtungsänderung, bei dem die Richtung des Nystagmus durch Positionierungsmanöver von der des spontanen Nystagmus geändert wurde, wurde bei 3 Patienten beobachtet, von denen bei einem Patienten jeweils down-beating oder richtungsändernder spontaner Nystagmus beobachtet wurde. SCHLUSSFOLGERUNG: Während fixierter horizontaler Nystagmus der am häufigsten beobachtete Nystagmus-Typ bei LSCC-Dysplasie ist, kann atypischer spontaner Nystagmus, wie down-beating Nystagmus oder richtungsändernder spontaner Nystagmus, bei Patienten mit beidseitiger LSCC-Dysplasie beobachtet werden.

@article{doi1010800001648920201804615,
    author = "Choi, BoYoon und Lee, Dong‐Han und Shin, Jung Eun und Kim, Chang‐Hee",
    title = "Nystagmus bei Patienten mit lateraler Halbkanal-Dysplasie",
    year = "2020",
    journal = "Acta Oto-Laryngologica",
    abstract = "HINTERGRUND: Schwindel ist kein häufiges Symptom bei lateraler Halbkanal-Dysplasie (LSCC), und Nystagmus-Befunde wurden bei LSCC-Dysplasie selten beschrieben. ZIEL: Untersuchung der Merkmale von spontanem und positionellem Nystagmus bei Patienten mit LSCC-Dysplasie. METHODEN: Muster des spontanen und positionellen Nystagmus bei zwölf Patienten mit LSCC-Dysplasie, die mit einer Hauptbeschwerde von Schwindel in unserer Klinik vorgestellt wurden, wurden untersucht. ERGEBNISSE: LSCC-Dysplasie wurde bei 4 Patienten einseitig und bei 8 Patienten beidseitig beobachtet. Nicht-rotatorischer Schwindel mit verschiedenen Einsetzungszeiten war die häufigste Beschreibung von Schwindel, und einseitige kalorische Schwäche wurde bei 82\% der Patienten beobachtet. Fixierter Nystagmus, bei dem die Richtung des spontanen Nystagmus mit der des positionellen Nystagmus übereinstimmte, wurde bei 9 Patienten beobachtet, und positioneller Nystagmus mit Richtungsänderung, bei dem die Richtung des Nystagmus durch Positionierungsmanöver von der des spontanen Nystagmus geändert wurde, wurde bei 3 Patienten beobachtet, von denen bei einem Patienten jeweils down-beating oder richtungsändernder spontaner Nystagmus beobachtet wurde. SCHLUSSFOLGERUNG: Während fixierter horizontaler Nystagmus der am häufigsten beobachtete Nystagmus-Typ bei LSCC-Dysplasie ist, kann atypischer spontaner Nystagmus, wie down-beating Nystagmus oder richtungsändernder spontaner Nystagmus, bei Patienten mit beidseitiger LSCC-Dysplasie beobachtet werden.",
    url = "https://doi.org/10.1080/00016489.2020.1804615",
    doi = "10.1080/00016489.2020.1804615",
    openalex = "W3078104591",
    references = "doi101258ar2010100324, doi1021053ceo201901053"
}

ZIELE: Ziel der vorliegenden Studie war es, die audiologischen und vestibulären Funktionen bei Patienten mit lateraler Halbkreiskanal-Dysplasie/Aplasie (LSCC) zu bewerten. METHODEN: Wir führten eine retrospektive Studie an Patienten mit LSCC-Dysplasie und Aplasie in einem tertiären Referenzzentrum durch. Die Stichprobe umfasste 15 Patienten mit LSCC-Dysplasie oder Aplasie, mit oder ohne zusätzliche Innenohranomalien. Es wurden die Krankengeschichte, Computertomographie-Scans des Schädelfestes, Reintonaudiogramme und Ergebnisse vestibulärer Funktionstests analysiert. ERGEBNISSE: Eine LSCC-Anomalie wurde bei 15 Patienten (20 Ohren) identifiziert. Neun Patienten hatten ausschließlich eine einseitige LSCC-Dysplasie und zeigten einen mittleren Reintonausgleich von 45,5±28,7 dB, wobei drei Patienten (33,3 %) unter ihnen ein normales Gehör aufwiesen. Sechs Patienten hatten eine bilaterale LSCC-Dysplasie/Aplasie in Kombination mit anderen Innenohranomalien und eine tiefe bilaterale Schwerhörigkeit. Bemerkenswerterweise hatten nur vier von 15 Patienten (26,7 %) Schwindelsymptome. Im kalorischen Test zeigten Patienten mit isolierter LSCC-Dysplasie ein Kanalparesis-Niveau von 51,8 %±29,3 % (bei acht von neun Patienten wurden Anomalien festgestellt), wohingegen Patienten mit bilateraler LSCC-Dysplasie/Aplasie eine bilaterale vestibuläre Ausfallerscheinung aufwiesen. Ein Patient mit isolierter LSCC unterzog sich einem Video-Hals-Impulstest; der horizontale Kanal-Gewinn sank auf 0,62 (17 % Asymmetrie) und der vordere Kanal-Gewinn betrug 0,45 (52,6 % Asymmetrie), während der hintere Kanal-Gewinn normal war. SCHLUSSFOLGERUNG: Bilaterale LSCC-Dysplasie/Aplasie ist mit anderen Innenohranomalien assoziiert und äußert sich als tiefe bilaterale Schwerhörigkeit und Vestibulopathie. Im Gegensatz dazu zeigt eine isolierte einseitige LSCC-Dysplasie eine ipsilaterale horizontale Kanalparesis. Die Hörfunktion bei isolierter LSCC-Dysplasie ist zwar meist, aber nicht immer, beeinträchtigt und variiert in ihrer Schwere.

@article{doi1021053ceo201901053,
    author = "Kwak, Sang Hyun und Kim, Min Ki und Kim, Sung Huhn und Jung, Jinsei",
    title = "Audiologische und Vestibuläre Funktionen bei Patienten mit lateraler Halbkreiskanal-Dysplasie und Aplasie",
    year = "2020",
    journal = "Klinische und experimentelle HNO",
    abstract = "ZIELE: Ziel der vorliegenden Studie war es, die audiologischen und vestibulären Funktionen bei Patienten mit lateraler Halbkreiskanal-Dysplasie/Aplasie (LSCC) zu bewerten. METHODEN: Wir führten eine retrospektive Studie an Patienten mit LSCC-Dysplasie und Aplasie in einem tertiären Referenzzentrum durch. Die Stichprobe umfasste 15 Patienten mit LSCC-Dysplasie oder Aplasie, mit oder ohne zusätzliche Innenohranomalien. Es wurden die Krankengeschichte, Computertomographie-Scans des Schädelfestes, Reintonaudiogramme und Ergebnisse vestibulärer Funktionstests analysiert. ERGEBNISSE: Eine LSCC-Anomalie wurde bei 15 Patienten (20 Ohren) identifiziert. Neun Patienten hatten ausschließlich eine einseitige LSCC-Dysplasie und zeigten einen mittleren Reintonausgleich von 45,5±28,7 dB, wobei drei Patienten (33,3\%) unter ihnen ein normales Gehör aufwiesen. Sechs Patienten hatten eine bilaterale LSCC-Dysplasie/Aplasie in Kombination mit anderen Innenohranomalien und eine tiefe bilaterale Schwerhörigkeit. Bemerkenswerterweise hatten nur vier von 15 Patienten (26,7\%) Schwindelsymptome. Im kalorischen Test zeigten Patienten mit isolierter LSCC-Dysplasie ein Kanalparesis-Niveau von 51,8\%±29,3\% (bei acht von neun Patienten wurden Anomalien festgestellt), wohingegen Patienten mit bilateraler LSCC-Dysplasie/Aplasie eine bilaterale vestibuläre Ausfallerscheinung aufwiesen. Ein Patient mit isolierter LSCC unterzog sich einem Video-Hals-Impulstest; der horizontale Kanal-Gewinn sank auf 0,62 (17\% Asymmetrie) und der vordere Kanal-Gewinn betrug 0,45 (52,6\% Asymmetrie), während der hintere Kanal-Gewinn normal war. SCHLUSSFOLGERUNG: Bilaterale LSCC-Dysplasie/Aplasie ist mit anderen Innenohranomalien assoziiert und äußert sich als tiefe bilaterale Schwerhörigkeit und Vestibulopathie. Im Gegensatz dazu zeigt eine isolierte einseitige LSCC-Dysplasie eine ipsilaterale horizontale Kanalparesis. Die Hörfunktion bei isolierter LSCC-Dysplasie ist zwar meist, aber nicht immer, beeinträchtigt und variiert in ihrer Schwere.",
    url = "https://doi.org/10.21053/ceo.2019.01053",
    doi = "10.21053/ceo.2019.01053",
    openalex = "W2999413397",
    references = "dallan2008bilateral, doi101001jamaoto20163175, doi101002jnr20652, doi101016jheares201602004, doi101016jijporl200907013, doi101016s0194599803015936, doi101016s0720048x01003771, doi101038nrdp201694, doi1010970000553720001000000019, doi101111nyas12687, doi10117700034894790884s201, doi101242dev125133, doi101258ar2010100324"
}

Zusammenfassung Mehrere bekannte genetische Ursachen für sensorineurale Taubheit sind mit Dysplasie von Strukturen des Innenohrs, einschließlich der Cochlea und des Labyrinths, verbunden. Hier stellen wir ein Kind mit Barakat-Syndrom und sensorinelarer Hörstörung vor, bei dem multiple Anomalien des Innenohrs gefunden wurden, einschließlich der teilweisen Duplizierung des hinteren Arms des linken lateralen Halbkreiskanals. Soweit unser Wissen reicht, wurde eine Duplizierung des Halbkreiskanals zuvor nicht berichtet. Dieser Befund erweitert unser Verständnis des Spektrums anatomischer Variationen, die bei angeborenen Fehlbildungen des Innenohrs beobachtet werden, und charakterisiert weiter die phänotypischen Manifestationen des Barakat-Syndroms.

@article{doi101055s00411740366,
    author = "Kannan, Varun und Tran, Brandon",
    title = "Partial Duplication of the Lateral Semicircular Canal—A Novel Anatomical Malformation in a Child with Barakat Syndrome",
    year = "2021",
    journal = "Journal of Pediatric Neurology",
    abstract = "Abstract Several known genetic causes of sensorineural deafness are associated with dysplasia of inner ear structures, including the cochlea and labyrinth. Here, we present a child with Barakat syndrome and sensorineural hearing loss, found to have multiple inner ear anomalies including partial duplication of the posterior limb of the left lateral semicircular canal. To our knowledge, duplication of the semicircular canal has not previously been reported. This finding expands our understanding of the range of anatomical variations observed in congenital inner ear malformations, and further characterizes the phenotypic manifestations of Barakat syndrome.",
    url = "https://doi.org/10.1055/s-0041-1740366",
    doi = "10.1055/s-0041-1740366",
    openalex = "W4200372297",
    references = "doi101007s0040501905294y, doi1021053ceo201901053"
}

Dieser Artikel beschreibt die diagnostischen Kriterien für das Syndrom der Dehiszenz des oberen Bogengangs (SCDS), wie sie vom Klassifizierungsausschuss der Bárány-Gesellschaft vorgeschlagen wurden. Neben dem Vorhandensein einer Dehiszenz des oberen Bogengangs in hochauflösenden Bildern müssen Patienten mit einer Diagnose von SCDS auch Symptome und physiologische Tests aufweisen, die sowohl mit der Pathophysiologie eines 'dritten mobilen Fensters'-Syndroms konsistent sind als auch nicht besser durch eine andere vestibuläre Erkrankung oder Störung erklärt werden können. Die Diagnose von SCDS erfordert daher eine Kombination aus A) mindestens einem Symptom, das mit SCDS konsistent ist und auf die Pathophysiologie eines 'dritten mobilen Fensters' zurückzuführen ist, einschließlich 1) Hyperakusie bei knöchern geleitetem Schall, 2) schallinduzierter Schwindel und/oder Oscillopsie, die zeitlich mit dem Reiz synchronisiert ist, 3) druckinduzierter Schwindel und/oder Oscillopsie, die zeitlich mit dem Reiz synchronisiert ist, oder 4) pulsierendem Tinnitus; B) mindestens einem physiologischen Test oder Zeichen, das darauf hinweist, dass ein 'drittes mobiles Fenster' Druck überträgt, einschließlich 1) Augenbewegungen in der Ebene des betroffenen oberen Bogengangs, wenn Schall oder Druck auf das betroffene Ohr angewendet wird, 2) niedrige Frequenz negative knöcherne Leitungsschwellenwerte bei der reinen Ton-Audiometrie, oder 3) verstärkte vestibulär-evokierte myogene Potentiale (VEMP)-Antworten (niedrige zervikale VEMP-Schwellenwerte oder erhöhte okuläre VEMP-Amplituden); und C) einem hochauflösenden Computertomogramm (CT) mit multiplanarer Rekonstruktion in der Ebene des oberen Bogengangs, das mit einer Dehiszenz konsistent ist. Somit werden Patienten, die mindestens ein Kriterium in jeder der drei Hauptdiagnosekategorien (Symptome, physiologische Tests und Bildgebung) erfüllen, als SCDS diagnostiziert.

@article{doi103233ves200004,
    author = "Ward, Bryan K. und van de Berg, Raymond und Rompaey, Vincent Van und Bisdorff, Alexandre und Hullar, Timothy E. und Welgampola, Miriam S. und Carey, John P.",
    title = "Superior semicircular canal dehiscence syndrome: Konsensdokument der diagnostischen Kriterien des Ausschusses für die Klassifizierung vestibulärer Störungen der Bárány-Gesellschaft",
    year = "2021",
    journal = "Journal of Vestibular Research",
    abstract = "Dieser Artikel beschreibt die diagnostischen Kriterien für das Syndrom der Dehiszenz des oberen Bogengangs (SCDS), wie sie vom Klassifizierungsausschuss der Bárány-Gesellschaft vorgeschlagen wurden. Neben dem Vorhandensein einer Dehiszenz des oberen Bogengangs in hochauflösenden Bildern müssen Patienten mit einer Diagnose von SCDS auch Symptome und physiologische Tests aufweisen, die sowohl mit der Pathophysiologie eines 'dritten mobilen Fensters'-Syndroms konsistent sind als auch nicht besser durch eine andere vestibuläre Erkrankung oder Störung erklärt werden können. Die Diagnose von SCDS erfordert daher eine Kombination aus A) mindestens einem Symptom, das mit SCDS konsistent ist und auf die Pathophysiologie eines 'dritten mobilen Fensters' zurückzuführen ist, einschließlich 1) Hyperakusie bei knöchern geleitetem Schall, 2) schallinduzierter Schwindel und/oder Oscillopsie, die zeitlich mit dem Reiz synchronisiert ist, 3) druckinduzierter Schwindel und/oder Oscillopsie, die zeitlich mit dem Reiz synchronisiert ist, oder 4) pulsierendem Tinnitus; B) mindestens einem physiologischen Test oder Zeichen, das darauf hinweist, dass ein 'drittes mobiles Fenster' Druck überträgt, einschließlich 1) Augenbewegungen in der Ebene des betroffenen oberen Bogengangs, wenn Schall oder Druck auf das betroffene Ohr angewendet wird, 2) niedrige Frequenz negative knöcherne Leitungsschwellenwerte bei der reinen Ton-Audiometrie, oder 3) verstärkte vestibulär-evokierte myogene Potentiale (VEMP)-Antworten (niedrige zervikale VEMP-Schwellenwerte oder erhöhte okuläre VEMP-Amplituden); und C) einem hochauflösenden Computertomogramm (CT) mit multiplanarer Rekonstruktion in der Ebene des oberen Bogengangs, das mit einer Dehiszenz konsistent ist. Somit werden Patienten, die mindestens ein Kriterium in jeder der drei Hauptdiagnosekategorien (Symptome, physiologische Tests und Bildgebung) erfüllen, als SCDS diagnostiziert.",
    url = "https://doi.org/10.3233/ves-200004",
    doi = "10.3233/ves-200004",
    openalex = "W3127116841"
}

Der Bogengang befindet sich tief im Schläfenbein und ist eine subtile Struktur, die für Messung und Beobachtung ein räumliches Koordinatensystem erfordert. In dieser Studie wurden 55 Modelle des Bogengangs und des Augapfels durch Segmentierung von MRT-Daten gewonnen. Das räumliche Koordinatensystem wurde durch Festlegung der Spitze des gemeinsamen Crus und des unteren Teils des Augapfels als horizontale Ebene etabliert. Zuerst wurde die Ebenengleichung gemäß der Mittellinie der Bogengänge erstellt. Anschließend wurden die Ebenennormalvektoren gemäß den Parametern der Ebenengleichung ermittelt. Schließlich wurde der durchschnittliche Einheitsnormalvektor jeder Bogenebene durch Berechnung des Durchschnittswerts der Vektoren gewonnen. Die Standardnormalvektoren des rechten und linken hinteren Bogengangs, des oberen Bogengangs und des seitlichen Bogengangs betrugen [-0.651, 0.702, 0.287], [0.749, 0.577, 0.324], [-0.017, -0.299, 0.954], [0.660, 0.702, 0.266], [-0.739, 0.588, 0.329], [0.025, -0.279, 0.960]. Die unterschiedlichen Winkel für die verschiedenen Berechnungsmethoden der Standardnormalvektoren des rechten und linken hinteren Bogengangs, des oberen Bogengangs und des seitlichen Bogengangs betrugen 0,011, 0,028, 0,008, 0,011, 0,024 und 0,006 Grad. Die Technologie zur Messung der räumlichen Haltung des Bogengangs in dieser Studie ist zuverlässig, und die Messergebnisse können vestibuläre Funktionsuntersuchungen leiten und bei der Diagnose und Behandlung von BPPV helfen.

@article{doi103389fneur2021741948,
    author = "Wu, Shuzhi und Lin, Ping und Zheng, Yanyan und Zhou, Yifei und Liu, Zhaobang und Yang, Xiaokai",
    title = "Messung der räumlichen Haltung des menschlichen Bogengangs",
    year = "2021",
    journal = "Frontiers in Neurology",
    abstract = "Der Bogengang befindet sich tief im Schläfenbein und ist eine subtile Struktur, die für Messung und Beobachtung ein räumliches Koordinatensystem erfordert. In dieser Studie wurden 55 Modelle des Bogengangs und des Augapfels durch Segmentierung von MRT-Daten gewonnen. Das räumliche Koordinatensystem wurde durch Festlegung der Spitze des gemeinsamen Crus und des unteren Teils des Augapfels als horizontale Ebene etabliert. Zuerst wurde die Ebenengleichung gemäß der Mittellinie der Bogengänge erstellt. Anschließend wurden die Ebenennormalvektoren gemäß den Parametern der Ebenengleichung ermittelt. Schließlich wurde der durchschnittliche Einheitsnormalvektor jeder Bogenebene durch Berechnung des Durchschnittswerts der Vektoren gewonnen. Die Standardnormalvektoren des rechten und linken hinteren Bogengangs, des oberen Bogengangs und des seitlichen Bogengangs betrugen [-0.651, 0.702, 0.287], [0.749, 0.577, 0.324], [-0.017, -0.299, 0.954], [0.660, 0.702, 0.266], [-0.739, 0.588, 0.329], [0.025, -0.279, 0.960]. Die unterschiedlichen Winkel für die verschiedenen Berechnungsmethoden der Standardnormalvektoren des rechten und linken hinteren Bogengangs, des oberen Bogengangs und des seitlichen Bogengangs betrugen 0,011, 0,028, 0,008, 0,011, 0,024 und 0,006 Grad. Die Technologie zur Messung der räumlichen Haltung des Bogengangs in dieser Studie ist zuverlässig, und die Messergebnisse können vestibuläre Funktionsuntersuchungen leiten und bei der Diagnose und Behandlung von BPPV helfen.",
    url = "https://doi.org/10.3389/fneur.2021.741948",
    doi = "10.3389/fneur.2021.741948",
    openalex = "W3203684933",
    references = "doi101002ar22664"
}

Isolierte laterale Halbkreisgang-Dysplasie (LSCCD) ist eine der häufigsten Malformationen des knöchernen Labyrinths. Ziel dieser Studie ist es, die Morphologie und Größe des vestibulären Endolymphraums bei Patienten mit isolierter LSCCD unter Verwendung einer dedizierten 3D-Hochauflösung-MR-Sequenz namens 3D-Inversionswiederherstellung mit REAL-Rekonstruktion (3D-REAL-IR) darzustellen. Von Januar 2018 bis Februar 2020 wurden 281 CT- und 241 MR-Zeitbein-Studien sowie 103 MR-Studien zur Evaluation des endolymphatischen Hydrops (EH) überprüft. Es wurden fünf Patienten mit LSCCD gefunden, einer davon mit bilateraler Malformation. Drei Patienten (vier betroffene Ohren) unterzogen sich einer spezifischen MR-Untersuchung zur Evaluation des EH, bestehend aus einer stark T2-gewichteten Zisternographie-Sequenz (T2 SPACE) und einer 3D-Inversionswiederherstellung mit REAL-Rekonstruktion. Das endolymphatische volumetrische Verhältnis (ELR) wurde berechnet als das gesamte endolymphatische Volumen geteilt durch das gesamte Lymph (vestibulär) Volumen multipliziert mit 100. Hydrops-MR-Bildgebung war bei vier der betroffenen Ohren verfügbar. ELR schwankte zwischen 22% und 81%. Beide Extreme waren im selben Patienten vorhanden, entsprechend einem Patienten mit rechtsseitigem unilateralem Ménière-Syndrom, aber mit bilateraler LSCCD. Ein Patient mit Hörverlust hatte ein ELR von 33% und der letzte Patient mit unilateralem wahrscheinlichen Ménière-Syndrom zeigte ein ELR von 42%. Die endolymphatische Hydrops-Bildgebung ist machbar und kann bei Patienten mit Innenohr-Malformationen wie LSCCD durchgeführt werden. Das endolymphatische volumetrische Verhältnis könnte ein nützliches und reproduzierbares Werkzeug in der täglichen klinischen Praxis sein.

@article{doi103390ohbm2010003,
    author = "Vega, Víctor Manuel Suárez und Domínguez, Pablo und Pérez‐Fernández, Nicolás",
    title = "MRI-Evaluation des vestibulären Endolymphraums bei Patienten mit isolierter zystischer lateraler Halbkreisgang-Malformation",
    year = "2021",
    journal = "Journal of Otorhinolaryngology Hearing and Balance Medicine",
    abstract = "Isolierte laterale Halbkreisgang-Dysplasie (LSCCD) ist eine der häufigsten Malformationen des knöchernen Labyrinths. Ziel dieser Studie ist es, die Morphologie und Größe des vestibulären Endolymphraums bei Patienten mit isolierter LSCCD unter Verwendung einer dedizierten 3D-Hochauflösung-MR-Sequenz namens 3D-Inversionswiederherstellung mit REAL-Rekonstruktion (3D-REAL-IR) darzustellen. Von Januar 2018 bis Februar 2020 wurden 281 CT- und 241 MR-Zeitbein-Studien sowie 103 MR-Studien zur Evaluation des endolymphatischen Hydrops (EH) überprüft. Es wurden fünf Patienten mit LSCCD gefunden, einer davon mit bilateraler Malformation. Drei Patienten (vier betroffene Ohren) unterzogen sich einer spezifischen MR-Untersuchung zur Evaluation des EH, bestehend aus einer stark T2-gewichteten Zisternographie-Sequenz (T2 SPACE) und einer 3D-Inversionswiederherstellung mit REAL-Rekonstruktion. Das endolymphatische volumetrische Verhältnis (ELR) wurde berechnet als das gesamte endolymphatische Volumen geteilt durch das gesamte Lymph (vestibulär) Volumen multipliziert mit 100. Hydrops-MR-Bildgebung war bei vier der betroffenen Ohren verfügbar. ELR schwankte zwischen 22\% und 81\%. Beide Extreme waren im selben Patienten vorhanden, entsprechend einem Patienten mit rechtsseitigem unilateralem Ménière-Syndrom, aber mit bilateraler LSCCD. Ein Patient mit Hörverlust hatte ein ELR von 33\% und der letzte Patient mit unilateralem wahrscheinlichen Ménière-Syndrom zeigte ein ELR von 42\%. Die endolymphatische Hydrops-Bildgebung ist machbar und kann bei Patienten mit Innenohr-Malformationen wie LSCCD durchgeführt werden. Das endolymphatische volumetrische Verhältnis könnte ein nützliches und reproduzierbares Werkzeug in der täglichen klinischen Praxis sein.",
    url = "https://doi.org/10.3390/ohbm2010003",
    doi = "10.3390/ohbm2010003",
    openalex = "W3123769573",
    references = "doi1021053ceo201901053"
}

Ziel: Dieser Bericht ist eine Fallserie von Patienten mit Befunden, die verdächtig für ein Labyrinthdehiszenzsyndrom sind, das in der medizinischen Literatur bisher nicht beschrieben wurde. Wir beschreiben die klinischen und testbasierten Befunde bei 16 Patienten mit CT-Befunden, die verdächtig für eine Dehiszenz des ampullierten Endes des horizontalen Bogengangs am tympanalen Segment des Gesichtsnervs sind. Studiendesign: Beobachtende Fallserie. Setting: Neurotologie-Vestibular-Referenzzentrum. Patienten: Um in diese Studie aufgenommen zu werden, mussten die Patienten 2019 in unserem Zentrum vorgestellt werden und eine hochauflösende CT-Untersuchung mit einer Kollimation von 0,6 mm vorliegen. Patienten, bei denen Befunde verdächtig für eine Dehiszenz von Knochen identifiziert wurden, an denen der Gesichtsnerv das ampillierte Ende des horizontalen Bogengangs (HSC-FND) kreuzt, wurden identifiziert und weiter analysiert. Interventionen: Es wurde eine retrospektive Fallserie-Überprüfung der Patientenakten durchgeführt, einschließlich Patientensymptome, körperlicher Befunde, Audiometrie, vestibulärer Tests und CT-Scans. CT-Befunde anderer dehiszenter Stellen wurden notiert. Ein Vergleich mit chirurgisch behandelten Patienten mit Perilymphfistel (PLF) desselben Zeitraums wurde durchgeführt. Hauptergebnismessungen: Anamnese und körperliche Untersuchung wurden auf auditive Symptome, vestibuläre Symptome und auslösende Faktoren überprüft. Audiometrie und vestibuläre Tests wurden überprüft, um festzustellen, welche Tests am wahrscheinlichsten abnormal waren. CT-Scans wurden unabhängig nach dem Grad des Verdachts auf HSC-FND bewertet. Schließlich wurden Patienten mit HSC-FND als einziger identifizierter Dehiszenz mit denen verglichen, die HSC-FND plus andere dehiszente Stellen (HSC-FND+O) aufwiesen, sowie mit der Gruppe der chirurgisch behandelten PLF-Patienten. Ergebnisse: Von 18 Patienten erfüllten 16 die Einschlusskriterien. Neun (56%) derjenigen, die verdächtig für HSC-FND waren, hatten Dehiszenzen in anderen Teilen des Labyrinths. Zusätzliche dehiszente Stellen umfassten: sechs Dehiszenzen des oberen Bogengangs (SSCD), zwei cochleäre Facialis-Dehiszenzen und eine cochleäre Karotis-Dehiszenz. Die häufigsten auditiven Symptome waren Autophonie, gefolgt von Tinnitus und Ohrenfülle. Die häufigsten vestibulären Symptome waren Pulsionsempfinden (Gefühl, nach einer Seite gedrückt zu werden), gefolgt von Schwindelanfällen. Die häufigsten auslösenden Faktoren für Schwindel waren Anstrengung und Schall. Der häufigste abnormal vestibuläre Test war die nasale Valsalva-Testung, die bei allen Patienten außer einem positiv war. Anamnese und Untersuchungsbefunde waren in beiden Gruppen ähnlich, aber die HSC-FND-Gruppe zeigte seltener eine kalorische Schwäche oder eine abnorme ECOG im Vergleich zur HSC-FND+O-Gruppe. Bemerkenswert ist, dass cVEMP in der HSC-FND-Gruppe häufiger niedrigere Schwellenwerte aufwies als in der HSC-FND+O-Gruppe. Ein Beispiel-Fall wird hervorgehoben. Der Vergleich mit den PLF-Patienten ergab statistisch signifikante Unterschiede in den auftretenden Symptomen Autophonie, Fülle und Pulsionsempfinden. Beim Vergleich der Tests waren HSC-FND-Patienten eher von einem abnormalen cVEMP betroffen, während PLF-Patienten eher ein asymmetrisches Hörvermögen aufwiesen. Die Inzidenz einer bilateralen Erkrankung war ebenfalls häufiger bei HSC-FND-Patienten als bei PLF-Patienten. Schlussfolgerungen: Eine neue Labyrinthdehiszenz wurde beschrieben, die auftritt, wo das tympanale Segment des Gesichtsnervs über das ampillierte Ende des horizontalen Bogengangs kreuzt. HSC-FND-Patienten können sich in ähnlicher Weise wie HSC-FND+O-Patienten präsentieren, mit ähnlichen Testbefunden, außer wie oben erwähnt. Die Identifizierung einer Dehiszenz wie SSCD schließt nicht das Vorhandensein einer anderen Dehiszenz wie HSC-FND aus. HSC-FND könnte die Quelle anhaltender Symptome nach SSCD-Operation sein, wie im vorgestellten Fall illustriert. HSC-FND-Patienten scheinen sich im Vergleich zu PLF-Patienten durch viel wahrscheinlichere auftretende Symptome wie Autophonie, Fülle, Pulsion, abnormes cVEMP, Bilateralität der Erkrankung und symmetrisches Hörvermögen zu identifizieren.

@article{doi103389fneur2022879149,
    author = "Gianoli, Gerard J. und Soileau, James S. und Shore, Bradley",
    title = "Beschreibung einer neuen labyrinthären Dehiszenz: Horizontale Dehiszenz des Bogengangs am Trommelfellsegment des Gesichtsnervs",
    year = "2022",
    journal = "Frontiers in Neurology",
    abstract = "Ziel: Dieser Bericht ist eine Fallserie von Patienten mit Befunden, die auf ein bisher in der medizinischen Literatur nicht beschriebenes labyrinthäres Dehiszenz-Syndrom hindeuten. Wir beschreiben die klinischen und testbasierten Befunde bei 16 Patienten mit CT-Befunden, die auf eine Dehiszenz des ampullierten Endes des horizontalen Bogengangs am Trommelfellsegment des Gesichtsnervs hindeuten. Studiendesign: Beobachtende Fallserie. Setting: Neurotologie-Vestibular-Referenzzentrum. Patienten: Um in diese Studie aufgenommen zu werden, mussten die Patienten 2019 in unserem Zentrum untersucht worden sein und eine hochauflösende CT-Untersuchung mit einer Kollimation von 0,6 mm vorliegen. Patienten, bei denen Befunde identifiziert wurden, die auf eine Dehiszenz des Knochens hindeuten, an der Stelle, wo der Gesichtsnerv das ampillierte Ende des horizontalen Bogengangs (HSC-FND) kreuzt, wurden identifiziert und weiter analysiert. Interventionen: Es wurde eine retrospektive Fallserie-Überprüfung der Patientenakten durchgeführt, einschließlich Patientensymptome, körperlicher Befunde, Audiometrie, vestibulärer Tests und CT-Scans. CT-Befunde anderer dehiszenter Stellen wurden notiert. Ein Vergleich mit chirurgisch behandelten Patienten mit Perilymphfistel (PLF) desselben Zeitraums wurde durchgeführt. Hauptergebnisse: Anamnese und körperliche Untersuchung wurden auf auditive Symptome, vestibuläre Symptome und verschlimmernde Faktoren überprüft. Audiometrie und vestibuläre Tests wurden überprüft, um festzustellen, welche Tests am wahrscheinlichsten abnormal waren. CT-Scans wurden unabhängig nach dem Grad des Verdachts auf HSC-FND bewertet. Schließlich wurden Patienten mit HSC-FND als einziger identifizierter Dehiszenz mit denen verglichen, die HSC-FND plus andere dehiszente Stellen (HSC-FND+O) aufwiesen, sowie mit der Gruppe der chirurgisch behandelten PLF-Patienten. Ergebnisse: Von 18 Patienten erfüllten 16 die Einschlusskriterien. Neun (56 %) derjenigen, bei denen HSC-FND vermutet wurde, wiesen Dehiszenzen in anderen Teilen des Labyrinths auf. Zusätzliche dehiszente Stellen umfassten: sechs Dehiszenzen des oberen Bogengangs (SSCD), zwei cochleäre Facialis-Dehiszenzen und eine cochleäre Karotis-Dehiszenz. Die häufigsten auditiven Symptome waren Autophonie, gefolgt von Tinnitus und Ohrenfülle. Die häufigsten vestibulären Symptome waren Pulsionsempfinden (Gefühl, nach einer Seite gedrückt zu werden), gefolgt von Schwindelattacken. Die häufigsten verschlimmernden Faktoren für Schwindel waren Anstrengung und Schall. Der häufigste abnorme vestibuläre Test war die nasale Valsalva-Testung, die bei allen Patienten außer einem positiv war. Anamnese und Untersuchungsbefunde waren in beiden Gruppen ähnlich, aber die HSC-FND-Gruppe zeigte seltener eine kalorische Schwäche oder eine abnorme ECOG im Vergleich zur HSC-FND+O-Gruppe. Bemerkenswert ist, dass cVEMP in der HSC-FND-Gruppe häufiger niedrigere Schwellenwerte aufwies als in der HSC-FND+O-Gruppe. Ein Beispiel-Fall wird hervorgehoben. Der Vergleich mit den PLF-Patienten ergab statistisch signifikante Unterschiede in den auftretenden Symptomen Autophonie, Fülle und Pulsionsempfinden. Beim Vergleich der Tests waren HSC-FND-Patienten eher von einem abnormen cVEMP betroffen, während PLF-Patienten eher ein asymmetrisches Hörvermögen aufwiesen. Die Inzidenz einer bilateralen Erkrankung war ebenfalls häufiger bei HSC-FND-Patienten als bei PLF-Patienten. Schlussfolgerungen: Eine neue labyrinthäre Dehiszenz wurde beschrieben, die auftritt, wo das Trommelfellsegment des Gesichtsnervs über das ampillierte Ende des horizontalen Bogengangs verläuft. HSC-FND-Patienten können sich in ähnlicher Weise wie HSC-FND+O-Patienten präsentieren, mit ähnlichen Testbefunden, außer wie oben erwähnt. Die Identifizierung einer Dehiszenz wie SSCD schließt nicht aus, dass eine weitere Dehiszenz wie HSC-FND vorhanden ist. HSC-FND könnte die Quelle anhaltender Symptome nach SSCD-Operation sein, wie im vorgestellten Fall illustriert. HSC-FND-Patienten scheinen sich im Vergleich zu PLF-Patienten durch viel wahrscheinlichere auftretende Symptome wie Autophonie, Fülle, Pulsion, abnormes cVEMP, Bilateralität der Erkrankung und symmetrisches Hörvermögen zu identifizieren.",
    url = "https://doi.org/10.3389/fneur.2022.879149",
    doi = "10.3389/fneur.2022.879149",
    openalex = "W4283574959",
    references = "doi101002ar22664"
}

HINTERGRUND: Zentrale Luzenz des knöchernen Inseln des lateralen Bogengangs (LSCC) wird häufig bei Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer sensorineuraler Hörstörung (SNHL) gefunden. ZIEL: Erforschung der Bedeutung der Luzenz des knöchernen Inseln des LSCC bei Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer SNHL. MATERIAL UND METHODEN: Retrospektive Messungen der Innenohrstrukturen wurden an axialen CT-Scans des zeitlichen Knochens von 182 (364 Ohren) Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer SNHL und 50 (100 Ohren) Patienten mit Trommelfellperforation (TMP) durchgeführt. ERGEBNISSE: Die Inzidenz der Luzenz des knöchernen Inseln des LSCC betrug 46,7 % in der Gruppe der Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer SNHL und 0 % in der TMP-Gruppe. Es bestand ein statistisch signifikanter Unterschied in den Innenohrstrukturen zwischen Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer SNHL mit normaler Innenohrstruktur und Luzenz des knöchernen Inseln des LSCC, Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer SNHL mit normaler Innenohrstruktur und ohne Luzenz des knöchernen Inseln des LSCC sowie TMP-Patienten. Die Bedeutung der Luzenz des knöchernen Inseln des LSCC wurde durch multiple lineare Regressionsanalysen weiter bestätigt. SCHLUSSFOLGERUNGEN UND BEDEUTUNG: Die Luzenz des knöchernen Inseln kann eine Bedeutung für die angeborene schwere bis tiefschwere SNHL haben und könnte eine Manifestation einer weitgehend übersehenen SCC-Malformation oder Hypoplasie des Innenohrs sein.

@article{doi1010800001648920232179661,
    author = "Wang, Qin und Bian, Panpan und Bai, Shengjin und Chen, Chi und Wang, Yanli und Guo, Yufen und Xu, Baicheng",
    title = "Forschung zu angeborener schwerer bis tiefschwerer sensorineuraler Hörstörung im Zusammenhang mit zentraler Luzenz des knöchernen Inseln des lateralen Bogengangs",
    year = "2023",
    journal = "Acta Oto-Laryngologica",
    abstract = "HINTERGRUND: Zentrale Luzenz des knöchernen Inseln des lateralen Bogengangs (LSCC) wird häufig bei Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer sensorineuraler Hörstörung (SNHL) gefunden. ZIEL: Erforschung der Bedeutung der Luzenz des knöchernen Inseln des LSCC bei Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer SNHL. MATERIAL UND METHODEN: Retrospektive Messungen der Innenohrstrukturen wurden an axialen CT-Scans des zeitlichen Knochens von 182 (364 Ohren) Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer SNHL und 50 (100 Ohren) Patienten mit Trommelfellperforation (TMP) durchgeführt. ERGEBNISSE: Die Inzidenz der Luzenz des knöchernen Inseln des LSCC betrug 46,7 % in der Gruppe der Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer SNHL und 0 % in der TMP-Gruppe. Es bestand ein statistisch signifikanter Unterschied in den Innenohrstrukturen zwischen Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer SNHL mit normaler Innenohrstruktur und Luzenz des knöchernen Inseln des LSCC, Patienten mit angeborener schwerer bis tiefschwerer SNHL mit normaler Innenohrstruktur und ohne Luzenz des knöchernen Inseln des LSCC sowie TMP-Patienten. Die Bedeutung der Luzenz des knöchernen Inseln des LSCC wurde durch multiple lineare Regressionsanalysen weiter bestätigt. SCHLUSSFOLGERUNGEN UND BEDEUTUNG: Die Luzenz des knöchernen Inseln kann eine Bedeutung für die angeborene schwere bis tiefschwere SNHL haben und könnte eine Manifestation einer weitgehend übersehenen SCC-Malformation oder Hypoplasie des Innenohrs sein.",
    url = "https://doi.org/10.1080/00016489.2023.2179661",
    doi = "10.1080/00016489.2023.2179661",
    openalex = "W4321996606",
    references = "doi101007s0040501905294y, doi1021053ceo201901053"
}

Das Gen kann zusätzliche Glykoproteine beeinflussen, die auf Aminosäureebene einen hohen Prozentsatz der Sequenzähnlichkeit mit α-tectorin aufweisen. Die mutierten Glykoproteine unterscheiden sich im Hydratationsniveau ihrer Seitenketten von Glykosaminoglykanen. Das Hydratationsniveau könnte die Masse der Ampullen-Cupula des lateralen Halbkreiskanals beeinflussen und zu dessen Dilatation während der Embryogenese führen.

@article{doi101136bcr2022254068,
    author = "Goulioumis, Anastasios und Athanasopoulos, Michail und Kalogerakou, Kleanthi und Gyftopoulos, Kostis",
    title = "Laterale Dilatation des Halbkreiskanal im Labyrinth bei einem Patienten mit angeborener Hörstörung aufgrund einer α-tectorin-Mutation: mikroanatomische Überlegungen",
    year = "2023",
    journal = "BMJ Case Reports",
    abstract = "Das Gen kann zusätzliche Glykoproteine beeinflussen, die auf Aminosäureebene einen hohen Prozentsatz der Sequenzähnlichkeit mit α-tectorin aufweisen. Die mutierten Glykoproteine unterscheiden sich im Hydratationsniveau ihrer Seitenketten von Glykosaminoglykanen. Das Hydratationsniveau könnte die Masse der Ampullen-Cupula des lateralen Halbkreiskanals beeinflussen und zu dessen Dilatation während der Embryogenese führen.",
    url = "https://doi.org/10.1136/bcr-2022-254068",
    doi = "10.1136/bcr-2022-254068",
    openalex = "W4382657607",
    references = "doi101016jijporl200907013"
}

Ziel: Die transmastoidale Okklusion eines oberen Bogengangs gilt als sichere und effektive Technik zur Behandlung der Dehiszenz des oberen Bogengangs (SSCD). Ziel dieser Meta-Analyse ist es, die postoperativen Hörergebnisse nach transmastoidaler Okklusion des oberen Bogengangs zu bewerten. Suchmethode und Datenquellen: Eine systematische Datenbank-Suche wurde in folgenden Datenbanken bis zum 30. Januar 2023 durchgeführt: MEDLINE, Embase, Cochrane Library, Web of Science, CINAHL, ICTRP und clinicaltrials.gov. Eine systematische Literaturreview und Meta-Analyse der aggregierten Daten wurden durchgeführt. Zudem wurde eine konsekutive Fallserie mit SCDS für Patienten aufgenommen, die in unserer Klinik eine transmastoidale Okklusionsbehandlung erhielten. Ergebnisse: Es wurden 643 Zitationen identifiziert und 358 vollständige Abstracts sowie 88 vollständige Manuskripte geprüft. Insgesamt waren 16 Studien für die systematische Übersicht und 11 Studien für die Meta-Analyse geeignet. Darüber hinaus wurden 159 Ohren (152 Patienten) eingeschlossen. Die postoperative mittlere Luftleitungsschwelle blieb unverändert (mittlere Differenz, 2,89 dB; 95% CI: −0,05, 5,84 dB, p = 0,58), während die mittlere Knochenleitungsschwelle signifikant schlechter war (mittlere Differenz, −3,53 dB; 95% CI, −6,1, −0,95 dB, p = 0,9). Schlussfolgerung: Die transmastoidale Okklusions Technik bei Dehiszenz-Syndrom des oberen Bogengangs ist, obwohl sie die Innenohrschwelle minimal verschlechtert, ein sicheres Verfahren hinsichtlich der Hörerhaltung und zufriedenstellender Symptomlinderung.

@article{michailidou2023hearing,
    author = "Michailidou, Efterpi und Rüegg, Pascal Oliver und Karrer, Tanya und Korda, Athanasia und Weder, Stefan und Kompis, Martin und Caversaccio, Marco und Mantokoudis, Georgios",
    title = "Hörergebnisse nach transmastoidaler Okklusion des oberen Bogengangs bei Dehiszenz des oberen Bogengangs: Eine Meta-Analyse",
    year = "2023",
    journal = "Audiologie-Forschung",
    abstract = "Ziel: Die transmastoidale Okklusion eines oberen Bogengangs gilt als sichere und effektive Technik zur Behandlung der Dehiszenz des oberen Bogengangs (SSCD). Ziel dieser Meta-Analyse ist es, die postoperativen Hörergebnisse nach transmastoidaler Okklusion des oberen Bogengangs zu bewerten. Suchmethode und Datenquellen: Eine systematische Datenbank-Suche wurde in folgenden Datenbanken bis zum 30. Januar 2023 durchgeführt: MEDLINE, Embase, Cochrane Library, Web of Science, CINAHL, ICTRP und clinicaltrials.gov. Eine systematische Literaturreview und Meta-Analyse der aggregierten Daten wurden durchgeführt. Zudem wurde eine konsekutive Fallserie mit SCDS für Patienten aufgenommen, die in unserer Klinik eine transmastoidale Okklusionsbehandlung erhielten. Ergebnisse: Es wurden 643 Zitationen identifiziert und 358 vollständige Abstracts sowie 88 vollständige Manuskripte geprüft. Insgesamt waren 16 Studien für die systematische Übersicht und 11 Studien für die Meta-Analyse geeignet. Darüber hinaus wurden 159 Ohren (152 Patienten) eingeschlossen. Die postoperative mittlere Luftleitungsschwelle blieb unverändert (mittlere Differenz, 2,89 dB; 95\% CI: −0,05, 5,84 dB, p = 0,58), während die mittlere Knochenleitungsschwelle signifikant schlechter war (mittlere Differenz, −3,53 dB; 95\% CI, −6,1, −0,95 dB, p = 0,9). Schlussfolgerung: Die transmastoidale Okklusions Technik bei Dehiszenz-Syndrom des oberen Bogengangs ist, obwohl sie die Innenohrschwelle minimal verschlechtert, ein sicheres Verfahren hinsichtlich der Hörerhaltung und zufriedenstellender Symptomlinderung.",
    url = "https://doi.org/10.3390/audiolres13050065",
    doi = "10.3390/audiolres13050065",
    number = "5",
    openalex = "W4387461437",
    pages = "730-740",
    volume = "13",
    references = "doi101001archotol1243249, doi101007s0040500808404, doi101016jjclinepi202103001, doi1010371082989x112193, doi1010970012949220030300000023, doi10109701mlg000017832455729b7, doi101136ebmental2019300117, doi103233ves200004, doi103389fneur201700177, doi10732600034819155820111018000009"
}

@article{dina2024posterior,
    author = "Dina, Elena und Prenafeta Moreno, Mario und Martínez Arias, Àngels",
    title = "Beteiligung des hinteren Bogengangs beim plötzlichen Hörverlust",
    year = "2024",
    journal = "Acta Otorrinolaringologica (Englische Ausgabe)",
    url = "https://doi.org/10.1016/j.otoeng.2024.01.010",
    doi = "10.1016/j.otoeng.2024.01.010",
    number = "4",
    openalex = "W4391896109",
    pages = "269-271",
    volume = "75"
}

Einführung: Die laterale Halbkreisganglien-Dysplasie (LSCC) ist die häufigste Innenohrmalformation. Der Schweregrad der Dysplasie kann in verschiedenen Spektrums auftreten, von einem kurzen und breiten LSCC mit normalem oder kleinem zentralem Knocheninsel (CBI) bis hin zu einer einzigen flüssigkeitsgefüllten Höhle, die mit dem Vestibulum ohne CBI zusammenfließt. Allerdings fehlen Berichte über den Zusammenhang zwischen LSCC-Dysplasie und dem Verlust der vestibulären Funktion. In dieser Studie wurden die Ergebnisse der vestibulären Funktionstests [Kalorischer Test und Video-Kopfschüttel-Test (vHIT)] bei Patienten mit LSCC-Dysplasie analysiert und zwischen Gruppen mit und ohne CBI verglichen. Methoden: Diese Studie schloss retrospektiv 17 Patienten (23 Ohren) ein, die eine LSCC-Dysplasie nach Computertomographie oder Magnetresonanztomographie aufwiesen und vestibuläre Funktionstests durchliefen. Ergebnisse: = 0,001 und 0,004, jeweils). Diskussion: LSCC-Dysplasie beeinträchtigt die VOR-Funktion, insbesondere bei Abwesenheit von CBI.

@article{doi103389fneur20241341812,
    author = "Yun, Ji Min und Kim, Sung Huhn und Bae, Seong Hoon",
    title = "Vestibuläre Dysfunktion bei lateraler Halbkreisganglien-Dysplasie",
    year = "2024",
    journal = "Frontiers in Neurology",
    abstract = "Einführung: Die laterale Halbkreisganglien-Dysplasie (LSCC) ist die häufigste Innenohrmalformation. Der Schweregrad der Dysplasie kann in verschiedenen Spektrums auftreten, von einem kurzen und breiten LSCC mit normalem oder kleinem zentralem Knocheninsel (CBI) bis hin zu einer einzigen flüssigkeitsgefüllten Höhle, die mit dem Vestibulum ohne CBI zusammenfließt. Allerdings fehlen Berichte über den Zusammenhang zwischen LSCC-Dysplasie und dem Verlust der vestibulären Funktion. In dieser Studie wurden die Ergebnisse der vestibulären Funktionstests [Kalorischer Test und Video-Kopfschüttel-Test (vHIT)] bei Patienten mit LSCC-Dysplasie analysiert und zwischen Gruppen mit und ohne CBI verglichen. Methoden: Diese Studie schloss retrospektiv 17 Patienten (23 Ohren) ein, die eine LSCC-Dysplasie nach Computertomographie oder Magnetresonanztomographie aufwiesen und vestibuläre Funktionstests durchliefen. Ergebnisse: = 0,001 und 0,004, jeweils). Diskussion: LSCC-Dysplasie beeinträchtigt die VOR-Funktion, insbesondere bei Abwesenheit von CBI.",
    url = "https://doi.org/10.3389/fneur.2024.1341812",
    doi = "10.3389/fneur.2024.1341812",
    openalex = "W4390953059",
    references = "doi101258ar2010100324, doi1021053ceo201901053"
}

Hintergrund: Die Dehiszenz des oberen Bogengangs (SSCD) ist eine vestibulär-kochläre Störung beim Menschen, bei der ein pathologisches drittes mobiles Fenster der Ohrenkapsel Veränderungen im Fluss von Schalldruckenergie durch die Perilymphe/Endolymphe verursacht. Zu den Hauptsymptomen gehören schallinduzierte Schwindel/Ohnmacht, leitungsbedingter Hörverlust im Innenohr, Autophonie, Kopfschmerzen und Sehprobleme. Wir haben ein Tiermodell für diesen menschlichen Zustand bei der Mongolischen Wüstenmaus entwickelt, das eine chirurgisch erzeugte SSCD verwendet, um den Zustand zu induzieren. Ein Merkmal, das in diesem Modell einzigartig ist, ist, dass die spontane Wiederherstellung der Dehiszenz durch Osteoneogenese ohne eine nachfolgende Intervention erfolgt. In dieser Studie haben wir unsere Bewertung dieses Modells vervollständigt, um reversible asymmetrische vestibuläre Störungen einzuschließen, die das Gleichgewicht beeinträchtigen. Methoden: = 6) wurden trainiert, eine Seilbalancetätigkeit auszuführen. Sie wurden auch trainiert, eine Rotarod-Aufgabe durchzuführen. Nach 10 Tagen Training wurde eine präoperative ABR- und c+VEMP-Testung durchgeführt, gefolgt von einer chirurgischen Fenestrierung des linken oberen Bogengangs. Die Seilbalancetests wurden am postoperativen Tag 6 wieder aufgenommen und bis zum postoperativen Tag 15 fortgesetzt, an dem eine finale ABR- und c+VEMP-Testung durchgeführt wurde. Ergebnisse: Das Verhaltensvergleich von prä- und postoperativer Leistung zeigt einen signifikanten Rückgang der Rotarod-Leistung, erhöhte Sturzraten und eine Zunahme der Zeit zum Überqueren des Seils. Die Beeinträchtigungen waren am postoperativen Tag 7 am stärksten, mit einer Rückkehr zur präoperativen Leistung bis zum postoperativen Tag 14. Diese Verhaltensbeeinträchtigung korrelierte mit verbleibenden Beeinträchtigungen der Hörschwellen und vestibulär-myogenen Amplituden am postoperativen Tag 14. Schlussfolgerung: Diese Ergebnisse bestätigen, dass eine aberrante asymmetrische vestibuläre Ausgabe in unserem Modell der SSCD zu reversiblen Gleichgewichtsstörungen führt. Das Ausmaß dieser Verhaltensbeeinträchtigungen korreliert direkt mit der Schwere der vestibulären Dysfunktion, wie wir es zuvor für die periphere Ohrenphysiologie und Kognition berichtet haben.

@article{doi103389fneur20241476004,
    author = "Hong, Sean und Wackym, P. Ashley und Murphy, Damian J. und Peci, Eran und Kiel, M. und Tucker, Aaron und Carayannopoulos, Nicolas L. und Chandrasekar, S und Suresh, Nikhil und Utku, Umut A. und Yao, Justin D. und Mowery, Todd M.",
    title = "Modell der Dehiszenz des oberen Bogengangs: Asymmetrische vestibuläre Dysfunktion induziert reversible Gleichgewichtsstörung",
    year = "2024",
    journal = "Frontiers in Neurology",
    abstract = "Hintergrund: Die Dehiszenz des oberen Bogengangs (SSCD) ist eine vestibulär-kochläre Störung beim Menschen, bei der ein pathologisches drittes mobiles Fenster der Ohrenkapsel Veränderungen im Fluss von Schalldruckenergie durch die Perilymphe/Endolymphe verursacht. Zu den Hauptsymptomen gehören schallinduzierte Schwindel/Ohnmacht, leitungsbedingter Hörverlust im Innenohr, Autophonie, Kopfschmerzen und Sehprobleme. Wir haben ein Tiermodell für diesen menschlichen Zustand bei der Mongolischen Wüstenmaus entwickelt, das eine chirurgisch erzeugte SSCD verwendet, um den Zustand zu induzieren. Ein Merkmal, das in diesem Modell einzigartig ist, ist, dass die spontane Wiederherstellung der Dehiszenz durch Osteoneogenese ohne eine nachfolgende Intervention erfolgt. In dieser Studie haben wir unsere Bewertung dieses Modells vervollständigt, um reversible asymmetrische vestibuläre Störungen einzuschließen, die das Gleichgewicht beeinträchtigen. Methoden: = 6) wurden trainiert, eine Seilbalancetätigkeit auszuführen. Sie wurden auch trainiert, eine Rotarod-Aufgabe durchzuführen. Nach 10 Tagen Training wurde eine präoperative ABR- und c+VEMP-Testung durchgeführt, gefolgt von einer chirurgischen Fenestrierung des linken oberen Bogengangs. Die Seilbalancetests wurden am postoperativen Tag 6 wieder aufgenommen und bis zum postoperativen Tag 15 fortgesetzt, an dem eine finale ABR- und c+VEMP-Testung durchgeführt wurde. Ergebnisse: Das Verhaltensvergleich von prä- und postoperativer Leistung zeigt einen signifikanten Rückgang der Rotarod-Leistung, erhöhte Sturzraten und eine Zunahme der Zeit zum Überqueren des Seils. Die Beeinträchtigungen waren am postoperativen Tag 7 am stärksten, mit einer Rückkehr zur präoperativen Leistung bis zum postoperativen Tag 14. Diese Verhaltensbeeinträchtigung korrelierte mit verbleibenden Beeinträchtigungen der Hörschwellen und vestibulär-myogenen Amplituden am postoperativen Tag 14. Schlussfolgerung: Diese Ergebnisse bestätigen, dass eine aberrante asymmetrische vestibuläre Ausgabe in unserem Modell der SSCD zu reversiblen Gleichgewichtsstörungen führt. Das Ausmaß dieser Verhaltensbeeinträchtigungen korreliert direkt mit der Schwere der vestibulären Dysfunktion, wie wir es zuvor für die periphere Ohrenphysiologie und Kognition berichtet haben.",
    url = "https://doi.org/10.3389/fneur.2024.1476004",
    doi = "10.3389/fneur.2024.1476004",
    openalex = "W4403806814",
    references = "michailidou2023hearing"
}

HINTERGRUND: Das Syndrom der Dehiszenz des oberen Bogengangs (Minor-Syndrom) ist eine Erkrankung, die durch einen knöchernen Defekt im oberen Bogengang (SSCC) gekennzeichnet ist, wobei die Behandlung primär chirurgisch ist, insbesondere durch Verschluss des SSCC. ZIELE/ZIELE: Die klinischen Ergebnisse und die postoperativen VHIT-Befunde nach transmastoidalem Verschluss des SSCC zu untersuchen. MATERIALIEN UND METHODEN: Ein transmastoidaler Zugang wurde eingeschlossen. Durch eine retrospektive Aktenprüfung und Literaturrecherche wurden postoperative Video-Head-Impulse-Test (VHIT)-Befunde, prä- und postoperative audiologische/vestibuläre Symptome und Audiogramme in einem tertiären Universitätsklinikum analysiert. ERGEBNISSE: = 0,0391) Fast alle Patienten hatten eine Verbesserung ihrer präoperativen Symptome. Es wurde keine chirurgische Komplikation festgestellt. Die Literaturrecherche hob auch die Sicherheit und Wirksamkeit dieser chirurgischen Technik hervor. SCHLUSSFOLGERUNG UND BEDEUTUNG: Die postoperativen VHIT-Befunde zeigten einen elektiven Defekt der SSCC-Funktion und bestätigten somit den chirurgischen Verschluss des SSCC über einen transmastoidalen Zugang.

@article{doi1010800001648920252449593,
    author = "Benoit, Charlotte und Hautefort, Charlotte und Vérillaud, Benjamin und Herman, Philippe und Kania, R.",
    title = "Transmastoid superior semicircular canal dehiscence plugging: VHIT findings",
    year = "2025",
    journal = "Acta Oto-Laryngologica",
    abstract = "HINTERGRUND: Das Syndrom der Dehiszenz des oberen Bogengangs (Minor-Syndrom) ist eine Erkrankung, die durch einen knöchernen Defekt im oberen Bogengang (SSCC) gekennzeichnet ist, wobei die Behandlung primär chirurgisch ist, insbesondere durch Verschluss des SSCC. ZIELE/ZIELE: Die klinischen Ergebnisse und die postoperativen VHIT-Befunde nach transmastoidalem Verschluss des SSCC zu untersuchen. MATERIALIEN UND METHODEN: Ein transmastoidaler Zugang wurde eingeschlossen. Durch eine retrospektive Aktenprüfung und Literaturrecherche wurden postoperative Video-Head-Impulse-Test (VHIT)-Befunde, prä- und postoperative audiologische/vestibuläre Symptome und Audiogramme in einem tertiären Universitätsklinikum analysiert. ERGEBNISSE: = 0,0391) Fast alle Patienten hatten eine Verbesserung ihrer präoperativen Symptome. Es wurde keine chirurgische Komplikation festgestellt. Die Literaturrecherche hob auch die Sicherheit und Wirksamkeit dieser chirurgischen Technik hervor. SCHLUSSFOLGERUNG UND BEDEUTUNG: Die postoperativen VHIT-Befunde zeigten einen elektiven Defekt der SSCC-Funktion und bestätigten somit den chirurgischen Verschluss des SSCC über einen transmastoidalen Zugang.",
    url = "https://doi.org/10.1080/00016489.2025.2449593",
    doi = "10.1080/00016489.2025.2449593",
    openalex = "W4406423910",
    references = "michailidou2023hearing"
}

@article{doi101007s00405026100331,
    author = "Bhatia, Harsimran und Agarwal, Purnima und Pol, Shashikant Anil",
    title = "Anomale hintere Bogengänge bei angeborener Hörstörung: nicht so häufige Befunde in einem häufigen Bildgebungsszenario!",
    year = "2026",
    journal = "European Archives of Oto-Rhino-Laryngologie",
    url = "https://doi.org/10.1007/s00405-026-10033-1",
    doi = "10.1007/s00405-026-10033-1",
    openalex = "W7131210334",
    references = "doi101016janorl201210005"
}