Patologia

@article{hogg1985airways,
    author = "Hogg, James C. e Wright, Joanne L. e Pare, Peter D.",
    title = "Doenças das vias aéreas: evolução, patologia e reconhecimento",
    year = "1985",
    journal = "Medical Journal of Australia",
    url = "https://doi.org/10.5694/j.1326-5377.1985.tb113531.x",
    doi = "10.5694/j.1326-5377.1985.tb113531.x",
    number = "11",
    pages = "605-607",
    volume = "142"
}

@article{nixon1990on,
    author = "Nixon, P G F",
    title = "On Stress Disease and Evolution",
    year = "1990",
    journal = "Postgraduate Medical Journal",
    url = "https://doi.org/10.1136/pgmj.66.780.883-b",
    doi = "10.1136/pgmj.66.780.883-b",
    number = "780",
    pages = "883-884",
    volume = "66"
}

A doença de Fabry é um raro distúrbio de armazenamento lisossomal que resulta da atividade deficiente da enzima α‐galactosidase A. A deposição resultante e o acúmulo progressivo de glicosfingolipídios em todos os tipos de tecido corporal levam a manifestações clínicas graves envolvendo o coração, o SNC e o rim. Manifestações renais são observadas relativamente cedo no curso da doença, e a progressão para falência renal terminal é comum em hemizigotos masculinos na terceira à quinta décadas de vida. Espécimes de biópsia renal revelam evidências de acúmulo difuso intracitoplasmático de glicosfingolipídios, afetando principalmente podócitos e células epiteliais de túbulos distais, que estão notavelmente aumentadas e vacuoladas. Em microscopia eletrônica, os depósitos aparecem como corpos de inclusão típicos osmofílicos no citoplasma de todos os tipos de células renais, e apresentam uma aparência característica de 'casca de cebola' ou 'zebra'. Essas características patológicas também são evidentes em mulheres heterozigotas. Os depósitos ocorrem antes do desenvolvimento de comprometimento renal. À medida que os pacientes envelhecem, a doença progride nas células em todo o rim, e está associada ao aumento do acúmulo de glicosfingolipídios. Conclusão: A evolução relacionada à idade da patologia renal na doença de Fabry está estreitamente correlacionada com a deposição progressiva intracelular de glicosfingolipídios e, em última análise, leva à falência renal terminal.

@article{sessa2003evolução,
    author = "Sessa, A e Meroni, M e Battini, G e Righetti, M e Nebuloni, M e Tosoni, A e Vago, GL",
    title = "Evolução da patologia renal na doença de Fabry",
    year = "2003",
    journal = "Acta Paediatrica",
    abstract = "A doença de Fabry é um raro distúrbio de armazenamento lisossomal que resulta da atividade deficiente da enzima α‐galactosidase A. A deposição resultante e o acúmulo progressivo de glicosfingolipídios em todos os tipos de tecido corporal levam a manifestações clínicas graves envolvendo o coração, o SNC e o rim. Manifestações renais são observadas relativamente cedo no curso da doença, e a progressão para falência renal terminal é comum em hemizigotos masculinos na terceira à quinta décadas de vida. Espécimes de biópsia renal revelam evidências de acúmulo difuso intracitoplasmático de glicosfingolipídios, afetando principalmente podócitos e células epiteliais de túbulos distais, que estão notavelmente aumentadas e vacuoladas. Em microscopia eletrônica, os depósitos aparecem como corpos de inclusão típicos osmofílicos no citoplasma de todos os tipos de células renais, e apresentam uma aparência característica de 'casca de cebola' ou 'zebra'. Essas características patológicas também são evidentes em mulheres heterozigotas. Os depósitos ocorrem antes do desenvolvimento de comprometimento renal. À medida que os pacientes envelhecem, a doença progride nas células em todo o rim, e está associada ao aumento do acúmulo de glicosfingolipídios. Conclusão: A evolução relacionada à idade da patologia renal na doença de Fabry está estreitamente correlacionada com a deposição progressiva intracelular de glicosfingolipídios e, em última análise, leva à falência renal terminal.",
    url = "https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.2003.tb00212.x",
    doi = "10.1111/j.1651-2227.2003.tb00212.x",
    number = "s443",
    pages = "6-8",
    volume = "92"
}

Introdução A acumulação extracelular de proteína amiloid‐β e a acumulação intracelular de tau em tecidos cerebrais foram descritas em modelos animais da doença de Alzheimer (DA) e doenças baseadas em estresse mecânico de diferentes mecanismos, como lesão cerebral traumática (LCT), hipertensão arterial (HTA) e hidrocefalia de pressão normal (HPN). Métodos Fornecemos uma breve revisão de modelos experimentais de LCT, HTA e HPN que apresentam características de patologia tau‐amiloid, neuroinflamação e perda neuronal. Resultados As marcas características "semelhantes à doença de Alzheimer" encontradas nesses modelos baseados em estresse mecânico foram comparadas com as características da DA encontradas em modelos transgênicos. Discussão O objetivo desta revisão é, portanto, construir sobre os conceitos atuais de início e progressão das lesões da DA. Apontamos para a importância do estresse mecânico acumulado no cérebro como um fator ambiental e endógeno que empurra a deposição proteica e a lesão neuronal além do limiar da doença. Além disso, encorajamos o desenvolvimento de estratégias de prevenção e triagem de drogas baseadas em modelos de estresse mecânico.

@article{levynogueira2016mechanical,
    author = "Levy Nogueira, Marcel e Epelbaum, Stéphane e Steyaert, Jean‐Marc e Dubois, Bruno e Schwartz, Laurent",
    title = "Modelos de estresse mecânico da patologia da doença de Alzheimer",
    year = "2016",
    journal = "Alzheimer's \& Dementia",
    abstract = "Introdução A acumulação extracelular de proteína amiloid‐β e a acumulação intracelular de tau em tecidos cerebrais foram descritas em modelos animais da doença de Alzheimer (DA) e doenças baseadas em estresse mecânico de diferentes mecanismos, como lesão cerebral traumática (LCT), hipertensão arterial (HTA) e hidrocefalia de pressão normal (HPN). Métodos Fornecemos uma breve revisão de modelos experimentais de LCT, HTA e HPN que apresentam características de patologia tau‐amiloid, neuroinflamação e perda neuronal. Resultados As marcas características "semelhantes à doença de Alzheimer" encontradas nesses modelos baseados em estresse mecânico foram comparadas com as características da DA encontradas em modelos transgênicos. Discussão O objetivo desta revisão é, portanto, construir sobre os conceitos atuais de início e progressão das lesões da DA. Apontamos para a importância do estresse mecânico acumulado no cérebro como um fator ambiental e endógeno que empurra a deposição proteica e a lesão neuronal além do limiar da doença. Além disso, encorajamos o desenvolvimento de estratégias de prevenção e triagem de drogas baseadas em modelos de estresse mecânico.",
    url = "https://doi.org/10.1016/j.jalz.2015.10.005",
    doi = "10.1016/j.jalz.2015.10.005",
    number = "3",
    pages = "324-333",
    volume = "12"
}

@article{sompol2022oxidative,
    author = "Sompol, Pradoldej e Kraner, Susan e Arthiushin, Irina e TANGPONG, J.I.T.B.A.N.J.O.N.G. e Norris, Christopher e Nelson, Peter",
    title = "Estresse oxidativo associado à patologia cerebrovascular na doença de Alzheimer",
    year = "2022",
    journal = "Free Radical Biology and Medicine",
    url = "https://doi.org/10.1016/j.freeradbiomed.2022.10.065",
    doi = "10.1016/j.freeradbiomed.2022.10.065",
    pages = "44",
    volume = "192"
}